Anévrisme veine galène

Vienna Galen est un grand vaisseau cérébral, passant au-dessus et derrière les monticules visuels de l'espace sous-arachnoïdien, appelé citerne de la veine Gapen. Il se connecte au sinus sagittal inférieur en passant le long du bord inférieur de la faucille du cerveau, avec lequel ils forment un sinus droit. Le terme «anévrisme veineux de Gapen» fait référence à diverses malformations vasculaires, résultant de multiples communications entre le système veineux cérébral et les vaisseaux cérébraux des artères carotides et vertébrobasilaires, à l'anévrysme veineux Gapen lui-même.

Les malformations vasculaires cérébrales constituent un groupe de maladies congénitales associées à un développement altéré des vaisseaux cérébraux à divers stades de leur embryogenèse. Les malformations artérioveineuses sont de formes et de tailles variées en "boules" formées à la suite de l'imbrication aléatoire de vaisseaux pathologiques. Ces vaisseaux ont des diamètres différents, leurs parois sont amincies et leur structure diffère des artères et des veines; sont dépourvus de couches caractéristiques des artères et des veines, sont représentés par les fibres hyalines et de collagène. Le plus souvent, les malformations artério-veineuses sont localisées au niveau supratentoriel (hémisphères du cerveau, région de la veine cérébrale), moins souvent dans la fosse crânienne postérieure.

Les vaisseaux afférents sont des branches des principaux vaisseaux du cerveau, ils peuvent être considérablement élargis et sertis. Les veines drainantes sont également dilatées et étendues en raison du développement de boucles pathologiques. Une des caractéristiques de la structure des malformations vasculaires est l’absence de réseau de capillaires, ce qui conduit à une dérivation directe du sang du bassin artériel au système de veines superficielles et profondes. À cet égard, une partie du sang se précipite sur le chemin de la moindre résistance, c.-à-d. par des malformations artérioveineuses et ne participe pas à l'apport sanguin au tissu cérébral. Les malformations artérioveineuses détournent une partie importante du sang entrant dans l'hémisphère, ce qui entraîne son anémisation et une perturbation du métabolisme des tissus.

Bien que l'anévrisme veineux de Galen soit très rare, cette anomalie représente 1/3 de tous les cas de malformations artérioveineuses de la période néonatale et de la petite enfance. Chez les garçons, cela se produit 2 fois plus souvent.

À la naissance, la moitié des enfants ne présentent aucun symptôme clinique. Les 50% restants des nouveau-nés présentent des signes d'insuffisance cardiaque, ce qui est un signe pronostique défavorable. L'hydrocéphalie à la naissance est rarement diagnostiquée, mais dans certains cas, elle se développe après un certain temps. À un âge plus avancé, des hémorragies intracrâniennes et des troubles de la circulation cérébrale peuvent survenir, entraînant une ischémie.

Le pronostic pour l'anévrisme de la veine de Galen est défavorable - dans plus de 90% des cas, le décès survient pendant la période néonatale et la petite enfance. De grands espoirs sont placés sur l'embolisation d'une malformation artérioveineuse (occlusion des parties artérielle et veineuse). Malgré le succès de certains cas cliniques de traitement opératoire, principalement par embolisation, la mortalité reste élevée à 78%. Le diagnostic prénatal d'un anévrisme de la veine de Galen revêt donc une importance pratique.

Depuis 1937, quand Jr. Jaeger et al. Comme décrit l'anévrysme de la veine de Galen, plus de 300 descriptions d'observations cliniques de cette pathologie ont été publiées, dont environ 50 cas seulement ont été diagnostiqués au cours de la période prénatale, généralement au milieu du troisième trimestre. Une échographie de l'anévrysme de la veine fœtale de Galen est visualisée sous la forme d'une formation hypoéchogène médiane située au-dessus de l'image cérébelleuse. La DDC simplifie grandement le diagnostic prénatal de l'anévrisme de la veine de Galon.

Le principal critère de diagnostic de l'anévrisme est la nature turbulente artérielle et veineuse du flux sanguin dans la formation hypoéchogène médiane.Pour clarifier le diagnostic après la naissance, il convient d'utiliser l'IRM qui permet de clarifier la structure du lit vasculaire et d'identifier le drainage veineux. Le diagnostic différentiel doit être réalisé avec le kyste arachnoïdien, la parencephalie et le kyste interhémisphérique médians, qui peuvent se former lors de l'agénésie du corps calleux.

Pour la première fois, les diagnostics prénatals par échographie des anévrysmes de la veine de Galen en 1983 ont été rapportés par J. Hirsch et al. et K. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. la première en 1986 pour le diagnostic différentiel des anévrismes a utilisé une échographie doppler, et T. Hata et al. - TsDK en 1988

Le tableau résume l'expérience internationale du diagnostic prénatal et des résultats périnatals de 42 cas d'anévrysme de la veine de Galen. Dans ce cas, seules les observations ont été sélectionnées dans lesquelles une échographie Doppler était nécessairement utilisée et des informations cliniques complètes présentées.

Comme le montre le tableau, dans la plupart des cas, le diagnostic prénatal de l'anévrisme de Galen n'a été établi qu'au troisième trimestre de la grossesse. Dans bon nombre des observations présentées dans l'étude des structures cérébrales du fœtus au cours du deuxième trimestre de la grossesse, aucun anévrisme n'a été détecté.

Selon les données cumulées dans la littérature, parmi les modifications combinées détectées chez les fœtus présentant un anévrisme de la veine de Galen, une cardiomégalie a été observée dans 28 (66,7%) des cas, une dilatation des vaisseaux du cou - sur 11 (25,6%), une ventriculomégalie - sur 13 hydropisie non immunisée - dans 7 (16,2%) observations.

La survenue d'une cardiomégalie chez les fœtus présentant un anévrisme de la veine de Galien est une conséquence de l'augmentation du débit cardiaque et, en cas de décompensation de l'activité cardiaque, de l'hydropisie se développe. Avec les malformations artério-veineuses, il y a une décharge permanente de sang artériel dans le système veineux (phénomène de shunt), la majeure partie du sang est dirigée vers le cœur, ce qui oblige celui-ci à travailler avec un stress accru. Dans le muscle cardiaque, des processus d'adaptation se produisent, entraînant une augmentation de sa masse musculaire. Cependant, il y a une augmentation dans toutes les parties du cœur. L'insuffisance cardiaque se développe progressivement. La vitesse et le degré de développement de la décompensation cardiaque dépendent principalement du volume des écoulements artério-veineux.

Le calibre des vaisseaux modifiés et la durée de l'existence de l'anévrisme sont d'une importance capitale. De plus, des troubles hémodynamiques associés à un écoulement obstrué du sang veineux en aval de l'anastomose et à une augmentation de la pression veineuse dans la zone des vaisseaux affectés se forment progressivement. Ils conduisent à des varices, à une insuffisance des valves veineuses, à des troubles congestifs-trophiques. L'origine de la ventriculomégalie est liée à la compression de l'alimentation en eau du cerveau par un vaisseau dilaté ou à une augmentation de la pression veineuse intracrânienne.

Le pronostic de l'anévrisme de la veine de Galen est défavorable dans la plupart des cas, en particulier lorsqu'il est associé à une cardiomégalie, une ventriculomégalie et une hydropisie non immune. Dans les études menées par N. Hoffman et al. à la fin des années 70 et au début des années 80, la mort de nouveau-nés porteurs d'un anévrisme de Galen à l'Hôpital pour enfants de Toronto a été enregistrée dans 8 cas sur 9. L'enfant survivant était marqué de troubles neurologiques. Selon I. Johnston et al., Obtenu au milieu des années 80. dans l'analyse de 80 cas de nouveau-nés atteints d'anévrismes de la veine de Galen, des décès ont été enregistrés dans 91,4% des cas. Ces dernières années, en raison d’une embolisation opportune, les pertes périnatales ont diminué. Notre analyse totale de 42 cas publiés de diagnostic prénatal de cette anomalie a montré que des pertes périnatales ou des décès chez les enfants étaient notés dans 29 cas (69%). Le développement moderne de la technologie par ultrasons permet au médecin de poser avec précision, bien que pas toujours à temps, un diagnostic prénatal d'anévrysme de la veine de Galen.

La confiance dans le diagnostic est un gage de pronostic postnatal correct. Les progrès en matière d'angiologie et de neurochirurgie permettent d'espérer de meilleurs résultats après les opérations chez le nouveau-né et incitent à croire que nous serons en mesure de donner aux parents des recommandations plus optimistes lorsque l'anomalie du développement fœtal est détectée chez le fœtus.

Vienna Galen: fonctions, rôle, anatomie, pathologie possible, diagnostic et traitement

La fréquence des anomalies de la veine de Galen ne dépasse pas 1% chez les personnes de tous âges, mais près d’un tiers des anomalies vasculaires cérébrales chez le nouveau-né et le jeune enfant relèvent de cette pathologie. Chez les garçons, il est détecté deux fois plus souvent que chez les filles.

Selon les statistiques, jusqu'à 90% des cas de malformations congénitales de la veine de Galen aboutissent à la mort précoce du bébé, ce qui est associé à la fois à la gravité de la pathologie et à la volonté insuffisante des spécialistes de traiter la maladie, au manque de profils opératoires neurochirurgicaux et vasculaires équipés. Le pronostic est nettement pire chez les patients nés avec des signes d'insuffisance cardiaque, d'hydrocéphalie et de troubles de la circulation sanguine dans les hémisphères du cerveau.

Ces dernières années, la mortalité a été réduite à 70-80% et des cas isolés de lutte réussie avec la pathologie ont été décrits, ce qui est dû en grande partie aux progrès réalisés dans le domaine des méthodes de recherche en échographie et à l'amélioration des techniques de microchirurgie et endovasculaire en neurochirurgie. Dans le même temps, malheureusement, les médecins ne sont toujours pas en mesure de donner aux parents de bébés présentant des anomalies de la veine de Galen des recommandations au moins encourageantes.

Anatomie et types de pathologie de la grande veine cérébrale

La veine de Galen est appelée une grande veine cérébrale, car elle est l’un des plus gros troncs veineux transportant du sang saturé en dioxyde de carbone et en produits métaboliques, provenant des parties internes du cerveau - noyaux sous-corticaux, monticules visuels, cloisons transparentes, plexus des ventricules latéraux.

La veine cérébrale majeure appartient au système veineux profond et passe dans l'espace sous-arachnoïdien (on l'appelle aussi la citerne de la veine du même nom dans cette région), qui se connecte au sinus veineux sagittal inférieur pour former un sinus direct. La grande veine de Galen se jette dans le sinus droit.

L'anatomie de la veine de Galen dépend de la forme de la tête. Sa longueur est d'environ 12 à 14 mm. Elle peut atteindre 2 centimètres chez les personnes ayant un crâne de type dolichocéphale (tête longue et étroite), et chez les brachycéphales à tête courte et large, un peu plus d'un centimètre.

Le diamètre du vaisseau n’est pas lié à la forme du crâne et mesure en moyenne 5 à 7 mm. Cependant, il est à noter que les brachycéphales ont un tronc relativement court mais plus large que les dolichocéphales à veine longue et étroite.

Le taux de vitesse du flux sanguin chez Vienna Galen chez les enfants de moins d'un an est de 4-18 cm / sec.

Parmi les changements les plus souvent détectés sur le navire considéré, on peut citer:

• Anévrisme de la veine;
• Malformation artérioveineuse de la grande veine cérébrale.

Anévrisme de la veine de Galen

L'anévrisme de la veine de Galen fait partie des formes les plus graves et les plus difficiles du diagnostic précoce et du traitement de la pathologie vasculaire cérébrale. Malheureusement, il n'est généralement pas détecté avant le troisième trimestre de la gestation, ce qui constitue un véritable choc pour les futurs parents, car les échographies de dépistage précédentes ont montré que les résultats étaient normaux.

Dans le même temps, un défaut, révélé même pendant la grossesse, même tardivement, donne l'occasion avant la naissance de décider de la stratégie de traitement du bébé, de choisir une clinique et un spécialiste, à l'écoute psychologique de la lutte pour le bien-être de l'enfant.

L'anévrisme de la veine de Galen se forme in utero. Initialement, l'alimentation des structures cérébrales dans un embryon en croissance se produit dans les vaisseaux embryonnaires, qui, au cours des deux premiers mois de la gestation, deviennent des artères et des veines à part entière. Si ce processus est interrompu, les vaisseaux fœtaux restent dans le cerveau du fœtus, ce qui entraîne des anévrismes et d’autres malformations.

Parmi les raisons pouvant contribuer aux anomalies de la formation du lit vasculaire, indiquez:

1. Exposition à des virus et à des bactéries (herpès, rubéole, infections respiratoires, etc.);
2. Prendre certains médicaments;
3. Influence des rayonnements ionisants.

Il est important de noter que le défaut est posé dans le premier tiers de la gestation, mais devient perceptible beaucoup plus tard pour le diagnostic.

Du point de vue de l'anatomie de l'anévrisme, il peut y avoir une augmentation locale de la lumière de la veine, mais beaucoup plus souvent, cela ressemble à des messages multiples entre des vaisseaux sous la forme d'une bobine composée de vaisseaux embryonnaires.

Le sang des artères cérébrales (le système carotidien interne et le système vertébro-basilaire) est évacué dans une veine anormalement formée et n'atteint pas suffisamment le tissu nerveux des hémisphères et des structures sous-corticales, ce qui provoque l'anémie et la région veineuse est surchargée.

Les vaisseaux embryonnaires ne possèdent pas de couche de muscles lisses, ce qui leur permet de se rompre facilement avec l’épanchement de sang dans le tissu nerveux et d’étirer le volume excessif de liquide. L'étirement et l'augmentation du diamètre de la partie veineuse du flux sanguin contribuent à la compression du liquide céphalo-rachidien et au développement de l'hydrocéphalie.

L'anévrisme de la veine de Galen se trouve dans la partie antérieure du crâne, derrière et au-dessus des monticules de la citerne du même nom. Il existe plusieurs formes d'anévrisme:

• Intramural lorsque l'artère tombe directement dans la veine.
• Choroïde - représenté par le plexus choroïdien dans la fente choroïdienne.
• Parenchymateux - de multiples messages vasculaires sont localisés dans le parenchyme cérébral.

Vidéo: Anévrisme de la veine de Galen à l'échographie

Malformation de la grande veine cérébrale

La malformation de la veine de Galen fait référence à une modification du système vasculaire, dans laquelle se trouve un plexus enchevêtré constitué de vaisseaux de type embryonnaire et nécessairement d’une grande veine élargie (anévrisme). C'est-à-dire que la malformation inclut toujours un changement anévrismal de la veine.

Les malformations sont caractérisées par le sous-développement des fibres élastiques et musculaires de la couche médiane de la veine, de sorte que même une légère augmentation de la pression s'accompagne d'une expansion de la lumière des vaisseaux, qui ne fait que s'aggraver avec le temps. L'anévrisme peut prendre la forme d'un sac ou d'une augmentation diffuse de la lumière du vaisseau.

La malformation artério-veineuse de la veine de Galen peut être murale lorsque les artères cérébrales s'approchent de la veine dilatée de l'anévrysme et y tombent directement, et des artères choroïdiennes - les enchevêtrements pathologiques des vaisseaux alimentant la malformation qui se déverse dans la veine de galène dilatée.

Malformation associée dans la veine dilatée de façon anévrysmatique de Galen appuie sur les tissus environnants, contribuant à leurs changements atrophiques, leur déplacement, leur blocage du liquide céphalo-rachidien et leur écoulement veineux, en raison desquels l'hydrocéphalie augmente.

Vidéo: Malformation de la veine de Galen

Manifestations d'anomalies veineuses

Les symptômes d'anomalies du lit veineux du cerveau se manifestent à la naissance chez la moitié des bébés. Le principal signe de modifications anévrismales dans la veine de Galen est une insuffisance cardiaque associée à une augmentation de la pression veineuse dans le cerveau et la veine cave, ce qui crée une surcharge de ressources sur le cœur de l'enfant. Étant donné que l'anévrisme fonctionne pendant la période prénatale, au moment de la naissance, le bébé a une probabilité élevée de décompensation cardiaque.

enfant diagnostiqué avec malformation veineuse maligne

Les signes cliniques d'anévrisme sont:

1. Fatigue rapide de l'enfant pendant l'alimentation
2. Gonflement des tissus mous;
3. Essoufflement avec risque d'œdème pulmonaire;
4. L'arriéré de développement physique dès les premiers mois de la vie.

Le syndrome hydrocéphalique est un signe défavorable d’écoulement veineux veineux, ce qui indique une compression du système d’alimentation en eau du cerveau par les vaisseaux expansés, entraînant le liquide céphalo-rachidien par les ventricules latéraux et les espaces sous-arachnoïdiens, ou une décharge importante de sang dans les veines du crâne.

L’hydrocéphalie se manifeste par une augmentation de la taille de la tête du bébé, une expansion de ses veines superficielles visible à l’œil nu. Dans le contexte du syndrome hydrocéphalo-hypertenseur, des vomissements, des convulsions, un straigogramme, un strabisme, des troubles neurologiques focaux sont possibles.

Du fait de la dérivation du sang de l'hémisphère, la nutrition artérielle n'est pas suffisante. Par conséquent, le développement de l'intelligence est perturbé et un retard mental se forme. Dans de rares cas, hémorragies possibles dans la substance du cerveau avec convulsions, coma, paralysie.

La malformation de la veine de Galen donne lieu à des manifestations dans la petite enfance, très rarement chez les adultes. Le plus souvent, il se produit avec l'hydrocéphalie et l'hypertension intracrânienne avec compression de l'aqueduc cérébral, ainsi que des hématomes intracérébraux, syndrome convulsif, troubles du développement mental et moteur, troubles neurologiques focaux.

En raison de la charge accrue sur le myocarde, ainsi que de malformations concomitantes du système cardiovasculaire, l’insuffisance cardiaque avec dyspnée, œdème et cyanose apparaît assez tôt.

En fonction de la gravité de l'évolution, il existe plusieurs types de malformations cliniques:

• Je dactylographie - cours grave avec forte mortalité, insuffisance cardiaque et respiratoire, foie hypertrophié, hydropisie cérébrale;
• Type II - troubles focaux neurologiques sévères, hypoplasie du cerveau, signes d'altération du débit sanguin artériel en raison d'un shunt sanguin;
• Type III - troubles de l'écoulement veineux avec une pression croissante, pathologie de la liquorodynamique, hydrocéphalie associée.

Nuances de diagnostic de malformations veineuses

Le diagnostic de la pathologie des veines intracrâniennes est réalisé par:

1. Angiographie par radiocontraste - après la naissance d'un bébé, il s'agit de la principale méthode de recherche jouant un rôle déterminant dans la détermination des tactiques chirurgicales.
2. L'échographie Doppler - avant l'accouchement au troisième trimestre et après la naissance d'un bébé (neurosonographie) est le moyen le plus sûr et le plus abordable de diagnostiquer;
3. CT, IRM - au début de la période néonatale.

La détection de l'anévrisme de la veine de Galen devient possible pas avant le troisième trimestre de la gestation avec l'utilisation des ultrasons. L'anomalie ressemble à une formation anéchoïque au centre du crâne. Le balayage par ultrasons est complété par Doppler, déterminant la nature du flux sanguin dans les vaisseaux malades.

Si une femme n'a pas été examinée avant l'accouchement, il est extrêmement difficile de suspecter une pathologie en raison de son occurrence rare et de l'absence de signes cliniques dans certains cas au moment de la naissance. Les pédiatres diagnostiquent en excluant les autres causes d'œdème cérébral et d'insuffisance cardiaque.

Outre le diagnostic par ultrasons, on utilise la tomographie informatisée et l'IRM, qui montrent l'enchevêtrement de vaisseaux intracrâniens anormalement développés. Clarifier la nature de la ramification des vaisseaux embryonnaires, leur relation avec la normale, la présence ou non de thrombose permet une angiographie radio-opaque, qui développe également un plan de traitement chirurgical.

Traitement

Si le défaut est détecté pendant la grossesse, une césarienne programmée puis un traitement chirurgical de la maladie peuvent être proposés à la femme. La tactique chez les femmes enceintes, même avec une pathologie asymptomatique après la naissance, est inacceptable.

La principale méthode de traitement des anévrismes et des malformations veineuses de Galen est considérée comme une intervention chirurgicale - l’embolisation endovasculaire de vaisseaux qui alimentent la formation de vaisseaux avec des compositions de colle, des microspiraux. L'opération est préférable d'effectuer de 2-3 mois à six mois de la vie de l'enfant, mais avec la progression de l'insuffisance cardiaque - le plus tôt possible. En préparation à l'intervention, des anticoagulants sont prescrits pour prévenir la thrombose veineuse, ainsi que des agents cardiaques pour maintenir le cœur à un niveau acceptable.

embolisation mini-invasive de la veine de Galen, un cathéter est inséré à travers l'artère fémorale

Il est extrêmement dangereux pour un enfant plus âgé ou un adulte d'effectuer l'opération en raison du risque d'hémorragie dû au flux sanguin soudain dans les vaisseaux, qui fonctionnaient depuis longtemps dans des conditions de malformation et ne sont pas prêts pour de nouvelles conditions de circulation sanguine.

Dans le cas de l'hydrocéphalie, il est question d'une opération de manœuvre consistant à imposer une communication artificielle entre les ventricules du cerveau et la cavité corporelle (pleurale, abdominale). Le shunt fournit un écoulement de liquide céphalo-rachidien, qui est ensuite réabsorbé par la surface de la membrane séreuse. Les interventions ouvertes sur les anévrismes ne sont pas effectuées en raison du risque opérationnel élevé et des complications graves probables.

Malgré le développement de la chirurgie endovasculaire et l'amélioration des méthodes de diagnostic, le pronostic pour l'anévrisme et les malformations de la veine de Galen reste défavorable. Les enfants qui ont subi une intervention chirurgicale et qui ont survécu souffrent d'un retard de développement mental et psychophysique et souffrent parfois de troubles neurologiques graves.

Causes et traitement de l'anévrisme de la veine de Galen

Vienna Galen - est un grand vaisseau qui passe des monticules visuels à travers une cavité remplie de liquide céphalo-rachidien, situé entre l'arachnoïde et les coquilles molles du cerveau et de la moelle épinière. L'espace sous-arachnoïdien s'appelait le réservoir de veines de Galen.

L’anévrisme de la veine de Galen comprend divers troubles du système circulatoire du cerveau, qui se traduisent par l’entrelacement de vaisseaux anormaux et la formation de glomérules de formes et de tailles variées, ainsi que par la saillie des parois de la veine de Galen.

Types d'anévrismes possibles

Les vaisseaux anormaux se caractérisent par l’amincissement de parois de différents diamètres. Ils ne peuvent pas être attribués aux veines ou aux artères, car ils ont une composition particulière des couches de tissu. Les parois des vaisseaux anormaux sont composées de fibres de collagène et hyalines. Les troubles du développement du cerveau sont appelés malformations vasculaires. Ces pathologies sont congénitales, elles se produisent à différents stades du développement fœtal.

Les malformations vasculaires sont caractérisées par l'absence de capillaires, à la suite desquels le sang coule directement des artères dans le système veineux. L'anomalie entraîne une perturbation de l'apport sanguin dans les tissus, car une quantité considérable de sang entre dans les malformations artérioveineuses.

Un flux sanguin insuffisant dans le cerveau provoque une violation des processus métaboliques dans les tissus et l'apparition d'une pathologie de la veine de Galen.

Anévrisme - le défaut le plus dangereux parmi les pathologies du cerveau. Il provoque une modification de la structure du tissu du vaisseau, ce qui entraîne une perte d'élasticité. Cela conduit à une possible rupture de la veine et à des saignements dans le cerveau.

La conséquence de la pathologie est une violation du processus de circulation sanguine et un décès possible. Les déformations vasculaires au cours de l'anévrisme ne sont pas moins dangereuses. Le sang remplit les néoplasmes, leur taille augmente. Les renflements exercent une pression sur les nerfs et les tissus de l'organe.

L'anévrisme de la veine de Galen est un défaut rare. Un tiers des cas de troubles congénitaux de l'appareil circulatoire chez le nouveau-né appartiennent à cette anomalie. Il se caractérise par un taux de mortalité élevé chez les nouveau-nés. Dans 90% de la maladie se termine mortelle. Un taux de mortalité élevé, allant jusqu'à 78%, est maintenu pendant l'embolisation. Chez les garçons, cette anomalie se produit 2 fois plus souvent.

Causes de la pathologie

La raison non équivoque de la formation d'anévrismes chez le fœtus n'est pas définie. Facteurs identifiés qui affectent leur éducation:

1. Défauts congénitaux dans les tissus musculaires des artères cérébrales, qui se manifestent généralement aux endroits où les coudes des artères sont forts ou à la place de leurs articulations. Ils sont accompagnés d'un manque de collagène, ce qui contribue à des formations anormales. De tels défauts sont héréditaires.
   
2. L'augmentation de la pression et le débit sanguin irrégulier augmentent la pression sur la région de la veine déjà déformée et accélèrent la fracture. Les troubles hémodynamiques les plus dangereux dans les segments de ramification des artères.
3. Désordres génétiques, exprimés dans l'imbrication des artères et des veines dans le cerveau. Ils interfèrent avec la circulation sanguine et causent des dommages vasculaires.
4. La pathologie se développe dans les maladies du système vasculaire, avec des blessures et des blessures à la tête, accompagne l'apparition de tumeurs de la tête et du cou.
5. Tous les facteurs conduisant à des violations du système circulatoire et à des lésions vasculaires contribuent à la manifestation des anévrismes.

Conséquences de la rupture

Une rupture d'anévrisme provoque une hémorragie sous-arachnoïdienne dans la cavité située entre l'arachnoïde et la pie-mère, ou hématome intracérébral.

En raison de la rupture et de l'hémorragie des vaisseaux sanguins, il y a une nécrose du tissu cérébral

Cela entraîne la pénétration de sang dans les tissus et les ventricules du cerveau. Un spasme est nécessairement causé par un rétrécissement multiple de la lumière des vaisseaux sanguins. L'accumulation de liquide provoque l'hydropisie du cerveau ou l'hydrocéphalie. Une nécrose des tissus se produit et ses différentes sections cessent de fonctionner.

Chez l'homme, une paralysie partielle se produit, il ressent des nausées et des maux de tête aigus, des vomissements, des convulsions, une ptose de la paupière supérieure, des troubles de la vision sont possibles.

La rupture entraîne les complications suivantes.

• à la suite d'une hémorragie méningée, des douleurs lancinantes se développent, qui se prêtent mal à l'action des analgésiques;
• la mémoire, l'activité cérébrale, la capacité de percevoir l'information sont réduites;
• irritabilité, anxiété, état dépressif;
• la défécation et la miction causent des difficultés;
• le processus de déglutition est difficile, et par conséquent, la nourriture peut pénétrer dans la trachée ou dans les bronches, une déshydratation se développe
• il y a une réaction lente et une instabilité émotionnelle - de l'agression à la peur;
• un trouble de la parole est possible: il est difficile pour une personne de parler, elle comprend mal, ne sait ni lire ni écrire;
• déficience motrice se produit, la paralysie est possible, la coordination est altérée.

Méthodes de traitement

Une aide et un traitement opportuns peuvent augmenter les chances de guérison après un anévrisme. Le plus souvent, le moyen le plus efficace est la chirurgie, qui réduit le risque de rupture et prévient la mort. C'est plus probable dans les cas d'anévrisme géant et les cas avancés, lorsqu'aucune assistance n'a été fournie à temps.

La mort est possible en raison des caractéristiques du corps ou en aggravant l’état de maladies non associées à l’opération.

En cas de pathologie, les types de chirurgie suivants sont effectués.

1. Ventouses. Il s'agit d'une opération intracrânienne, à la suite de laquelle l'anévrisme est exclu de la circulation sanguine et maintient la perméabilité des vaisseaux voisins et porteurs. Pendant l'opération, le sang est retiré de l'espace sous-arachnoïdien et un caillot de sang (hématome) est retiré. En neurochirurgie, l’arrêt est considéré comme l’une des opérations les plus difficiles.
2. Renforcement des parois du navire. L'opération vise à obtenir la formation d'une capsule au site de rupture du tissu conjonctif, provoquée par l'enveloppement de la zone à problèmes avec une gaze chirurgicale. La période postopératoire est caractérisée par une probabilité significative de saignement.
3. Enlèvement d'une artère avec anévrisme (piégeage). L’opération consiste à appliquer des clips de part et d’autre de la rupture et à arrêter le flux sanguin. De telles actions ne sont possibles qu'avec un flux sanguin normal dans les vaisseaux voisins et un apport sanguin normal au cerveau.
4. Chirurgie endovasculaire. L'essence de l'opération consiste à arrêter l'anévrisme. La région endommagée de la veine est bloquée à l’aide de microspiraux. La méthode fournit une intervention minimale dans le corps et un traumatisme minimal, sans ouverture du crâne. Son application est possible avec la garantie de la perméabilité des navires adjacents.

Après la chirurgie, des complications peuvent survenir. Leur cause est généralement une hypoxie cérébrale et des spasmes. Leur probabilité est particulièrement grande si l'opération a été réalisée pendant la période d'hémorragie. Pendant la chirurgie, il est possible d’endommager les parois de l’anévrisme.

Le traitement chirurgical est réalisé en association avec conservateur. Cela implique une surveillance médicale constante. La tâche du traitement conservateur est d’assurer l’accès du sang aux zones du cerveau touchées par l’anévrysme. Les médicaments suivants sont couramment utilisés:

• analgésiques et médicaments antiémétiques qui aident à soulager la maladie;
• pression stabilisante, ce qui augmente la rupture du tissu et l'hémorragie;
• les anticonvulsivants;
• les bloqueurs des canaux calciques qui réduisent le risque de spasmes cérébraux et maintiennent la stabilité du système circulatoire.

Prévisions

Un taux de mortalité élevé pendant la période néonatale et jusqu’à l’âge d’un an avec un anévrisme de Galen est tenté pour être réduit par embolisation, une malformation artérioveineuse étant exclue du flux sanguin. Certaines opérations réussissent, mais elles réduisent la proportion de décès chez les nouveau-nés à seulement 78%.

À cet égard, les médecins insistent sur l’importance du diagnostic prénatal. Au deuxième trimestre de la grossesse, la pathologie n'est généralement pas détectée. Dans la littérature médicale, l'anévrisme est accompagné d'une cardiomégalie fœtale, que les chercheurs enregistrent dans 66,7% des cas, une dilatation des vaisseaux du cou, qui est notée dans 25,6% des cas, une ventriculomégalie, déterminée dans 30,9% des cas, une hydropisie non immune accompagnant une pathologie 16,2% des cas.

La cardiomégalie survient chez le fœtus en raison d'une augmentation du débit cardiaque au cours d'un anévrisme de la veine de Galien. La dropsie est une conséquence de la décompensation cardiaque. Cela se produit lors de malformations artério-veineuses, lorsque le sang coule régulièrement dans le système veineux et que de grandes quantités de sang affluent vers le cœur et l'obligent à travailler dur. Le cœur grossit, s’adapte et construit sa masse musculaire. La ventriculomégalie est due à la dilatation du vaisseau et à la compression du cerveau.

Actuellement, 300 cas cliniques de cette pathologie du fœtus, décrits dans des études, sont connus. 50 d'entre elles ont pu diagnostiquer pendant la période prénatale, au troisième trimestre. L'anévrisme est détecté en effectuant une échographie du fœtus par la méthode de cartographie Doppler couleur (CDC).

Le diagnostic confirme la nature turbulente du flux sanguin - artériel et veineux, observé dans la formation hypoéchogène médiane. Le diagnostic final est effectué après l'accouchement à l'aide d'une IRM.

Anévrisme de la veine de Galen

Publié par admin dans Maladies et traitement 19/05/2018 0 252 vues

Qu'est-ce que l'anévrisme de la veine de Galen? Et en général, quelle est la veine de Galen, où est-elle située et qu'est-ce qui peut conduire à des changements pathologiques? C'est une information importante pour les futurs parents, car une telle pathologie se développe généralement même pendant la période de développement prénatal en raison d'un certain nombre de facteurs défavorables.

Considérez l'essence de la pathologie, les causes de son apparition, les méthodes de diagnostic et la thérapie moderne de la pathologie. Quels sont les signes de rupture d'anévrisme et le pronostic de la maladie.

Vienna Galen - est l’un des plus gros vaisseaux cérébraux qui passe au-dessus et derrière les monticules visuels du champ sous-arachnoïdien. Cet espace porte le nom du tank Galen.

Anévrisme de la veine de Galen - est une liste complète de différents navires. Molfation ou développement anormal du navire, ce qui entraîne une violation flagrante de ses fonctions et de son état physique. L'anévrisme, dans un tel cas, peut être exprimé par l'entrelacement de vaisseaux présentant un développement anormal, la formation de composés glomérulaires et la protrusion de la veine de Galen.

Ces navires au développement anormal ne peuvent être attribués à aucun type de navire dans le corps humain. Ce ne sont pas des veines ou des artères. Ils ont leur propre structure de parois vasculaires, composées de collagène et de fibres hyalines. Une telle violation de la structure est de nature innée et se développe au cours du développement intra-utérin.

Les mutations vasculaires conduisant au développement d'un anévrisme de la veine de Galien présentent les caractéristiques suivantes:

• expansion importante et ramification des grands vaisseaux du cerveau;
• le développement de boucles vasculaires anormales provoque l'allongement et l'expansion des veines drainantes;
• Les mutations vasculaires sont caractérisées par l'absence de réseau capillaire, ce qui entraîne le passage du sang directement des artères dans le réseau des veines superficielles et profondes.

Ainsi, le sang contenu dans les zones pathologiques n'est pas impliqué dans l'apport sanguin au cerveau, ce qui entraîne une violation des processus métaboliques dans les tissus cérébraux et leur anémisation ultérieure.

Les garçons souffrent de cette pathologie deux fois plus souvent que les filles.

Les causes directes du développement d'un anévrisme de la veine de Galen au cours de la période de développement intra-utérin n'ont pas encore été établies. Mais les experts ont identifié un certain nombre de prédispositions pouvant affecter directement la survenue de cette pathologie complexe.

1. Les facteurs héréditaires sont des anomalies dans le développement du tissu musculaire des parois vasculaires des artères de la région cérébrale. En particulier, le défaut associé à une synthèse insuffisante de collagène, ce qui provoque des phénomènes pathologiques. Souvent, de tels défauts sont observés dans les endroits de forte flexion ou de jonction de gros vaisseaux du bassin artériel.
2. Anomalies génétiques qui provoquent un entrelacement pathologique des artères et des veines dans le cerveau. Le débit sanguin est altéré en raison de la compression des zones des vaisseaux aux endroits les plus «tissés», ce qui entraîne une perturbation du débit sanguin dans tout le vaisseau.
3. Augmentation de la pression artérielle, en particulier des augmentations intermittentes. Ces phénomènes violent l’uniformité du flux sanguin et ont un effet néfaste sur les zones des vaisseaux déjà amincis et déformés. C'est ce facteur qui devient le plus provocant en termes de rupture d'anévrisme.
4. Maladies générales du système vasculaire, en particulier - pathologie athéroscléreuse.
5. Les blessures avec des blessures à la tête, qui provoquent des troubles circulatoires et des blessures vasculaires.
6. Processus tumoraux dans la tête et le cou, qui exercent une pression mécanique sur les gros vaisseaux.
7. Tout facteur subjectif conduisant au développement de processus pathologiques dans le système circulatoire, à l'état des vaisseaux et au développement des anévrismes.

Les plus probables sont des troubles du développement du tube neural fœtal au cours du deuxième trimestre de la grossesse. Cette pathologie peut être déclenchée par de nombreux facteurs: prise de médicaments pendant la grossesse, exposition à de faibles doses de rayonnement, infection intra-utérine, blessure d'une femme enceinte et de nombreuses autres raisons. L'étiologie de cette maladie n'est pas entièrement comprise.

Le diagnostic précoce de la pathologie fœtale pour l'anévrisme d'une veine de Galen est autorisé pour la première réalisation avec dépistage par échographie au troisième trimestre de la grossesse. Si lors de l'examen, on observe la formation d'un caractère anéchoïque dans la partie centrale de la tête, un examen Doppler des vaisseaux est utilisé pour confirmer le diagnostic. Cette méthode est très précise et donne un résultat de 90%.

Les méthodes de diagnostic suivantes sont également utilisées:

• tomographie par ordinateur;
• imagerie par résonance magnétique;
• l'angiographie.

Toutes ces méthodes sont appliquées à des moments différents, lorsque le contenu en informations de chacune d'entre elles sera le plus élevé. Il est très important de diagnostiquer une pathologie de cette nature dans l'utérus, car après la naissance, il est possible que les manifestations cliniques ne soient pas détectées du tout ou que les symptômes apparaissent après la rupture de l'anévrisme.

De plus, les pathologies qui se développent à la suite de telles mutations vasculaires sont très diverses. Cela peut être une hydrocéphalie ou une insuffisance cardiaque. En raison du fait que la maladie est assez rare, un pédiatre peut tout simplement ne pas être prêt pour un tel développement.

L'anévrisme des vaisseaux cérébraux, en particulier l'anévrysme veineux de la veine de Galen, est une mine de temps. Tout facteur provoquant peut provoquer sa rupture, ce qui entraîne inévitablement la mort pendant la période néonatale jusqu’à un an, soit à un handicap profond, soit à un état végétatif.

Le traitement conservateur n’est possible qu’en tant que mesure auxiliaire qui arrête les accès de douleur, corrige la tension artérielle et élimine les processus congestifs. La méthode principale de traitement est reconnue comme une intervention chirurgicale, qui est réalisée de différentes manières.

1. Le soulagement est l'une des opérations les plus difficiles et les plus dangereuses de la neurochirurgie. Elle est réalisée dans le cas d'un anévrisme géant ou en cas de rupture. Pendant l'opération, l'anévrisme est retiré et maintient la perméabilité et la fonctionnalité des vaisseaux voisins et principaux. En cas de rupture de l'anévrisme, l'hématome résultant d'une hémorragie est retiré.
2. Renforcement des parois du vaisseau - une opération qui a récemment été effectuée extrêmement rarement, car sa complication la plus courante est un saignement postopératoire. Une telle intervention chirurgicale vise à renforcer le vaisseau sur le site de l'anévrysme en imposant un matériau spécial (gaze médicale) sur la zone touchée.
3. Le piégeage consiste à retirer de la circulation sanguine une zone présentant un anévrisme (entier ou brisé). Superposé deux clips - au-dessus et au-dessous de l'anévrisme. Mais une telle opération n'est possible que si l'apport sanguin normal au cerveau et la viabilité fonctionnelle des vaisseaux voisins sont sécuritaires.
4. La chirurgie endovasculaire implique une intervention minimale dans le corps et est réalisée sans craniotomie, au moyen de ponctions dans le crâne situées à proximité du site de l'anévrisme. Des micro-hélices spéciales sont insérées dans le vaisseau, ce qui exclut la partie endommagée du vaisseau de la circulation sanguine. Mais une telle intervention n'est possible qu'avec le fonctionnement normal des navires adjacents.

Les signes de rupture de l'anévrisme seront les caprices de l'enfant, des états dépressifs, des maux de tête aigus, des problèmes de défécation, des troubles de la parole, si l'enfant a déjà commencé à parler.

Selon les dernières statistiques médicales, le pronostic de la maladie est souvent défavorable.

Anévrisme de la veine de Galen

L'anévrisme veineux de Galen est une maladie, ou plutôt tout un ensemble d'anomalies de la formation d'un gros vaisseau situé dans le cerveau humain. De tels vaisseaux sont capables de s'entrelacer ou de petits processus émergent d'une veine. Les coquilles des vaisseaux entrelacés à l'état normal sont épaisses et en présence d'une pathologie - minces.

En pratique médicale, les cas d'une telle maladie sont extrêmement rarement enregistrés. Cette maladie est associée à des anomalies congénitales et peut se développer pendant la période prénatale. La maladie se caractérise par la manifestation de symptômes neurologiques et souvent, des ruptures d’anévrysme se produisent lors du développement d’une hémorragie intracrânienne. Et il est très important de diagnostiquer la pathologie le plus tôt possible et de procéder au traitement chirurgical. Et pour cela, vous devez savoir ce qu'est un anévrisme de la veine de Galen, comment il se manifeste et quel danger il représente pour la vie du patient.

Informations générales sur la maladie

L'anévrisme d'une veine de Galen est la pathologie d'une grosse veine passant avec des monticules visuels à travers l'espace à l'intérieur duquel se trouve un liquide céphalo-rachidien. Cet espace est situé parmi les membranes du cerveau du dos et de la tête et s'appelle la citerne de Galen. Cette pathologie est une variété d'anomalies du système circulatoire du cerveau, associées à la violation de la formation d'un gros vaisseau cérébral à l'état embryonnaire. Ils se manifestent par l'apparition d'une variété de malformations vasculaires, allant de l'entrelacement d'artères pathologiques qui ont formé les glomérules et se terminant par un renflement des parois de la veine de Galen.

Les vaisseaux anormaux ont des parois très minces qui ont leur propre structure, contrairement à la composition d'une veine ou d'une artère. Les couches des parois des vaisseaux anormaux sont composées de fibres hyalines et de collagène. Les malformations vasculaires sont des maladies congénitales du cerveau qui apparaissent dans la période embryonnaire. Les malformations vasculaires, c'est-à-dire les spires de formes et de tailles variées, formées par l'entrelacement de vaisseaux anormaux, n'ont pas de capillaires, ce qui entraîne le flux de sang des artères directement dans les veines. À la suite de ce processus pathologique, l’alimentation en sang des tissus est perturbée. Et en raison d'un flux sanguin insuffisant dans le cerveau, il se produit une déformation des processus métaboliques des tissus et le développement d'une pathologie de la veine de Galen.

L’une des anomalies les plus dangereuses dans ce cas est l’anévrysme de la veine de Galen, qui entraîne une modification de la structure tissulaire du vaisseau, ce qui lui fait perdre son élasticité habituelle. En conséquence, une veine peut se rompre, entraînant une hémorragie cérébrale et la mort. De plus, lors d’un anévrisme, la déformation des vaisseaux pose également un grave danger, car le sang pénètre dans les néoplasmes, ce qui entraîne une modification de leur taille. Et les saillies émergentes exercent une pression sur le cerveau. L'anévrisme de la veine de Galen est une maladie rare qui ne touche que 1% de la population mondiale, principalement chez les garçons.

Malgré les rares cas de diagnostic de la maladie, ce problème est tout à fait pertinent et étudié en raison du nombre élevé de décès, dans près de 90% des cas. Et bien que la neurochirurgie vasculaire soit en plein développement, le taux de mortalité associé à l'anévrisme de Galen a légèrement diminué. Un taux de mortalité aussi élevé dans ce cas peut s’expliquer par la réticence de nombreux médecins à faire face à ce problème en raison de sa rareté.

Causes de l'anévrisme de la veine de Galen

Les causes exactes de l'apparition de cette maladie ne sont pas encore connues, mais il a été établi que la pathologie se produit chez le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse, lorsque les vaisseaux embryonnaires alimentant le tissu cérébral sont remplacés par des veines et des artères à part entière. Et la pathologie se développe au cas où ce processus de remplacement vasculaire serait perturbé en raison de l'impact négatif de certains facteurs. Ces facteurs affectant le développement de l'anévrysme de la veine de Galen comprennent:

• facteur héréditaire. Si le nourrisson présente des anomalies congénitales des vaisseaux cérébraux, par exemple des artères courbes ou tortueuses, dans lesquelles le collagène est déficient, la probabilité de phénomènes anormaux est élevée;
• l'augmentation de la pression artérielle exerce une pression sur la partie déformée de l'artère, ce qui entraîne sa rupture;
• certains défauts génétiques dans le cerveau;
• maladie cardiaque;
• blessures à la tête, tumeurs;
• circulation sanguine altérée;
• l'effet de certains médicaments, les radiations;
• maladies bactériennes et virales pendant la grossesse.

Symptômes de l'anévrisme de la veine de Galen

La moitié des enfants nés avec un anévrisme de la veine de Galen n’ont pas de tableau clinique de la maladie. Et le reste des nouveau-nés atteints d'une telle pathologie souffrent d'insuffisance cardiaque. Et puisque l'anévrisme apparaît chez un enfant avant la naissance, puis à l'état utérin, l'insuffisance cardiaque présente un risque élevé de décompensation. Tout cela est accompagné de l’apparition des signes visibles suivants:

• fatigue pendant les procédures d'allaitement;
• œdème pulmonaire, qui s'accompagne d'essoufflement;
• gonflement de certaines parties du corps.

Avec le développement du bébé, l'insuffisance cardiaque affectera son développement physique, c'est-à-dire que l'enfant sera à la traîne dans le développement de ses pairs. En outre, un anévrisme veineux de Galen peut déclencher le développement d'une hydrocéphalie, qui s'accompagne des symptômes suivants:

• grande taille congénitale de la tête du bébé;
• veines dilatées prononcées sur la tête;
• nausée, vomissement;
• problèmes de vision;
• pression accrue;
• des convulsions;
• épanchement intracrânien de sang;
• perte de conscience

À l'avenir, en raison d'une nutrition cérébrale insuffisante, l'enfant fera l'expérience d'un retard mental. Et si un nouveau comportement ou des problèmes d’apparence deviennent perceptibles chez un nouveau-né, vous devez immédiatement consulter un médecin pour un examen approfondi.

Et s'il y avait une rupture de l'anévrisme, les complications suivantes se produisaient:

• il y a des douleurs pulsatiles qui ne disparaissent pas même après avoir pris des analgésiques;
• l'activité cérébrale est perturbée, la mémoire se détériore;
• une personne devient irritable, anxieuse, constamment déprimée;
• il y a des difficultés avec la vidange;
• le corps est déshydraté;
• il devient difficile d'avaler
• le patient devient émotionnellement instable;
• la réaction est émoussée;
• la parole peut être perturbée;
• Il y a des problèmes avec l'appareil moteur.

Diagnostic et traitement de l'anévrisme veineux de Galen

Pour la première fois, il est déjà possible de diagnostiquer un anévrisme chez un nourrisson au troisième trimestre de la grossesse, alors que le fœtus est déjà complètement formé. Pour ce faire, un dépistage par ultrasons de routine est effectué, permettant de connaître l'état de santé de l'enfant. Pour obtenir un résultat plus précis, les médecins ont souvent recours à la sonographie Doppler couleur, qui se distingue par sa fiabilité. Mais si la maladie n'a pas été détectée lors du diagnostic générique, il est presque impossible d'établir la présence d'une pathologie après la naissance, car la maladie est assez rare et méconnue de nombreux médecins, et les symptômes de la pathologie peuvent ne pas se manifester, ce qui rend le diagnostic difficile.

En outre, l'IRM et la tomographie sont largement utilisées comme méthodes de diagnostic de l'anévrisme de Galen. Les images peuvent déterminer la présence d'enchevêtrements de vaisseaux anormaux. Après cela, une radiographie de contraste est appliquée, ce qui permet d'examiner les vaisseaux adjacents et de révéler d'autres pathologies vasculaires. Toutes ces méthodes de diagnostic aident le médecin à élaborer la tactique de la chirurgie. Mais il est également très important de trouver un bon spécialiste qualifié et expérimenté qui connaît bien ce problème.

Un diagnostic opportun de la maladie et un traitement approprié peuvent réduire la probabilité d'un résultat détaillé. À cette fin, des opérations sont effectuées pour réduire le risque de rupture d'un anévrisme et prévenir le décès, qui survient généralement dans les cas graves et en présence d'anomalies importantes. En outre, la mort peut survenir sous la forme de caractéristiques individuelles de l'organisme ou de la présence d'autres maladies.

Les procédures chirurgicales suivantes peuvent être utilisées pour traiter les anévrismes de la veine de Galen:

• ventouses Les vaisseaux sanguins entrelacés sont retirés, mais la circulation sanguine dans les veines et les artères à proximité est maintenue. C'est l'une des opérations les plus complexes.
• renforcement des parois vasculaires, très fines au site de l'anévrisme;
• blocage des navires entrelacés;
• embolisation endovasculaire. Le vaisseau endommagé est bloqué par le microspiral, bloquant ainsi la perméabilité de l'anévrisme.

L'opération est recommandée chez les nouveau-nés âgés de moins de 6 mois de la naissance. Au cours de l'opération, il est possible d'endommager l'anévrisme, ce qui entraîne l'apparition de complications après l'opération, dont les causes peuvent également être des spasmes et une hypoxie du cerveau. En plus de la chirurgie, un traitement conventionnel est prescrit avec les médicaments suivants:

• médicaments pour vomir;
• des analgésiques;
• médicaments pour la stabilisation de la pression;
• les médicaments anticonvulsifs;
• bloqueurs des canaux calciques.

Anévrisme de la veine de Galen chez le nouveau-né (fœtus)

L'anévrysme de la veine de Galen chez le nouveau-né est un développement anormal d'un gros vaisseau veineux dans le cerveau. Le pronostic est souvent défavorable. Bien que le taux de mortalité avec l'utilisation de nouvelles techniques de neurochirurgie ait été réduit à 50-70%, le développement mental est altéré chez les enfants, des symptômes neurologiques apparaissent.

Raisons

La cause en est souvent un trouble congénital des tissus musculaires des artères, dans lequel la quantité de collagène est trop faible. Ces défauts sont transmis génétiquement, sont héréditaires.

Un autre trouble génétique conduisant à la formation d'un état pathologique est l'entrelacement des vaisseaux sanguins veineux et artériels dans le cerveau, ce qui entraîne des dommages.

Les blessures à la tête et les blessures à la tête, ainsi que les tumeurs bénignes et malignes de la tête et du cou peuvent également être à l'origine de maladies.

Si les vaisseaux cérébraux sont endommagés, le fonctionnement du système cardiovasculaire est perturbé, le risque d'anévrisme augmente.

Diagnostics

Le diagnostic primaire est réalisé au cours du dernier trimestre de la grossesse par échographie. Les infractions peuvent être déterminées par les vaisseaux du fœtus. Une anomalie peut être vue comme une formation anéchoïque à l'intérieur de la tête de l'embryon.

Le symptôme principal est l'insuffisance cardiaque. Il y a l'hydrocéphalie. La pathologie est souvent accompagnée d'une cardiomégalie. La dérivation artérioveineuse est en cours de formation. Les symptômes peuvent toutefois ne pas apparaître immédiatement après la naissance. De plus, les symptômes ne sont pas spécifiques, caractéristiques de certaines autres maladies.

Après la naissance du bébé, des examens supplémentaires sont nécessaires pour clarifier le diagnostic. Tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique.

Les images des enchevêtrements pathologiques des vaisseaux sanguins seront clairement visibles.

L'angiographie vous permet d'identifier d'autres maladies vasculaires, le cas échéant. L’étude permet d’étudier les relations topographiques avec des veines et des artères saines. Cette technique permet de voir la formation de caillots sanguins et de déterminer la tactique thérapeutique.

Traitement

Pour le traitement de la pathologie utilisée intervention chirurgicale. L'embolisation endovasculaire est le plus couramment utilisée. Vous pouvez effectuer une telle opération dans les 2 à 6 mois du bébé. La formation préliminaire est en cours. Pour prévenir la formation d'un caillot sanguin, vous devez prendre des anticoagulants. Les médicaments à compensation cardiaque servent à compenser l'insuffisance cardiaque. Les médicaments et les dosages doivent être choisis par un médecin.

Si une hydrocéphalie sévère est constatée, il est nécessaire d'effectuer une dérivation pour réduire la pression à l'intérieur du crâne. Pour cela, une dérivation ventriculopéritonéale est réalisée.

La chirurgie ouverte est rarement utilisée.

Amarrage possible. Dans cette opération, l'anévrisme est exclu de la circulation sanguine, tout en maintenant le fonctionnement des gros vaisseaux voisins.

Une artère avec anévrisme peut également être enlevée. Des deux côtés de la fente sont appliqués des clips qui bloquent la circulation du sang. Cette option n'est autorisée qu'avec le fonctionnement normal des vaisseaux voisins, en l'absence de violation de l'apport sanguin au cerveau.

Parfois, les parois des vaisseaux sanguins se renforcent. Pour ce faire, la zone à problèmes se transforme en gaze chirurgicale spéciale. Une capsule protectrice de tissu conjonctif se forme sur la zone touchée. En période postopératoire, il existe une forte probabilité de saignement, de saignement dans le cerveau.

En outre utilisé des médicaments qui éliminent les symptômes. L'utilisation de médicaments réduisant la pression, les analgésiques, la prévention des crampes.