L'hypophyse est la glande endocrine centrale, qui affecte la croissance, le métabolisme et les fonctions de reproduction du corps humain. Situé dans le cerveau à la base de la selle turque. La taille de l'hypophyse d'un adulte est d'environ 9 x 7 x 4 mm et son poids d'environ 0,5 g. L'hypophyse se compose de deux parties: antérieure, adénohypophyse et postérieure, neurohypophyse.
Les fonctions de la partie antérieure sont la production d’hormones stimulant l’activité de la glande thyroïde (hormone thyroïde stimulante, TSH), des ovaires et des testicules (hormone folliculostimulante, FSH et lutéinisante, LH), des glandes surrénales (hormone adréno-corticropique, ACTH) et régulant également la croissance du corps hormone de croissance) et la lactation (prolactine).
Les fonctions de la neurohypophyse sont réduites à la production d’hormone antidiurétique, qui régule le métabolisme eau-sel dans le corps, et d’ocytocine, qui régule le processus de l’accouchement et de la lactation.
Avec des effets indésirables, le tissu glandulaire peut augmenter de volume et produire une quantité excessive d'hormones - un adénome se développe. L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne qui se développe à partir de cellules adénohypophyses.
Les types d'adénomes suivants sont distingués.
- microadénome - moins de 1 cm
- macroadénome - plus de 1 cm
- adénomes géants - plus de 10 cm
- Intracellulaire - ne s'étend pas au-delà de la selle turque
- grandir au sommet de la selle turque - endosupsellaire
- de plus en plus bas - endoinfrasellar
- selle turque poussant sur le côté - adénome endolatherossellaire
Selon la sécrétion d'hormones:
- tumeurs hormonalement inactives (environ 40%)
- adénomes hormonalement actifs (60%)
Par la nature des hormones produites:
- hormone de croissance
- gonadotropinome (FSH ou LH)
- thyrotropinome
- prolactinome
- corticotropinome
- adénomes hypophysaires mixtes (produisent plusieurs hormones à la fois, sont retrouvés dans 15% des cas)
Selon les statistiques, les adénomes hypophysaires représentent 10 à 15% de toutes les tumeurs cérébrales. L'adénome survient entre 25 et 50 ans, avec la même fréquence chez l'homme et la femme. Rarement, la maladie peut se développer chez les enfants - 2 à 6% de tous les patients atteints d'adénome sont des enfants et des adolescents.
Qu'est-ce qui cause l'adénome?
Causes de l'adénome hypophysaire:
- Neuroinfections:
- méningite, encéphalite
- tuberculose avec atteinte du système nerveux central
- la brucellose
- poliomyélite
- la syphilis
- Effets négatifs sur le fœtus pendant la grossesse (toxiques et médicaments, rayonnements ionisants)
- Cranio - lésions cérébrales, hémorragies intracrâniennes.
- L'hérédité. Chez les patients atteints du syndrome d'adénomatose endocrinienne multiple, héréditaire, dans laquelle se trouvent des tumeurs d'autres glandes, l'incidence de l'adénome hypophysaire est plus élevée que chez les autres personnes.
- Lésions auto-immunes ou inflammatoires à longue durée de la glande thyroïde avec diminution de sa fonction (hypothyroïdie)
- Hypogonadisme - hypoplasie congénitale des ovaires et des testicules, ou lésion acquise des glandes sexuelles due à un rayonnement radioactif, à des processus auto-immuns, etc.
- Selon les dernières données, l'utilisation à long terme de contraceptifs oraux combinés peut conduire au développement d'un adénome, car ces médicaments inhibent l'ovulation au cours de nombreux cycles menstruels, les hormones correspondantes ne sont pas produites par les ovaires et l'hypophyse doit produire plus de FSH et de LH, ce qui peut provoquer un gonadotropinome.
Les symptômes
Les signes pouvant causer un adénome varient selon le type de tumeur.
Un micro-adénome hormonalement actif se manifeste par des troubles endocriniens. Un microadénome inactif peut exister pendant plusieurs années jusqu'à ce qu'il atteigne une taille significative ou ne soit pas détecté accidentellement lors de l'examen d'autres maladies. Des microadénomes asymptomatiques existent chez 12% des personnes.
Le macroadénome se manifeste non seulement par le système endocrinien, mais également par des troubles neurologiques provoqués par la compression des nerfs et des tissus environnants.
Prolactinome
La tumeur la plus commune de l'hypophyse se produit dans 30 à 40% des adénomes. En règle générale, la taille des prolactinomes ne dépasse pas 2-3 mm. Chez les femmes, il est plus fréquent que chez les hommes. Manifesté par des caractéristiques telles que:
- troubles menstruels chez les femmes - cycles irréguliers, allongement du cycle pendant plus de 40 jours, cycles anovulatoires, absence de règles
- galactorrhée - libération permanente ou intermittente du lait maternel (colostrum) par les glandes mammaires, non associée au post-partum
- incapacité de tomber enceinte à cause du manque d'ovulation
- chez les hommes, le prolactinome se manifeste par une diminution de la puissance, une augmentation des glandes mammaires, une dysfonction érectile et une altération de la formation de spermatozoïdes, entraînant une infertilité.
Hormone de croissance
Il représente 20-25% du nombre total d’adénomes hypophysaires. Chez les enfants, la fréquence d'occurrence vient au troisième rang après les prolactinomes et les corticotropinomes. Caractérisé par des niveaux élevés d'hormone de croissance dans le sang. Signes d'hormones de croissance:
- les enfants présentent des symptômes de gigantisme. L'enfant prend rapidement du poids et de la taille en raison de la croissance uniforme des os en longueur et en largeur, ainsi que de la croissance du cartilage et des tissus mous. En règle générale, le gigantisme commence au cours de la période pré-pubère, quelque temps avant le début de la puberté, et peut progresser jusqu'à la fin de la formation du squelette (jusqu'à environ 25 ans). Le géisme est une augmentation de la croissance d'un adulte de plus de 2 à 2,05 m.
- Si le somatotropinome survient à l’âge adulte, il présente des symptômes de l’acromégalie: augmentation des mains, des pieds, des oreilles, du nez, de la langue, modification et grossissement des traits du visage, apparition d’une croissance accrue des poils, barbe et moustaches chez la femme, troubles menstruels. Une augmentation des organes internes conduit à une violation de leurs fonctions.
Corticotropine
Il survient dans 7 à 10% des cas d’adénome hypophysaire. Il se caractérise par une surproduction d’hormones surrénaliennes (glucocorticoïdes), il s’agit de la maladie de Itsenko - maladie de Cushing.
- Obésité de type "Cushingoid" - la redistribution de la couche adipeuse et de la déposition de graisse a lieu dans la ceinture scapulaire, le cou et les zones supraclaviculaires. Le visage acquiert une forme ronde et «en forme de lune». Les membres deviennent plus minces en raison de processus atrophiques dans les tissus et les muscles sous-cutanés.
- troubles cutanés - vergetures rose - violet (stries) sur la peau de l'abdomen, du thorax et des cuisses; pigmentation accrue de la peau des coudes, des genoux et des aisselles; sécheresse accrue et desquamation de la peau
- hypertension artérielle
- les femmes peuvent avoir des troubles menstruels et l'hirsutisme - augmentation de la croissance des poils de la peau, de la barbe et de la moustache
- les hommes ont souvent une diminution de la puissance
Gonadotropinome
Rarement trouvé parmi les adénomes hypophysaires. Manifesté par des troubles menstruels, souvent l'absence de menstruation, une fertilité réduite chez les hommes et les femmes, dans le contexte d'organes génitaux externes et internes réduits ou absents.
Thyrotropinomie
C'est aussi très rare, seulement 2-3% des adénomes hypophysaires. Ses manifestations dépendent du fait que cette tumeur soit primaire ou secondaire.
- L’hyperthyroïdie est caractéristique de la tirétropinomie primaire - perte de poids, tremblement des membres et de tout le corps, oculation, manque de sommeil, augmentation de l’appétit, augmentation de la transpiration, hypertension artérielle, tachycardie.
- l'hypothyroïdie - œdème du visage, retard de la parole, prise de poids, constipation, bradycardie, peau sèche et squameuse, voix enrouée, dépression - sont caractéristiques de la thyrotropinomie secondaire, c'est-à-dire provoquée par une fonction thyroïdienne réduite existante de longue date.
Manifestations neurologiques de l'adénome hypophysaire
- déficience visuelle - vision double, strabisme, réduction de l'acuité visuelle dans un œil ou les deux yeux, limitation des champs visuels. Des tailles d'adénome importantes peuvent conduire à une atrophie complète du nerf optique et à la cécité.
- maux de tête, non accompagnés de nausées, qui ne changent pas lorsque la position du corps change, souvent non soulagés par la prise d'analgésiques
- congestion nasale causée par la germination au fond de la selle turque
Symptômes de l'insuffisance hypophysaire
Développement possible d'une insuffisance hypophysaire causée par la compression du tissu hypophysaire normal. Symptômes:
- hypothyroïdie
- insuffisance surrénalienne - fatigue, hypotension artérielle, évanouissements, irritabilité, douleurs musculaires et articulaires, altération du métabolisme électrolytique (sodium et potassium), hypoglycémie
- diminution du niveau d'hormones sexuelles (œstrogènes chez la femme et testostérone chez l'homme) - infertilité, diminution de la libido et de l'impuissance, diminution de la pilosité chez l'homme au visage
- chez les enfants, le manque d'hormone de croissance ralentit la croissance et le développement
Signes psychiatriques
Ces symptômes d'adénome hypophysaire sont causés par des modifications des niveaux hormonaux dans le corps. Il peut y avoir irritabilité, instabilité émotionnelle, pleurs, dépression, agressivité, apathie.
Diagnostic de l'adénome hypophysaire
Si un adénome hypophysaire est suspecté, les consultations d'un endocrinologue, d'un neurologue, d'un neurochirurgien et d'un oculiste sont indiquées. Les méthodes de diagnostic suivantes sont affectées:
Études hormonales
- taux de prolactine dans le sang, le taux est inférieur à 20 ng / ml pour les femmes et inférieur à 15 ng / ml pour les hommes
- test avec la tirolibérine - normalement, après l'administration intraveineuse de tirolibérine, il y a une augmentation de la production de prolactine après 30 minutes pas moins de deux fois. De faibles taux de prolactine après la tyrolibérine peuvent être une preuve en faveur des prolactinomes hypophysaires.
- le taux d'hormone somatotrope (STH) dans le sang, la norme pour les enfants de un an à 18 ans est de 2–20 mIU / l, pour les hommes de 0–4 µg / l, pour les femmes de –0-18 µg / l.
- Hormone adrénocorticotrope plasmatique (ACTH), normale le matin à 8 heures - moins de 22 pmol / l, le soir à 22 heures moins de 6 pmol / l, cortisol dans le plasma sanguin le matin 200 - 700 nmol / l, le soir 55 - 250 nmol / l.
- rythme circadien du cortisol
- l'étude de l'urine quotidienne au niveau du cortisol, la norme - 138 - 524 nmol / jour.
- l'étude des électrolytes dans le sang - sodium, potassium, calcium, phosphore, etc.
- test à la dexaméthasone - étude du niveau de cortisol dans le sang et les urines après la prise de fortes ou de petites doses de dexaméthasone
- le taux de l'hormone folliculo-stimulante (FSH) dans le sang, la norme chez la femme - du 7 au 9e jour du cycle menstruel 3,5 - 13,0 UI / l, du 12e au 14e jour - 4,7 - 22,0 UI / l, du 22 à 24 jours - 1,7 à 7,7 UI / l. Chez les hommes, la FSH est normale - 1,5 à 12,0 UI / l.
- le niveau de l'hormone lutéinisante (LH) dans le sang, la norme - du 7 au 9ème jour du cycle 2 - 14 UI / l, du 12 au 14ème jour - 24 - 150 UI / l, du 22 au 24ème jour - 2 - 17 UI / l. Pour les hommes - 0,5 à 10 UI / l.
- testostérone sérique chez l’homme, la norme de la fraction totale est de 12–33 nmol / l.
- le niveau d'hormone thyrétropique (TSH) et d'hormones thyroïdiennes (T3, T;) dans le sang, la norme - TSH - 0,4 - 4,0 mUI / ml, T3 - 2,63 - 5,70 pmol / l, T4 - 9,0 - 19,1 pmol / l.
- Les normes peuvent varier légèrement dans les laboratoires de différentes institutions médicales.
radiographie du crâne
IRM du cerveau (en l'absence d'équipement - TDM du cerveau)
étude immunocytochimique de cellules d'adénomes hypophysaires
examen du champ visuel
Comment traiter l'adénome hypophysaire?
Le choix de la méthode de traitement pour chaque patient est déterminé individuellement, en fonction de l'activité hormonale de la tumeur, des manifestations cliniques et de la taille de l'adénome.
Un traitement médicamenteux est utilisé avec le prolactinome dont le taux sanguin de prolactine est supérieur à 500 ng / ml. Si le taux de prolactine est inférieur à 500 ng / ml ou supérieur à 500 ng / ml, le traitement chirurgical est indiqué.
Avec les somatotropinomes, les corticotropinomes, les gonadotropinomes, les macroadénomes hormonalement inactifs, un traitement chirurgical est indiqué en association avec la radiothérapie. Les somatotropinomes à écoulement asymptomatique constituent une exception. Ils peuvent être traités sans intervention chirurgicale.
Traitement de la toxicomanie
Ces groupes de médicaments sont prescrits:
- antagonistes des hormones hypothalamiques et hypophysaires - sandostatin (octréotide), lanréotide
- les médicaments qui bloquent la formation des hormones surrénales (kétoconazole, citadren, etc.)
- agonistes de la dopamine - cabergoline (dostinex), bromocriptine
Le traitement médicamenteux conduit à une régression tumorale dans 56% des cas, à une stabilisation du taux hormonal - à 31%.
Traitement chirurgical
Il existe deux façons de supprimer rapidement l'adénome ^
- transsphénoïdal - à travers la cavité nasale
- transcrânien - avec trépan du crâne
Au cours des dernières années, en présence de microadénomes ou de macroadénomes qui n'ont pas d'effet significatif sur les tissus environnants, un retrait transsphénoïdal de l'adénome est effectué. Avec les adénomes géants (plus de 10 cm de diamètre), l’élimination transcrânienne est montrée.
L'élimination transsphénoïdale de l'adénome hypophysaire est possible si la tumeur est localisée uniquement dans la selle turque ou dépasse ses limites de 20 mm maximum. Elle est réalisée après consultation du neurochirurgien à l'hôpital. Sous anesthésie générale, un dispositif endoscopique (endoscope à fibre optique) est administré au patient par le passage nasal droit vers la fosse crânienne antérieure. Ensuite, incisez la paroi du sphénoïde, libérant ainsi l'accès à la zone de la selle turque. L'adénome hypophysaire est excisé et enlevé.
Toutes les manipulations sont effectuées sous le contrôle de l'endoscope et l'image agrandie est affichée sur le moniteur, ce qui vous permet d'élargir la vue d'ensemble du champ chirurgical. La durée de l'opération est de 2 à 3 heures. Le premier jour après la chirurgie, le patient peut être activé et le quatrième jour, il peut sortir de l'hôpital en l'absence de complications. La guérison complète de l'adénome dans cette opération est réalisée dans près de 95% des cas.
La chirurgie transcrânienne (ouverte) est réalisée dans les cas graves en trépanant le crâne sous anesthésie générale. En raison de la morbidité élevée de cette opération et du risque élevé de complications, les neurochirurgiens modernes n'essayent d'y recourir que lorsqu'il est impossible de procéder à un retrait endoscopique de l'adénome, par exemple en cas de germination prononcée de la tumeur dans le tissu cérébral.
Radiothérapie
Il est utilisé pour les microadénomes à faible activité. Peut être administré en association avec des médicaments. Récemment, une méthode de radiochirurgie stéréotaxique de l'adénome utilisant Cyber-Knife a été répandue: un faisceau radioactif est délivré directement au tissu tumoral. La gamma-thérapie continue également d’être pertinente - le rayonnement d’une source située à l’extérieur du corps.
Y a-t-il des complications après la chirurgie?
Le risque de complications postopératoires varie en fonction de la technique chirurgicale:
- avec accès transsphénoïdal, les complications se développent dans 13% des cas et la mortalité opératoire est de 3%
- avec accès transcrânien, 27,9% et 7%, respectivement.
Des complications peuvent se développer:
- récidive tumorale - se développe entre 15 et 16%
- dysfonctionnement des glandes surrénales
- perte de vision
- dysfonctionnement de la thyroïde
- hypopituitarisme - insuffisance partielle ou complète de l'hypophyse
- discours, mémoire, attention
- inflammation infectieuse
- saignements des vaisseaux de l'hypophyse après la chirurgie
La prévention des complications postopératoires est la correction médicale des niveaux hormonaux dans le corps en fonction des résultats de l'enquête.
Complications de l'adénome hypophysaire sans chirurgie
En l'absence de traitement médical ou chirurgical, la taille importante de la tumeur peut entraîner une déficience visuelle globale et la cécité, qui, sur un patient sur trois, présente une déficience. Hémorragie possible dans le tissu hypophysaire avec le développement de son apoplexie et une perte de vision aiguë.
Dans la grande majorité des cas, l'adénome hypophysaire sans traitement entraîne l'infertilité masculine et féminine.
Prévisions
Le pronostic pour un diagnostic et un traitement rapides est favorable - la guérison après la chirurgie survient dans 95% des cas, avec une assistance médicale avant, pendant et après la chirurgie, une régression des symptômes et des troubles hormonaux est observée dans 94% des cas. Avec une combinaison de médicaments et de chirurgie et de radiothérapie, l’absence de récurrence de la tumeur au cours de la première année après le début du traitement est de 80% et de 69% au cours des cinq premières années.
Le pronostic de la restauration de la vision est favorable si l'adénome n'est pas de grande taille et existait chez le patient avant le début du traitement pendant moins d'un an.
Un examen de la capacité de travail est effectué par un comité d’experts cliniques à la sortie de l’hôpital. On peut attribuer au patient une déficience III, II ou du groupe I avec des troubles endocriniens-métaboliques, trophiques, ophtalmologiques et neurologiques, ainsi qu’une altération marquée de la fonction et une incapacité à effectuer un travail, par exemple une acromégalie, une perte de vision, une insuffisance surrénalienne, des troubles du métabolisme des glucides et ainsi de suite
L’incapacité temporaire (congé de maladie) des patients qui travaillent est déterminée pour une période de 2 à 3 mois lors de l’examen initial à l’hôpital, 1,5 à 2 mois pour la radiothérapie, 2 à 3 mois pour la chirurgie de retrait de l’adénome hypophysaire. En outre, avec des prévisions de main-d'œuvre douteuses, renvoi à l'UIT.
“Adénome hypophysaire - qu'est-ce que c'est? Danger, symptômes et directives de traitement. "
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Les maladies du système hypothalamo-hypophysaire, qui comprennent divers types d'adénomes hypophysaires, posent problème aux médecins généralistes. Ils peuvent être difficiles à diagnostiquer, surtout si les symptômes décrits dans les manuels d’endocrinologie sont inégaux et que certains sont totalement absents. On peut dire que beaucoup de patients vont en vain chez les thérapeutes de district, mais ils ne trouvent aucune raison d'envoyer une telle personne pour consultation chez un endocrinologue. Et, seulement lorsqu'il existe des preuves irréfutables, ou la nécessité d'une intervention chirurgicale, une telle personne reçoit des soins médicaux ciblés, même si cela aurait pu être fait beaucoup plus tôt.
Cette situation est associée à la complexité des symptômes cliniques. Les adénomes de l'hypophyse peuvent provoquer des manifestations complètement opposées, ou il peut ne pas y avoir de signes du tout si nous parlons d'une formation hormonale inactive qui ne se développe pas et ne provoque pas de compression. Adénome hypophysaire - de quoi s'agit-il? Comment dangereux et comment peut-il être guéri?
Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire?
Vue générale + photo
Bien sûr, beaucoup ont déjà deviné qu’aucune maladie commune, appelée ainsi, n’existe tout simplement. L'adénome est une tumeur glandulaire. La glande pituitaire est une véritable "plante" qui produit beaucoup d'hormones différentes, avec une grande variété d'effets. Par conséquent, l'adénome hypophysaire n'est pas un diagnostic, mais seulement le début de sa formulation.
Ainsi, les adénomes hypophysaires comprennent la prolactine, la somatotropine, la thyrotropine, la corticotrophine, la gonadotrophine. Ce sont tous des adénomes apparus dans diverses parties de l'hypophyse et qui ont violé la sécrétion de ses différentes hormones. Au sens figuré, ces tumeurs productrices d'hormones se manifestent par une augmentation significative de la concentration d'hormones tropicales de l'hypophyse dans le plasma sanguin et se manifestent par des effets hormonaux excessifs.
- Ce sont ces effets qui sont les marqueurs qui manifestent divers symptômes.
Mais il arrive que l'adénome, malgré le fait qu'il s'agisse d'une tumeur glandulaire, n'affecte pas les structures qui synthétisent les hormones. Ensuite, la personne évite volontiers les symptômes des maladies endocriniennes, mais cela ne signifie pas pour autant que la situation est sans danger. Une telle tumeur peut provoquer d'autres manifestations - pour un adénome hypophysaire est une tumeur au cerveau. Il faut se rappeler que l'hypophyse est divisée en partie antérieure, moyenne et postérieure. Dans la partie postérieure il y a une structure différente du tissu, par conséquent, l'adénome peut aussi être appelé une tumeur dans ses régions moyenne et antérieure.
Petites hormones tropiques
Pour que ce soit plus clair, il convient de préciser quelles hormones sont synthétisées par l'hypophyse chez la femme, ce qui est normal. En conséquence, nous verrons plus clairement comment se manifestent les symptômes de divers néoplasmes du tissu glandulaire.
On sait que les glandes endocrines, telles que la thyroïde, produisent des hormones. Mais elle obéit aux ordres de l'hypophyse. Il produit une variété d'hormones tropicales qui régulent l'activité des glandes endocrines de la périphérie. Ainsi, l'hypophyse synthétise:
- TSH - hormone stimulant la thyroïde, qui régule la fonction de la glande thyroïde (métabolisme de base, température corporelle);
- STG - hormone somatotrope responsable de la croissance du corps;
- ACTH - hormone corticotrope. Il régule l'action du cortex surrénalien, qui est lui-même capable de produire un certain nombre d'hormones (corticostéroïdes);
- FSH, ou hormone folliculo-stimulante. Appartient aux régulateurs des gonades: chez les femmes, la maturation des œufs a lieu;
- LH (hormone lutéinisante). Régule la quantité d'œstrogène chez la femme.
Et chacune de ces hormones tropicales est produite par son propre site de la glande pituitaire. En conséquence, si un adénome survient, l’un de ces processus est perturbé et des symptômes apparaissent. Mais la difficulté est que les adénomes ne se développent pas exactement le long des limites de la «division des pouvoirs».
En outre, il peut exister une clinique d’hormone en excès et son absence. Tout dépend de l'emplacement et de la nature de la croissance tumorale. Cela pose d'importantes difficultés de diagnostic, notamment dans les conditions d'accueil d'un thérapeute de district «torturé» par des informations. Il convient de rappeler que le métabolisme du corps féminin a une tension hormonale supérieure à celle des hommes, en raison de changements réguliers du cycle menstruel.
Je suis heureux que les adénomes, malgré les nombreux problèmes qu’ils provoquent, soient presque toujours bénins. Les néoplasmes malins - les adénocarcinomes - sont rares et le plus souvent les corticotropinomes sont sujets à cela. Ils donnent des métastases et ont le pire pronostic en ce qui concerne la qualité de vie.
Beaucoup seront intéressés par la question: qui réglemente la production d'hormones tropicales? Cela se produit dans l'hypothalamus - le département sus-jacent, qui est "l'état-major général" de l'ensemble du système endocrinien. Il produit des facteurs de libération - qui permettent normalement à la glande pituitaire de contrôler le système endocrinien et, à son tour, à l’ensemble du corps.
Causes de l'adénome
Pourquoi les adénomes hypophysaires se produisent-ils? Pourquoi les tumeurs apparaissent-elles? La question est toujours ouverte. Tout peut conduire au développement de cette pathologie. Selon les statistiques, les causes les plus courantes de tumeurs sont:
- Lésion cérébrale traumatique;
- Diverses neuroinfections, y compris spécifiques (méningite, encéphalite, neurosyphilis);
- Pathologie intra-utérine;
- En raison de l'utilisation à long terme de contraceptifs oraux chez les femmes;
- Avec une activité accrue de l'hypothalamus, si les glandes à la périphérie réduisent leur activité. Un excès de facteurs de libération peut entraîner une croissance excessive du tissu glandulaire hypophysaire. Cela peut être, par exemple, dans l'hypothyroïdie.
Le plus souvent, cette pathologie apparaît chez les femmes en âge de procréer, ainsi que pendant la ménopause. Chez les personnes âgées et l'âge sénile est beaucoup moins commun. L'âge le plus probable est de 30 à 50 ans.
Quel est le danger de l'éducation?
Si la tumeur est bénigne, elle peut provoquer des symptômes de diverses maladies endocriniennes, par exemple une thyrotoxicose grave avec une crise (avec un thyrotropinome).
Si la tumeur se développe "toute seule" et ne modifie pas le fond hormonal, elle provoque alors divers troubles de la vue et symptômes neurologiques, décrits ci-dessous.
Symptômes et signes de l'adénome hypophysaire
Comment reconnaître les premiers signes d'une tumeur?
Pour faciliter le diagnostic, les médecins distinguent plusieurs syndromes qui indiquent différents domaines de croissance et de dommages.
Symptômes communs
Ainsi, le médecin peut rencontrer les signes suivants de croissance tumorale dans l'hypophyse (nous énumérons tout d'abord les caractéristiques communes caractéristiques des tumeurs tant hormonales que inactives):
- Changement et rétrécissement des champs visuels.
La glande pituitaire renferme les nerfs optiques, l’altération des voies visuelles et les voies optiques. Le plus souvent, tombent sur le champ de vision latéral, en fonction du type de "shor" chez un cheval. Une telle femme ne pourra pas conduire de voiture, car pour regarder le rétroviseur, il faut le regarder directement en tournant la tête.
- Syndrome de céphalgie ou maux de tête.
Comme le volume dans le cerveau ne peut pas être ajouté (le crâne est une balle fermée), la pression augmente. Il y a un mal de tête au nez, au front, en orbite. Douleur possible dans les tempes. Cette douleur est sourde et diffuse. Les patients ne montrent pas le doigt «là où ça fait mal», mais ils sont tenus avec la paume de la main.
- Lorsque la croissance de l'adénome diminue, des difficultés respiratoires nasales sont possibles et, en cas de germination maligne des os, des saignements du nez et même de la liqueur peuvent se produire, en cas de rupture de la membrane cérébrale.
Symptômes de tumeurs hormonalement actives
Les tumeurs hormonalement actives peuvent commencer par les symptômes décrits ci-dessus, mais le plus souvent, la manifestation de la maladie commence par l'une des options suivantes (ou plusieurs):
- Perte de poids corporel, irritabilité, larmoiement, sensation de chaleur, palpitations, tendance à la diarrhée, fièvre, augmentation possible de la glande thyroïde avec thyrotropinose;
- La croissance soudaine du nez, des oreilles, des doigts, qui donne aux traits un regard grotesque. L’apparition soudaine de symptômes du diabète (soif, perte de poids, démangeaisons) ou inversement - obésité, transpiration et faiblesse. C'est un signe de somatotropinomes. Quand l'apparition précoce de la maladie conduit au gigantisme;
- La présence de corticotropinomie chez la femme entraîne l'apparition de symptômes d'hypercorticisme, qui fait l'objet d'un article séparé. Il existe un type particulier d'obésité avec des bras et des jambes minces, une strie violette, un visage lunaire, une pigmentation de la peau. Chez les femmes, l'hirsutisme survient, l'ostéoporose survient, la pression artérielle augmente. Le diabète peut également survenir.
Il est important de se rappeler que l'apparition de ces symptômes est le plus souvent associée à l'apparition de corticotropinomes et que cette tumeur est la plus défavorable sur le plan pronostique en termes de malignité ou de malignité.
- Parmi les adénomes hypophysaires qui affectent la fonction des hormones sexuelles, les prolactinomes sont plus fréquents chez les femmes.
Le prolactinome est classiquement l'aménorrhée et la galactorrhée. En d'autres termes - c'est la cessation de la menstruation, et l'apparition de la décharge des mamelons. Puis l'infertilité rejoint. Une éruption cutanée se produit, une obésité modérée est observée, la libido est fortement réduite, jusqu'à l'anorgasmie. Les cheveux deviennent gras. Un cinquième patient atteint de prolactinome a une déficience visuelle.
Un peu de diagnostics
Nous n'aborderons pas les principes du diagnostic des adénomes hypophysaires. Il est clair que les méthodes de recherche en visualisation, en particulier l’IRM, ont commencé à jouer un rôle énorme. Par conséquent, le nombre de "découvertes aléatoires" a fortement augmenté.
En règle générale, il s'agit de formations hormonales - inactives. Mais généralement, une femme se plaint d'abord de troubles endocriniens, de modifications du cycle menstruel et s'adresse à un médecin généraliste, un gynécologue et, si elle a de la chance, à un endocrinologue.
La «voie alternative» est une visite chez un neurologue. S'il y a des plaintes de maux de tête, une vision floue, alors, en règle générale, l'IRM est un type d'étude inévitable. La confirmation de l'activité hormonale de la tumeur est ensuite requise et le diagnostic final consiste en une biopsie du matériel chirurgical et une vérification histologique. Alors seulement, vous pourrez avoir confiance en vos prévisions.
Principes de traitement de l'adénome - la chirurgie est-elle toujours nécessaire?
Habituellement, tout le monde commence immédiatement à penser à l'opération et la question principale est le prix de l'opération pour l'adénome hypophysaire. Bien sûr, l’opération est gratuite (conformément à la loi), mais il faut parfois attendre longtemps avant de payer pour le service, ce qui fait que beaucoup de gens paient pour l’opération. En moyenne, une intervention classique (transnasale) peut coûter entre 60 000 et 100 000 roubles. L'utilisation de "cyberknife" et d'autres méthodes coûte beaucoup plus cher.
Si un somatotropinome ou un prolactinome est diagnostiqué chez un patient, un traitement médicamenteux est alors possible: ces types de tumeurs vont bien aux préparations qui stimulent la synthèse des récepteurs de la dopamine (Parlodel, Bromocriptine). En conséquence, la synthèse des adénomes hormonaux diminue et il reste à l'observer. Si elle continue de croître, alors la chirurgie est nécessaire.
Si nous parlons de chirurgie, il y a plusieurs façons. Les neurochirurgiens ont donc recours à une intervention transnasale (par le nez) et transcranienne (par trépanation du crâne). Bien entendu, l'accès transnasal est moins traumatisant, mais la tumeur ne devrait pas dépasser 4 à 5 mm.
Actuellement, la radiochirurgie non invasive («cyber-couteau») est devenue très populaire. La précision est de 0, 5 mm. Le rayonnement directionnel détruit avec précision les cellules tumorales et n'endommage pas les tissus sains.
Les fonctions visuelles (en présence de troubles) sont rétablies chez 2/3 des patients. Le pronostic le plus sombre pour la somatotrophine et le prolactinome. La «norme» hormonale n'est rétablie que chez 25% des patients. Cela signifie qu'après l'opération, vous devez continuer à être observé plus souvent par l'endocrinologue et à corriger les violations.
Parfois, il y a des complications après la chirurgie. Les conséquences les plus courantes sont:
- Dommages au chiasma optique, au nerf ou au tractus et à la déficience visuelle. Cela arrive si la tumeur est étroitement soudée au nerf;
- Saignement de la zone d'opération. Cela peut être la cause du décès - selon les statistiques, le taux de mortalité est de 5%. Mais il s’agit de la mortalité totale, y compris dans les cas avancés et dans le diagnostic tardif de la maladie;
- Infection et développement de méningites et d'encéphalites postopératoires.
Adénome hypophysaire
L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne du tissu glandulaire de l'hypophyse antérieure.
L’hypophyse est l’organe central du système endocrinien, avec l’hypothalamus, avec lequel elle est étroitement liée. Situé à la base du cerveau, dans la fosse hypophysaire de la selle turque, présente des lobes antérieur et postérieur. Les hormones sécrétées par l'hypophyse affectent la croissance, le métabolisme et la fonction de reproduction.
Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénomes hypophysaires est comprise entre 10 et 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée dans les 30 à 40 ans, on la retrouve également chez les enfants, mais ces cas sont rares. L'adénome de l'hypophyse chez l'homme se produit à peu près à la même fréquence que chez la femme.
Causes et facteurs de risque
Les raisons du développement de l'adénome hypophysaire ne sont pas complètement claires. Il existe deux théories expliquant le mécanisme du développement de la tumeur:
- Défaut interne. Selon cette hypothèse, la détérioration des gènes dans l'une des cellules de l'hypophyse entraîne sa transformation en une tumeur, avec croissance ultérieure.
- Trouble de la régulation hormonale de la fonction hypophysaire. La régulation hormonale est effectuée par les hormones libérant de l'hypothalamus - par les libérines et les statines. On suppose que l’hyperplasie du tissu glandulaire de l’hypophyse se produit lorsqu’une hyperproduction de libérines ou une hypoproduction de statines amorce le processus tumoral.
Les facteurs de risque pour développer la maladie incluent:
- blessures à la tête;
- neuroinfections (neurosyphilis, polio, encéphalite, méningite, abcès cérébral, brucellose, paludisme cérébral, etc.);
- utilisation à long terme de contraceptifs oraux;
- effets indésirables sur le fœtus en développement au cours du développement fœtal
Formes de la maladie
Les adénomes hypophysaires sont classés en activités hormonales actives (produisent des hormones hypophysaires) et hormonalement inactives (ne produisent pas d’hormones).
En fonction de la quantité d’hormone produite en excès, les adénomes hypophysaires à activité hormonale sont divisés en:
- prolactine (prolactinomes) - mise au point à partir de prolactotropes, se manifestant par une production accrue de prolactine;
- gonadotrope (gonadotropinomie) - se développent à partir de gonadotrophes, se manifestant par une production accrue d'hormones lutéinisantes et stimulantes du follicule;
- somatotropique (somatotropine) - développé à partir de somatotropes, se manifestant par une production accrue de somatotrophine;
- corticotrope (corticotropinomie) - développé à partir de corticotrophes, se manifestant par une production accrue d'hormone adrénocorticotrope;
- thyrotrope (thyroïde) - se développent à partir de thyrotrophes, se manifestant par une production accrue d'hormone stimulant la thyroïde.
Si l'adénome hypophysaire hormonalement actif sécrète deux hormones ou plus, il est classé comme mixte.
Les adénomes hypophysaires hormonalement inactifs se divisent en oncocytomes et en adénomes chromophobes.
En fonction de la taille:
- picoadénome (diamètre inférieur à 3 mm);
- microadénome (diamètre inférieur à 10 mm);
- macroadénome (diamètre supérieur à 10 mm);
- adénome géant (40 mm et plus).
Selon le sens de la croissance (par rapport à la selle turque), les adénomes hypophysaires peuvent être:
- endosellaire (croissance du néoplasme dans la cavité de la selle turque);
- infrasellaire (la propagation de la tumeur ci-dessous, la réalisation du sinus sphénoïde);
- suprasellaire (propagation de la tumeur vers le haut);
- rétrosellaire (croissance du néoplasme postérieur);
- latéral (propagation des tumeurs sur le côté);
- antebellaire (croissance tumorale antérieure).
Lorsqu'un néoplasme se propage dans plusieurs directions, il est appelé dans les directions suivant la croissance tumorale.
Symptômes de l'adénome hypophysaire
L'apparition des symptômes de l'adénome hypophysaire est due à la pression croissante d'une tumeur sur les structures intracrâniennes, situées dans la région de la selle turque. Avec la forme hormonale de la maladie, les troubles endocriniens prévalent dans le tableau clinique. Dans le même temps, les manifestations cliniques sont généralement associées non pas à la production la plus élevée de l'hormone, mais à l'activation de l'organe cible sur lequel agit l'hormone. En outre, la croissance de l'adénome hypophysaire s'accompagne de symptômes dus à la destruction du tissu hypophysaire par une tumeur grossissante.
Les manifestations ophtalmiques-neurologiques associées à l'adénome hypophysaire dépendent de la prévalence et de la direction de sa croissance. Ces symptômes incluent une diplopie (déficience visuelle, dans laquelle les objets visibles se scindent en deux), une modification des champs visuels, des troubles oculomoteurs.
Il y a un mal de tête causé par la pression de la tumeur sur la selle turque. Les sensations de douleur sont généralement localisées dans la région des yeux, dans les zones temporale et frontale, ne dépendent pas de la position du corps du patient, ne sont pas accompagnées d'une sensation de nausée, ont un caractère terne, n'arrêtent pas ou cessent faiblement de prendre des analgésiques. Une forte augmentation des maux de tête peut être associée à une croissance intense de la tumeur ou à une hémorragie dans les tissus du néoplasme.
Avec l'évolution du processus pathologique se développe une atrophie du nerf optique. La croissance des tumeurs dans la direction latérale conduit à une paralysie des muscles de l'œil, provoquée par une lésion des nerfs oculomoteurs (ophtalmoplégie), accompagnée d'une diminution de l'acuité visuelle. Habituellement, l'acuité visuelle diminue d'abord sur un œil, puis sur le second. Cependant, une déficience visuelle simultanée des deux yeux peut être observée. Lorsque la tumeur se développe au bas de la selle turque et se propage au labyrinthe ethmoïdal ou au sinus sphénoïdal, une congestion nasale apparaît (semblable au tableau clinique dans les tumeurs nasales ou la sinusite). Avec la croissance de l'adénome hypophysaire, il y a des troubles de la conscience.
Les troubles endocriniens et métaboliques dépendent de la production excessive d'hormones.
Lorsque le somatotropinome chez l'enfant présente des symptômes de gigantisme, les adultes développent une acromégalie. Les modifications du squelette chez les patients sont accompagnées de diabète, d'obésité, de goitre diffus ou nodulaire. Il y a souvent une sécrétion accrue de sébum avec formation de papillomes, de naevus et de verrues sur la peau, d'hirsutisme (pilosité excessive chez les femmes de type masculin), d'hyperhidrose (transpiration accrue).
Lorsque les prolactinomes chez la femme, le cycle menstruel est perturbé, la galactorrhée apparaît (libération spontanée de lait par les glandes mammaires, non associée à la lactation), l'aménorrhée (absence de menstruations pendant plusieurs cycles menstruels), l'infertilité. Ces conditions pathologiques peuvent survenir à la fois en complexe et isolément. Les patients atteints de prolactinome ont l'acné, la séborrhée et l'anorgasmie. Dans cette forme d'adénome hypophysaire chez l'homme, on observe généralement une galactorrhée, une gynécomastie (augmentation de l'un ou des deux seins), une diminution du désir sexuel et une impuissance.
Le développement de la corticotropinomie conduit à l'apparition du syndrome d'hypercorticisme, d'une pigmentation accrue de la peau et parfois à des troubles mentaux. Les troubles ophtalmologiques neurologiques avec corticotropinome ne sont généralement pas observés. Cette forme de la maladie est capable de dégénérescence maligne.
Lorsque la thyrotropinose chez les patients peut manifester des symptômes d'hypothyroïdie ou d'hypothyroïdie.
Le gonadotropinome se manifeste habituellement par des troubles ophtalmiques-neurologiques, qui peuvent être accompagnés de galactorrhée et d'hypogonadisme.
Parmi les symptômes courants observés chez les patients atteints de tumeurs hormono-dépendantes, notons la faiblesse, la fatigue, une diminution de la capacité de travail et des modifications de l'appétit.
Diagnostics
Si un adénome hypophysaire est suspecté, il est recommandé d’examiner les patients par un endocrinologue, un neurologue et un ophtalmologiste.
Une radiographie de la selle turque est réalisée pour visualiser la tumeur. Simultanément, on détermine la destruction du dos de la selle turque, du contour double ou du contour multiple de son fond. La selle turque peut être agrandie et en forme de cylindre. Des signes d'ostéoporose sont détectés.
Dans la structure de tous les néoplasmes intracrâniens, la proportion d'adénomes hypophysaires est comprise entre 10 et 15%. Le plus souvent, la maladie est diagnostiquée dans les 30 à 40 ans, on la retrouve également chez les enfants, mais ces cas sont rares.
Parfois, un réservoir pneumatique supplémentaire est nécessaire (il permet de détecter le déplacement de citernes chiasmatiques et les signes d'une selle turque vide), ainsi qu'une tomographie par résonance magnétique. Dans 25–35% des adénomes hypophysaires sont si petits que leur visualisation est difficile, même avec l'utilisation d'outils de diagnostic modernes.
Si vous pensez que la croissance de l'adénome est dirigée vers le sinus caverneux, une angiographie du cerveau est prescrite.
La détermination en laboratoire de la concentration en hormones hypophysaires dans le sang d’un patient par une méthode de dosage radioimmunologique est tout aussi importante pour le diagnostic. En fonction des manifestations cliniques existantes, il peut être nécessaire de déterminer la concentration d'hormones produites par les glandes périphériques à sécrétion interne.
Les troubles ophtalmologiques sont diagnostiqués lors d'un examen ophtalmologique, de contrôle de l'acuité visuelle du patient, de la périmétrie (méthode permettant d'explorer les limites des champs visuels), ainsi que de l'ophtalmoscopie (examen instrumental du fond d'œil).
Les tests pharmacologiques en charge permettent de déterminer la présence d’une réaction anormale du tissu adénomateux aux effets pharmacologiques.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres néoplasmes cérébraux, les effets indésirables liés à la prise de certains médicaments (antipsychotiques, certains antidépresseurs, les corticostéroïdes, les médicaments anti-ulcéreux), l'hypothyroïdie primaire.
Traitement de l'adénome hypophysaire
Le choix du traitement de l'adénome hypophysaire dépend de la forme de la maladie.
Avec le développement d'un adénome hypophysaire hormonalement inactif de petite taille, la tactique à prévoir est généralement justifiée.
Le traitement médicamenteux est indiqué pour les prolactinomes et les somatotropinomes. On prescrit aux patients des médicaments qui bloquent la surproduction d'hormones, ce qui contribue à la normalisation des niveaux hormonaux, améliorant ainsi l'état psychologique et physique du patient.
La radiothérapie en tant que méthode principale de traitement de l'adénome hypophysaire est utilisée assez rarement, généralement dans les cas où le traitement médicamenteux n'a aucun effet positif et où il existe des contre-indications au traitement chirurgical.
La méthode radiochirurgicale est utilisée pour détruire un néoplasme en affectant un foyer pathologique avec un rayonnement ionisant à haute dose ciblé. Cette méthode ne nécessite pas d'hospitalisation et est atraumatique. Un traitement par radiochirurgie est indiqué si les nerfs optiques ne sont pas impliqués dans le processus pathologique, si la tumeur ne dépasse pas la selle turque, si la selle turque est de taille normale ou légèrement élargie, si le diamètre de la tumeur ne dépasse pas 3 cm et si le patient refuse d’effectuer d’autres types de traitement ou des contre-indications. conduite.
L'exposition radiochirurgicale est utilisée pour éliminer les résidus du néoplasme après une intervention chirurgicale, ainsi qu'après une irradiation à distance (radiothérapie).
Les indications pour l'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire sont la progression tumorale et / ou l'absence d'effet thérapeutique après plusieurs cycles de traitement médicamenteux pour les tumeurs à activité hormonale, ainsi qu'une intolérance absolue aux agonistes des récepteurs de la dopamine.
L'ablation chirurgicale de l'adénome hypophysaire peut être réalisée en ouvrant la cavité crânienne (méthode transcrânienne) ou par les voies nasales (méthode transnasale) à l'aide de techniques endoscopiques. Habituellement, la méthode transnasale est utilisée pour les adénomes hypophysaires de petite taille et la méthode transcrânienne pour éliminer la macroadena hypophysaire, ainsi que dans le cas de la présence de ganglions tumoraux secondaires.
La possibilité d'élimination complète de l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de tumeur supérieur à 2 cm, il existe une probabilité de rechute postopératoire pendant cinq ans après l'opération) et de sa forme.
Le prélèvement nasal de l'adénome hypophysaire est réalisé sous anesthésie locale. L'accès au champ chirurgical se fait par la narine, l'endoscope est fourni à l'hypophyse, la membrane muqueuse est séparée, l'os du sinus antérieur est exposé et un foret spécial est fourni pour accéder à la selle turque. Ensuite, des parties du néoplasme sont successivement enlevées. Après cela, le saignement est arrêté et la selle turque est scellée. La durée moyenne d'hospitalisation après une telle opération est de 2 à 4 jours.
Lorsqu'un adénome hypophysaire est enlevé par voie transcrânienne, l'accès peut être réalisé par l'avant (les os frontaux du crâne sont ouverts) ou sous l'os temporal, le choix de l'accès dépend du sens de croissance de la tumeur. La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Après le rasage des poils sur la peau, des projections de vaisseaux sanguins et des structures importantes sont délimitées, ce qui est indésirable au toucher pendant l'opération. Ensuite, les tissus mous sont coupés, un os est coupé et une dure-mère est coupée. L'adénome est enlevé avec une pince électrique ou un aspirateur. Ensuite, le lambeau osseux est retourné et les sutures sont appliquées. Après la fin de l'anesthésie, le patient passe la journée à l'unité de soins intensifs, après quoi il est transféré à la salle commune. La durée d'hospitalisation après une telle intervention est de 1 à 1,5 semaines.
L'adénome hypophysaire peut nuire au déroulement de la grossesse. Lorsqu'une grossesse survient pendant le traitement par des agonistes des récepteurs de la dopamine, l'administration de ces médicaments doit être interrompue. Les antécédents d'hyperprolactinémie augmentent le risque d'avortements spontanés. Il est donc recommandé de traiter ces patients avec de la progestérone naturelle au cours du premier trimestre de la grossesse. L'allaitement n'est pas interdit.
Complications possibles et conséquences
Les complications de l'adénome hypophysaire comprennent la malignité, la dégénérescence kystique et l'apoplexie. L'absence de traitement pour les adénomes à activité hormonale entraîne le développement de troubles neurologiques graves et de troubles métaboliques.
Prévisions
L'adénome hypophysaire est une tumeur bénigne. Cependant, certains types d'adénomes dans des conditions défavorables peuvent suivre une évolution maligne. La possibilité d'élimination complète de l'adénome hypophysaire dépend de sa taille (avec un diamètre de tumeur supérieur à 2 cm, il existe une probabilité de rechute postopératoire pendant cinq ans après l'opération) et de sa forme. Les récidives de l'adénome hypophysaire se produisent dans environ 12% des cas. L'auto-guérison est également possible, notamment avec les prolactinomes.
Prévention
Afin d'éviter le développement d'un adénome hypophysaire, il est recommandé:
- éviter les lésions cérébrales traumatiques;
- éviter l'utilisation prolongée de contraceptifs oraux;
- créer toutes les conditions pour une grossesse normale.
Adénome hypophysaire: traitement, causes, symptômes, pronostic, effets
L'hypophyse est une glande endocrine centrale qui affecte le métabolisme, la croissance corporelle et les capacités de reproduction. Il est situé à la base de la selle turque dans le cerveau. Chez l’adulte, la glande pituitaire a une taille d’environ 9 x 7 x 4 mm et un poids d’environ 0,5 gramme.
Dans la composition de l'hypophyse, il y a deux parties: la partie postérieure, la neurohypophyse et la partie antérieure, l'adénohypophyse.
La partie antérieure de l’hypophyse est responsable de la production d’hormones stimulant la glande thyroïde (hormone stimulante de la thyroïde), des testicules et des ovaires (hormone stimulant la follicule folliculeuse), des glandes surrénales (hormone adénocorticotrope), ainsi que de la lactation (prolactine) et de la croissance du corps (somatotropie).
La neurohypophyse est responsable de la production d'ocytocine, qui régule les processus de lactation, d'accouchement, et d'hormone antidiurétique, qui régule l'équilibre eau-sel du corps.
Des conditions défavorables lorsqu’elles sont exposées au tissu glandulaire peuvent entraîner une augmentation de volume, une pathologie se développe - un adénome de l’hypophyse - une tumeur bénigne qui se développe à partir des cellules adénohypophyse.
Adénome hypophysaire dans les images
Ces types d’adénomes hypophysaires sont classés:
Par localisation:
intrassellaire - lorsque la tumeur ne dépasse pas la selle turque;
indosuprasellaire - en ce qui concerne l'adénome de selle turc atteint son sommet;
endo diffractional - poussant jusqu'au fond;
endolatrosolarny adenoma - se développe vers la selle turque.
En taille:
microadénome - jusqu'à 1 cm;
macroadénome - plus de 1 cm;
adénome géant - plus de 10 cm.
Par la nature des hormones produites:
gonadotropinome (LH ou FSH);
adénomes mixtes (produisent simultanément plusieurs hormones, 15% de tous les cas).
Selon la sécrétion d'hormones:
tumeurs hormonalement actives (60%);
adénomes hormonalement inactifs (40%).
Selon les statistiques, toutes les pathologies des adénomes cérébraux représentent 15% des tumeurs.
La maladie la plus courante chez les personnes d'âge mûr (de 35 à 50 ans) est également commune chez les femmes et les hommes. Cette maladie est considérée comme rare chez les enfants. Seulement 2 à 6% des enfants et des adolescents souffrent d'adénome hypophysaire.
Quels facteurs provoquent la survenue d'un adénome?
Causes de l'adénome hypophysaire:
la tuberculose qui affecte le système nerveux;
Effets négatifs sur le fœtus pendant la grossesse (rayonnements ionisants, médicaments toxiques).
Hémorragies intracrâniennes, lésions cérébrales traumatiques.
Les lésions inflammatoires et auto-immunes de la glande thyroïde, qui réduisent ses fonctions (hypothyroïdie), surviennent sur une longue période.
Hérédité - Les patients atteints d'un syndrome endocrinien d'adénomatose multiple risquent davantage de développer des tumeurs hypophysaires et d'autres glandes.
L'utilisation prolongée de contraceptifs combinés oraux peut provoquer le développement d'un adénome, car ces médicaments, pendant de nombreux cycles menstruels, perturbent l'ovulation et la sécrétion ovarienne des hormones correspondantes. L’hypophyse doit produire une grande quantité de LH et de FSH, c’est pourquoi les gonadotropinomes peuvent apparaître.
Hypogonadisme - hypoplasie congénitale des testicules et des ovaires ou dommages aux glandes sexuelles qui en résultent en raison de l'action de processus auto-immuns, de radiations radioactives, etc.
Adénome hypophysaire: symptômes
Les signes qui caractérisent l'adénome diffèrent selon le type de tumeur.
Un adénome hormonalement inactif peut exister pendant plusieurs années et n’affecte pas l’état de santé jusqu’à ce qu’il soit détecté de manière aléatoire au cours de l’examen pour rechercher la présence d’une autre maladie. Microadénome actif entraîne des troubles endocriniens. Selon les statistiques, des microadénomes asymptomatiques existent chez 12% des personnes.
Le macroadénome produit un effet négatif non seulement sur le système endocrinien, mais provoque également des troubles neurologiques dus à la compression des tissus et des nerfs environnants.
Prolactinome
Elle est considérée comme la tumeur la plus fréquente de l'hypophyse, qui chute de 30 à 40% de tous les adénomes de ce type. En règle générale, la taille de la prolactine est comprise entre 2 et 3 mm. Les femmes souffrent de la maladie plus souvent que les hommes. Manifesté sous la forme des caractéristiques suivantes:
Violation du cycle menstruel chez la femme - absence de menstruation, cycles anovulatoires, cycles irréguliers.
Incapacité de tomber enceinte en raison d'un manque d'ovulation.
La galactorrhée est une sécrétion périodique ou persistante du lait maternel par les glandes mammaires, qui n'est pas associée à la période post-partum.
Chez les hommes, le prolactinome contribue à une diminution de la puissance, à une augmentation des glandes mammaires, à une érection altérée et à la formation de spermatozoïdes, ce qui conduit finalement à une infertilité.
Hormone de croissance
C'est un quart du nombre total d'adénomes hypophysaires. En termes de fréquence d'occurrence chez les enfants, il occupe le troisième rang derrière les corticotropinomes et les prolactinomes. Avec ce type de tumeur dans le sang, on observe une augmentation des niveaux d'hormone de croissance. Symptômes de somatotropinomes:
Les enfants montrent des signes de gigantisme. L'enfant gagne rapidement de la taille et du poids, les os se développent uniformément en largeur et en longueur, et les cartilages et les tissus mous du corps se dilatent à un rythme rapide. Le début de la manifestation du gigantisme tombe sur une période prépubère, avant la puberté, et peut se développer jusqu'à ce que le squelette du cartilage s'ossifie (environ 25 ans). Le gigantisme est quand la hauteur d’une personne dépasse 2-2,05 mètres.
Si une personne présente une hormone de croissance à l'âge adulte, la tumeur présente des signes d'acromégalie: augmentation de la langue, du nez, des oreilles, des pieds, des mains, grossissement des traits du visage, troubles menstruels, apparition d'une croissance accrue des cheveux, des moustaches et de la barbe chez la femme. L'augmentation de la taille des organes internes provoque une violation de leurs fonctions.
Corticotropine
Il est observé dans 7 à 10% des cas de tumeurs hypophysaires. Caractérisé par la production de glucorticoïdes (hormones surrénales) sous forme excédentaire. Cette maladie s'appelle la maladie d'Itsenko-Cushing.
Symptômes de corticotropinomes:
troubles cutanés - vergetures de couleur violet-rose (stries) sur la peau des cuisses, du thorax et de l'abdomen; pigmentation accrue de la peau des genoux, des coudes et des aisselles, sécheresse accrue de la peau et desquamation de la peau du visage;
Obésité de type «Cushingoid» - il existe une redistribution de la couche adipeuse et du dépôt de graisse dans les zones des zones supraclaviculaires, sur le cou et la ceinture scapulaire, le visage acquiert une forme ronde «en forme de lune», les membres perdant du poids en raison du développement de processus atrophiques dans les muscles et le tissu sous-cutané;
chez les hommes, il se manifeste souvent par une diminution de la puissance;
les femmes peuvent avoir des menstruations irrégulières, une augmentation de la croissance des poils de la peau, une croissance de la moustache et de la barbe (hirsutisme).
Gonadotropinome
Parmi les adénomes hypophysaires est assez rare. Manifesté sous la forme de diverses violations du cycle menstruel, souvent l’absence complète de menstruations, une diminution de la fertilité chez les femmes et les hommes, dans le contexte d’une réduction des organes génitaux internes et externes.
Thyrotropinomie
Également très rare, représente 2-3% des cas d’adénome hypophysaire. Manifesté sous différentes formes, en fonction de la nature de la tumeur: primaire ou secondaire.
La thyrotropinomie primaire est caractérisée par le phénomène d’hyperthyroïdie - tachycardie, hypertension artérielle, augmentation de la transpiration, augmentation de l’appétit, perte de sommeil, errements, tremblements de tout le corps et des membres, perte de poids.
Le thyréotropinome secondaire est dû à une faible fonction thyroïdienne qui existe depuis longtemps. Il se caractérise par l’apparition d’une hypothyroïdie - constipation, gain de poids, retard de la parole, gonflement du visage, dépression, voix enrouée, peau sèche et squameuse, bradycardie.
Adénome hypophysaire: manifestations neurologiques
Congestion nasale causée par la germination de la tumeur à l'intérieur de la selle turque.
Maux de tête qui ne disparaissent pas lorsque vous changez la position du corps, prenez des médicaments contre la douleur et n’est pas accompagné de nausées.
Déficience visuelle - strabisme, vision double, acuité visuelle réduite, champs visuels limités. Avec une quantité importante d'adénome, une atrophie complète du nerf optique et la cécité peuvent survenir.
Échec de l'hypophyse: symptômes
Dans l'adénome, une insuffisance hypophysaire peut survenir, provoquée par une compression du tissu hypophysaire normal. Signes:
Insuffisance surrénale - irritabilité, hypotension artérielle, fatigue, altération du potassium et du sodium, évanouissements, hypoglycémie.
Le niveau d'hormones sexuelles diminue (testostérone chez l'homme et œstrogène chez la femme), ce qui entraîne une diminution de la libido et de l'impuissance, une diminution de la croissance des cheveux sur le visage chez l'homme.
Le manque d'hormone de croissance chez les enfants entraîne un retard de développement et de croissance.
Adénome hypophysaire: symptômes psychiatriques
En raison de changements dans les niveaux hormonaux du corps. Ils peuvent se manifester sous forme d'irritabilité, d'instabilité émotionnelle, d'agression, de larmoiement, de dépression et d'apathie.
Diagnostic de l'adénome hypophysaire
En soupçonnant la présence possible d'un adénome hypophysaire, il est nécessaire de s'inscrire pour une étude auprès d'un endocrinologue, d'un neurochirurgien, d'un neurologue et d'un oculiste.
Les médecins prescrivent ces méthodes de diagnostic:
La détermination du taux de prolactine dans le sang chez les hommes est normalement de 15 ng / ml, chez les femmes de 20 ng / ml.
La détection des niveaux d'hormones somatotropes dans le sang chez les enfants de moins de 18 ans se situe entre 2 et 20 mIU / l, chez les femmes - de 0 à 18 µg / l, chez les hommes - de 0 à 4 µg / l.
Un échantillon contenant de la thyrolibérine - une réaction normale est considéré comme une augmentation de la production de prolactine 2 fois déjà 30 secondes après l’introduction de la thyrolibérine dans la veine. La présence de prolactinomes hypophysaires est indiquée par un faible taux de prolactine après l'administration de prolactine.
Détermination du niveau d'hormone corticotrope dans le plasma sanguin. Le matin, le taux est de 22 pmol / l, après 22h00 - 18h00 / l. La norme du corticol dans le plasma sanguin le soir - de 55 à 250 nmol / l, le matin - de 200 à 700 nmol / l.
Dynamique quotidienne du cortisol dans le sang.
Détermination des niveaux de cortisol dans les urines quotidiennes. Le taux varie de 138 à 524 nmol / jour.
Test à la dexaméthasone - vérification du taux de cortisol dans les urines et le sang après la prise de petites et grandes doses de dexaméthasone.
L'étude du niveau d'électrolytes dans le sang - phosphore, calcium, potassium, sodium, etc.
Détermination du niveau d'hormone lutéinisante dans le sang. Entre le septième et le neuvième jour du cycle, la norme va de 2 à 14 UI / l, le jour 12-14 - de 24 à 150 UI / l, le jour 22-24 - de 2 à 17 UI / l. Pour les hommes, le taux - de 0,5 à 10 UI / l.
Vérification du taux d'hormone folliculo-stimulante dans le sang. Pour les femmes, la norme varie de 3,5 à 13 UI / l les 7 à 9 jours du cycle, de 4,7 à 22 UI / l pour les 12 à 14 jours, de 1,7 à 7,7 UI / l pour les 22 à 24 jours. La norme de FSH pour les hommes est de 1,5 à 12 UI / l.
L’étude du niveau de testostérone dans le sérum de l’homme varie de 12 à 33 nmol / l.
Détermination du niveau d'hormone stimulant la thyroïde et des hormones thyroïdiennes (T3, T4) dans le sang. Norme TSH - de 0,4 à 4 mUI / ml, T3 - de 2,63 à 5,7 pmol / l, T4 - de 9 à 19,1 pmol / l.
Les normes ci-dessus peuvent légèrement différer selon les établissements de traitement de diagnostic.
IRM du cerveau (s’il n’ya pas d’équipement - un scanner du cerveau est prescrit).
L'étude des champs visuels.
Etude immunocytochimique de cellules affectées par un adénome.
Comment traite-t-on l'adénome hypophysaire?
Pour chaque patient, le choix de la méthode de traitement est fait individuellement, en fonction de la taille de l'adénome, des manifestations cliniques de la tumeur et de son activité hormonale.
Lors du diagnostic de prolactinomes avec des taux de prolactine supérieurs à 500 ng / ml, un traitement médicamenteux est prescrit dans le sang. Si le traitement ne fonctionne pas, quel que soit le taux de prolactine, une intervention chirurgicale est nécessaire.
Pour les gonadotropinomes, les corticotropinomes, les somatotropinomes, les macroadénomes inactifs, un traitement chirurgical est recommandé en association avec la radiothérapie. Les exceptions sont les somatotropinomes qui ne présentent pas de symptômes d'adénome, ils peuvent être traités sans intervention chirurgicale.
Traitement médicamenteux
Les groupes de médicaments suivants sont prescrits:
- Agonistes de la dopamine - "Bromocriptine", "Cabergoline" ("Dostinex").
- Antagonistes des hormones hypophysaires et hypothalamiques - "Lanréotide", "Sandostatin" ("Octréotide").
- Médicaments qui bloquent la formation d’hormones surrénales - "Cytadren", "Ketoconazole" et d’autres.
Avec le traitement médical de l'adénome hypophysaire, la stabilisation hormonale est atteinte dans 31% des cas, la régression tumorale - dans 56%.
Traitement chirurgical
En cas d'ablation opératoire de l'adénome, l'une des deux méthodes suivantes peut être utilisée:
- Transcrânien - impliquant une trépanation du crâne.
- Transphénoïde - à travers la cavité nasale.
Si des microadénomes et des macroadénomes sont diagnostiqués et n’ont pas d’effet grave sur les tissus environnants, une intervention chirurgicale est réalisée de manière transfénoïdienne. Si la tumeur atteint une taille gigantesque (10 cm de diamètre), seul le prélèvement transcrânien est recommandé.
Le retrait de l'adénome par voie transfénoïdienne est autorisé lorsque la tumeur est confinée à la selle turque ou ne dépasse pas de celle-ci de 2 cm maximum. Elle est réalisée à l'état stationnaire après consultation d'un neurochirurgien. L'introduction du matériel endoscopique est réalisée sous anesthésie générale. L'endoscope à fibres est inséré dans la fosse crânienne antérieure par le passage nasal droit. Ensuite, pour libérer l'accès à la zone de la selle turque, une incision est faite dans la paroi de l'os sphénoïde. L'adénome hypophysaire est excisé et enlevé.
Toutes les manipulations chirurgicales sont effectuées sous l'endoscope, une image agrandie du processus en cours est affichée sur le moniteur, de sorte qu'un aperçu général du champ chirurgical est disponible pour le neurochirurgien. L'opération prend environ deux à trois heures. Le premier jour après la chirurgie, le patient peut déjà être actif et le quatrième jour, il sort complètement de l'hôpital en l'absence de complications. L'adénome hypophysaire est complètement guéri dans 95% des cas.
La chirurgie transcrânienne est réalisée dans les cas les plus graves sous anesthésie générale en effectuant une trépanation du crâne. Les invasions et le risque de complications poussent les neurochirurgiens à ne prendre cette mesure que s’il est impossible d’utiliser la méthode endoscopique de retrait de l’adénome, par exemple, lorsqu’une tumeur se développe dans le tissu cérébral.
Radiothérapie
Utilisé pour les microadénomes inactifs. Il est également parfois prescrit en plus des médicaments. Récemment, une méthode de radiochirurgie stéréotaxique utilisant un cyber-couteau a été largement utilisée: un faisceau radioactif est envoyé directement aux cellules tumorales. En outre, la gamma-thérapie, le rayonnement d'une source extérieure au corps, ne perd pas sa pertinence.
Des complications peuvent-elles survenir après une chirurgie?
En fonction de la technique choisie par le neurochirurgien, le risque de complications postopératoires sera différent:
- L’accès transcrânien entraîne des complications dans 27,9% des cas et des décès dans 7% des cas;
- accès transphénoïdal dans 13% et 3%, respectivement.
Des complications sont possibles:
- récidive d'adénome (15-16% des cas);
- perte de vision;
- dysfonctionnement thyroïdien et cortex surrénalien;
- troubles de l'attention, de la mémoire, de la parole;
- saignements postopératoires des vaisseaux hypophysaires;
- inflammation infectieuse;
- hypopituitarisme - insuffisance complète ou partielle de l'hypophyse.
À titre préventif, une correction hormonale est attribuée en fonction des résultats d’un examen du corps.
Quels sont les résultats pour l'adénome hypophysaire, vidéo:
Complications d'un adénome hypophysaire sans ablation chirurgicale
Si l'adénome hypophysaire n'est pas traité médicalement ou chirurgicalement, la taille de la tumeur peut atteindre des indicateurs critiques, ce qui entraînerait une déficience visuelle et une cécité. Un patient sur trois risque de devenir invalide. Des hémorragies cérébrales entraînant l'apparition d'une apoplexie hypophysaire et d'une perte de vision aiguë sont possibles.
Dans la plupart des cas, la négligence de l'adénome hypophysaire conduit à une infertilité féminine et masculine.
Adénome hypophysaire, conseil du médecin, vidéo:
Prévisions
Avec un diagnostic et un traitement de la pathologie opportuns, le pronostic est très favorable - la guérison après la chirurgie est observée dans 95% des cas, avec une régression pharmacologique des troubles hormonaux et des symptômes tumoraux sont observés dans 94% des cas. La combinaison de la chirurgie, des médicaments et de la radiothérapie garantit l’absence de récurrence de l’adénome hypophysaire dans 80% des cas la première année après le traitement et dans 69% des cinq premières années.
Il est possible de restituer la vision perdue au patient si l'adénome est de petite taille et n'existe pas plus d'un an pour lui.
Après sa sortie de l'hôpital, le patient est soumis à un examen d'invalidité. Cet examen est effectué par une commission d’experts cliniques. Un patient peut présenter une invalidité des groupes I, II ou III en cas de troubles ophtalmiques-neurologiques, trophiques, endocriniens-métaboliques et de déficience manifeste des fonctions affectant sa capacité de travail, par exemple troubles du métabolisme des glucides, insuffisance du cortex surrénal, perte de vision, acromégalie, etc..
Une déclaration d’incapacité temporaire (congé de maladie) est délivrée à un patient qui travaille pendant le premier examen, de 1,5 à 2 mois lors de la prescription d’une radiothérapie et de 2 à 3 mois lors d’une opération visant à retirer un adénome hypophysaire. Si vous déterminez la capacité du patient à travailler dur, il est envoyé pour une expertise médicale et sociale.