Anomalie Arnold Chiari 1 type

L'anomalie d'Arnold Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette affection fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. L'anomalie d'Arnold Chiari peut se manifester par divers symptômes de lésions cérébrales, de lésions de la moelle épinière et de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Le point dans le diagnostic met généralement l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière se situe au niveau des os du crâne et de la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral pénètre dans la moelle épinière sans interruption, sans limite claire. Toutes les structures anatomiques situées au dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une par une ou toutes ensemble) descendent sous le plan du grand foramen occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari se produira. Une telle disposition irrégulière du cervelet, le bulbe rachidien, conduit à une compression de la moelle épinière dans la région de la colonne cervicale et perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Parfois, l’anomalie d’Arnold-Chiari est associée à d’autres malformations de la jonction crano-vertébrale, c’est-à-dire où le crâne se rend à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, les symptômes sont généralement plus prononcés et se font sentir assez tôt.

L'anomalie d'Arnold Chiari doit son nom à deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. La première en 1891 décrivait un certain nombre d'anomalies du développement du cervelet et du tronc cérébral, la seconde en 1894 donnait une description anatomique de la descente de la partie inférieure des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen.

Variétés de l'anomalie d'Arnold Chiari

Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle étendue est due en partie à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi parle-t-on? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (décrits par Chiari), en fonction des structures abaissées dans le grand foramen occipital et de leur structure irrégulière:

• Anomalie d'Arnold Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent du crâne dans le canal rachidien (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
• Anomalie d'Arnold Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), le médulla, le ventricule IV, descend dans le canal rachidien;
• Anomalie d'Arnold Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, médulla, ventricule intraveineux, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (il existe un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une fissure vertébrale et du contenu du sac dural, c'est-à-dire de la moelle épinière avec toutes les membranes, qui se gonfle dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
• Anomalie d'Arnold-Chiari IV - hypoplasie du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui a été formé à sa place) est situé correctement.

Les types de vice I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie. La mort survient dans les premiers jours de la vie.

Jusqu'à 80% des cas d'anomalie d'Arnold Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence de cavités dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral).

Dans le développement des anomalies, le rôle principal appartient à la formation altérée de structures cérébrales et vertébrales au cours de la période prénatale. Cependant, il convient de prendre en compte le facteur suivant: blessure à la tête subie pendant l'accouchement, des lésions cérébrales traumatiques répétées dans l'enfance peuvent endommager les coutures des os à la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, ce qui explique pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s’y adapter. Ils «cherchent un moyen de sortir» et se précipitent dans le grand foramen, puis dans le canal rachidien. Cette situation est considérée dans une certaine mesure comme l’anomalie acquise d’Arnold-Chiari. En outre, des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui provoque le déplacement des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen et le canal vertébral.

Les symptômes

Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. En même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalo-rachidien, les racines des nerfs crâniens qui passent dans cette zone sont comprimées.

Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques pouvant accompagner l'anomalie d'Arnold-Chiari:

Naturellement, les 6 syndromes ne sont pas toujours présents. Leur gravité varie à des degrés divers, en fonction des structures et de la compression.

Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une insuffisance de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau vers l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure descendante des amygdales du cervelet bloque ce processus, à la manière d'une bouteille de liège. La formation de liquide céphalo-rachidien dans le plexus choroïde du cerveau se poursuit et il n’ya pas de place pour qu’il dérive, dans l’ensemble (sans compter les mécanismes naturels d’absorption qui, dans ce cas, ne suffisent pas). La liqueur s'accumule dans le cerveau, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et une expansion des espaces contenant de la liqueur (hydrocéphalie). Cela se manifeste par un mal de tête de caractère arqué, aggravé par la toux, l’éternuement, le rire, la fatigue. La douleur se fait sentir à l'arrière de la tête, au cou, peut-être à la tension des muscles du cou. Des épisodes de vomissements soudains ne peuvent en aucun cas être associés à l’alimentation.

Le syndrome cérébelleux se manifeste par une violation de la coordination des mouvements, une démarche "ivre" et une interception lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients s'inquiétaient des vertiges. Des tremblements peuvent se produire dans les membres. La parole peut être perturbée (se divise en syllabes séparées, en chantant). Un symptôme assez spécifique est considéré comme "un nystagmus qui bat bas". Ce sont des contractions involontaires des globes oculaires, dirigées, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une vision double due au nystagmus.

Le syndrome pyramidal en pyramide tire son nom des structures soumises à la compression. Вulbus est le nom du bulbe rachidien en raison de sa forme bulbeuse. Le syndrome bulbaire est donc un signe de dommage pour le bulbe rachidien. Et les pyramides sont les structures anatomiques de la moelle oblongate, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du torse. En conséquence, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire des membres, un engourdissement, une perte de douleur et une sensibilité à la température (les fibres traversent la médulla). Les noyaux écrasés des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoquent des troubles de la vision et de l'audition, des troubles de la parole (dus à la perturbation des mouvements de la langue), des voix nasales, des nausées, des difficultés à respirer. Possibilité de perte de conscience à court terme ou de perte de tonus musculaire tout en maintenant la conscience.

Le syndrome radiculaire dans le cas de l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Ceux-ci peuvent inclure une altération de la mobilité de la langue, une voix enrouée ou nasale, une ingestion de nourriture altérée, une déficience auditive (y compris les acouphènes) et des troubles sensoriels au visage.

Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une insuffisance de l'apport sanguin dans le pool sanguin correspondant. À cause de cela, il y a des étourdissements, une perte de conscience ou de tonus musculaire, des problèmes de vision. Comme nous le voyons, il apparaît clairement que la plupart des symptômes de l’anomalie d’Arnold-Chiari ne résultent pas d’une cause immédiate, mais de l’effet combiné de divers facteurs. Ainsi, les accès de perte de conscience sont causés à la fois par la compression de centres spécifiques de la médullaire oblongée et par une insuffisance de l'apport sanguin dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des vertiges, etc.

Le syndrome de syringomyélite ne survient pas toujours, mais uniquement en cas de combinaison d'une anomalie d'Arnold-Chiari avec des modifications kystiques de la moelle épinière. Ces situations se manifestent par un trouble de sensibilité dissocié (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont brisées, et que la profondeur (position des membres dans l’espace) reste intacte), des engourdissements et une faiblesse musculaire dans certains membres et une altération de la fonction pelvienne (incontinence urinaire et fécale). À propos de la syringomyélie, vous pouvez le lire dans un article séparé.

Chaque type d'anomalie d'Arnold Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester d'aucune manière avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte aléatoire lors de l'exécution d'une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

Le type II est souvent associé à d'autres défauts: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des symptômes principaux, l’enfant respire fort avec des périodes d’arrêt, une violation de l’alimentation en lait, de la nourriture dans le nez (l’enfant s’étouffe, s’étouffe et ne peut pas allaiter).

Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale peuvent être situés non seulement le cervelet, mais aussi la moelle, les lobes occipitaux. Ce défaut est presque incompatible avec la vie.

Le type IV de certains scientifiques, récemment, n'est pas considéré comme le complexe de symptômes de Kiari dans la perspective moderne, car il n'est pas accompagné de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit pour la première fois cette pathologie, contient le type IV.

Diagnostics

La combinaison d'un certain nombre des symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter l'anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, il est nécessaire de disposer d’un ordinateur ou d’une tomographie par résonance magnétique (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic.

Traitement

Le choix du traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie.

Si le défaut a été détecté par hasard (c’est-à-dire qu’il ne présente aucune manifestation clinique et ne gêne pas le patient) lors d’une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n’est pas exécuté du tout. Le patient est mis en observation dynamique, afin de ne pas rater le moment de l'apparition des premiers symptômes cliniques de compression cérébrale.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension / hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives de traitement conservateur sont entreprises. À cette fin, utilisez:

• médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité d'alcool, contribuent à la réduction de la douleur;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
• myorelaxants en présence de tensions musculaires dans la région cervicale.

Si l'usage de drogues est suffisant, arrêtez-vous pendant quelque temps. S'il n'y a pas d'effet ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensibilité, signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens, épisodes de perte de conscience périodiques, etc.), il faut alors recourir à un traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical consiste à trépaner la fosse crânienne postérieure, à enlever une partie de l'os occipital, à réséquer les amygdales cérébelleuses abaissées dans le grand foramen occipital, à disséquer les adhérences de l'espace sous-arachnoïdien qui entravent la circulation du liquide céphalorachidien. Parfois, il peut être nécessaire de subir une opération de shunt dont le but est de libérer un excès de liquide céphalo-rachidien. Le "liquide en excès" à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer le moment où un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les modifications de longue date de la sensibilité, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas guérir complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas rater le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer d'une opération. Dans les taches de type II, le traitement chirurgical est indiqué dans presque 100% des cas sans traitement conservateur préalable.

Ainsi, l'anomalie d'Arnold Chiari est l'un des vices du développement humain. Il peut être asymptomatique et se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques varient: de l’absence d’intervention aux méthodes opérationnelles. Le volume des mesures thérapeutiques est déterminé individuellement.

Anomalie Arnold Chiari 1 degré

Il existe des maladies associées à une localisation anormale des organes, ce qui provoque des dysfonctionnements dans ces zones. L'un de ces maux est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Une localisation anormale du cervelet et du tronc cérébral dans la boîte crânienne le caractérise, raison pour laquelle ils entrent légèrement dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses au cou, de discours incohérent, d'incoordination, d'affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 types, chacun ayant ses propres caractéristiques et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée très simplement et pour cela, une IRM suffit. La pathologie ne peut être guérie qu'avec l'aide d'une intervention chirurgicale.

Caractéristiques de la maladie

Il existe une distinction nette entre la moelle épinière et le cerveau, qui est le foramen occipital. À ce stade, ils se connectent et la fosse crânienne postérieure est localisée, contenant le cervelet, le pont et la moelle. Lors de la maladie de Chiari dans le foramen occipital, des tissus cérébraux se détachent, ce qui entraîne la compression des zones de la moelle épinière et de la moelle épinière, localisées dans cette zone. En raison de ce processus, la sortie du liquide céphalo-rachidien de la tête (liquide céphalo-rachidien) s’aggrave, ce qui entraîne le développement d’une hydrocéphalie (œdème cérébral).

Le syndrome de Chiari se réfère à des anomalies congénitales des articulations du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes.

Il est possible de détecter la présence de la maladie au bout d'un ou deux jours après la naissance, mais certains types de la maladie ne sont détectés qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d’Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, caractérisée par des zones vides dans la substance de la colonne vertébrale et de la moelle.

Causes de développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui influencent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la taille trop petite de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus ne disposent pas de suffisamment d'espace et descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est dès la naissance supérieur à la taille normale. C'est pourquoi il pousse certains de ses tissus dans le foramen occipital.

En raison de la stagnation du liquide céphalo-rachidien et de la formation subséquente d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent et par conséquent la taille du cerveau. Ce processus améliore la compression des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les blessures à la tête peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par un développement anormal du tissu de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies des ligaments. Tout dommage dans la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale, ce qui aggrave la maladie.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari présente les types de développement suivants:

• La première vue. Pour le type d'anomalie Arnold Chiari 1, les amygdales du cervelet sont caractéristiques du foramen occipital. Maladie principalement manifestée à l'adolescence, et parfois déjà à l'âge adulte. Il est extrêmement fréquent que l’hydromyélie se produise avec des malformations d’Arnold Chiari de type 1;
• La deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours de la naissance de l'enfant. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 2 est beaucoup plus lourde que celle de type 1. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et le médulla, entrent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie dans ce type de maladie se produit beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
• Le troisième type. Ses différences avec le second type sont que les tissus qui sont descendus dans le foramen occipital pénètrent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
• Le quatrième type. Son essence réside dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de maladies, ne passe pas dans le foramen occipital. Certains experts estiment que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalie vont souvent de pair avec le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

• Arrangement atypique du cortex cérébral;
• Pathologies du corps calleux;
• Polymicrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
• Sous-développement des tissus des structures sous-corticales, ainsi que de la faucille du cervelet.

Symptomatologie

Anomalie Arnold Chiari 1 degré est diagnostiqué le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

• Syringomyélique;
• Hypertension liée aux boissons alcoolisées;
• Cerebellobulbar.

Sur ce fond, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et elles vivent sans symptômes de cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome d'hypertension d'alcool, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par les symptômes suivants:

• Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste au moment de la toux et de l'éternuement, ainsi que de la tension musculaire à cet endroit;
• Vomissements déraisonnables;
• Tension musculaire du cou;
• Discours incohérent;
• Mauvaise coordination des mouvements;
• Oscillation incontrôlée de l'œil (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de lésions du tronc cérébral et des nerfs qui l'entourent, les symptômes suivants se manifestent:

• Vision floue;
• Image partagée devant les yeux (diplopia);
• Difficulté à avaler;
• Déficience de l'audience;
• Vertiges fréquents;
• Les acouphènes;
• Perturbation du sommeil avec arrêt de la respiration par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
• Perte de conscience;
• Un apport sanguin insuffisant au cerveau, qui se manifeste par une pression artérielle basse lors du changement de position du corps.

Avec les anomalies d'Arnold Chiari, les symptômes sont aggravés par les virages brusques de la tête et la maladie se manifeste comme suit:

• Le vertige augmente;
• Les acouphènes deviennent plus forts;
• La conscience est plus souvent perdue;
• La moitié de la langue subit des changements atrophiques (diminution de la taille);
• Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause de ce qu'il devient difficile de respirer et d'une voix enrouée;
• L'affaiblissement des muscles des membres, principalement du haut.

La pathologie est souvent propre au syndrome syringomyélique et, dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

• Sensibilité altérée;
• Déficit énergétique en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
• Engourdissement;
• Affaiblissement ou absence complète de réflexes abdominaux;
• Troubles pelviens;
• Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire résultant de la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

• Dysfonctionnement du nerf trijumeau;
• Nervose vestibulochléaire;
• Problèmes de coordination;
• Nystagmus;
• Vertiges.

Les deuxième et troisième degrés de la maladie se manifestent de la même manière, mais les premiers symptômes sont déjà visibles 2 ou 3 jours après le moment de la naissance. Pour le type 2, l'anomalie d'Arnold Chiari a ses propres caractéristiques distinctives:

• Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10-15 secondes;
• Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, ce qui entraîne des problèmes de déglutition et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
• Nystagmus;
• Le durcissement des muscles des membres supérieurs dû à un tonus accru;
• Peau bleue (cyanose);
• Difficulté de mouvement jusqu'à la paralysie de la plus grande partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement associé à la vie en raison de graves violations.

Diagnostics

Auparavant, il était extrêmement difficile de diagnostiquer la pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats spécifiques. Ils ont montré la présence d'hypertension et d'hydropisie du cerveau. La radiographie simplifiait légèrement la tâche, car elle montrait des déformations osseuses dans le crâne, mais cela ne permettait pas d’être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l’apparition d’études topographiques. Après tout, cette méthode de diagnostic a permis de considérer pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C’est pourquoi l’IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d’examen indispensable pour différencier le syndrome de Kiari des autres processus pathologiques.

Avec une IRM, vous devrez examiner la région du cou et du thorax. En effet, dans ces endroits de la colonne vertébrale se trouvent souvent des méningocèles, ainsi que des kystes syringomyéliques. Au cours de l'examen, le médecin doit non seulement s'assurer de la présence du syndrome de Chiari, mais aussi exclure les autres processus pathologiques qui y sont souvent associés.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie d'Arnold Chiari, le traitement n'est pas nécessaire uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, il convient d’éviter les battements et les blessures à la tête et au cou afin de ne pas aggraver l’évolution de la maladie.

Si la maladie évolue avec des symptômes minimes, notamment des douleurs légères, il est nécessaire de prendre un traitement médicamenteux ayant un effet anesthésique et anti-inflammatoire. Ne pas interférer avec la nomination de relaxants musculaires pour détendre les muscles.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (affaiblissement des muscles, dysfonctionnement des nerfs crâniens, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression exercée sur le tronc et la moelle épinière, vous devrez supprimer une partie des amygdales cérébelleuses et la moitié antérieure des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalo-rachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est réalisé par pontage. Une telle opération est une branche du liquide céphalo-rachidien à l'aide d'un drainage en raison duquel il cesse de stagner.

Prévisions

Beaucoup de personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles vont vivre. Vous pouvez répondre à cette question en fonction du type de pathologie et de la gravité du cours. La rapidité de l'intervention chirurgicale est également un facteur important.

Les personnes atteintes de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, cette pathologie pouvant être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de maladie présentent des signes neurologiques, il est important de terminer l'opération plus rapidement. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne peuvent en fait pas être traitées. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par le décès du patient à la naissance.

La maladie d’Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l’apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez toujours rester invalide ou perdre votre vie.

Anomalie Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui consiste en une disproportion de la taille de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans le même temps, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent par des vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les symptômes d'anomalies peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un en-tête ou tout autre facteur provoquant. Et cela peut arriver dans n'importe quel segment de la vie.

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte du bulbe rachidien et du cervelet, avec pour résultat l'apparition de syndromes cranio-spinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et des tumeurs de la colonne vertébrale. Chez la majorité des patients, le développement anormal du rhombencéphale est associé à d'autres troubles des kystes de la moelle épinière qui provoquent la destruction rapide des structures de la colonne vertébrale.

La maladie porte le nom du pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du XVIIIe siècle et du médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie à la même période. La prévalence de la maladie varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. L'anomalie d'Arnold Chiari à 1 et 2 degrés est principalement retrouvée, alors que les adultes présentant des anomalies de types 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement d’emplacement de la médullaire oblongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins répandu et se caractérise par un déplacement prononcé de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon certains auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies dans les régions du cerveau. Anomalie Arnold Chiari 1 degré - la forme la plus commune. Ce trouble est la descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement descendant de la moelle, une pathologie souvent accompagnée de diverses violations de la frontière crano-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de la vie. Il convient de noter que l'ectopie asymptomatique des amygdales cérébelleuses n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent par une IRM. A ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

• ostéoneuropathie congénitale déterminée génétiquement;
• stingray traumatisant pendant l'accouchement;
• haute pression du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

La fréquence d'apparition des symptômes suivants:

• maux de tête chez un tiers des patients;
• douleur dans les membres - 11%;
• faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
• engourdissement dans les membres - la moitié des patients;
• diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
• instabilité de la démarche - 40%;
• oscillations involontaires des yeux - un tiers des patients;
• vision double - 13%;
• troubles de la déglutition - 8%;
• vomissements dans 5%;
• violations de la prononciation - 4%;
• étourdissements, surdité, engourdissement du visage - chez 3% des patients;
• état de syncope (évanouissement) - 2%.

La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec saillie de la substance de la moelle épinière). Des symptômes neurologiques se développent sur le fond de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a souvent une hydrocéphalie - le rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération pour la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet d'obtenir de bons résultats. De nombreux patients ont besoin d'une dérivation, en particulier lors d'une sténose de l'aqueduc de Sylvian. En cas d'anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à une altération du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie, même après une chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais il est fort probable que cette pathologie ne soit pas considérée pour longtemps comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et, aujourd’hui, elle n’appartient pas aux complexes de symptômes d’Arnold-Chiari.

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement sur plusieurs années et sont accompagnées de l'inclusion dans le processus de la colonne vertébrale cervicale supérieure et de la médullaire oblongate distale avec cervelet altéré et du groupe caudal de nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant l'anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:

• Le syndrome de bulbaire est accompagné d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeaux, faciaux, pré-cochléaires, sublinguaux et vagaux. En même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, des nystagmus spontanés, des vertiges, des troubles de la respiration, une parésie du voile du palais, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
• Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une altération de la déglutition, un manque de sensibilité de la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spasmodique du tonus musculaire, etc.
• Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotoneus des bras et des jambes. Les réflexes tendineux sur les membres sont élevés, les réflexes abdominaux ne sont ni causés ni réduits.

La douleur au cou et au cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi que la force musculaire diminuent. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges chez les patients malvoyants. Lorsque vous courez, vous présentez une apnée (arrêt rapide de la respiration), des mouvements oculaires rapides et non contrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est de provoquer des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) en faisant l'effort, en riant, en toussant, en cas de Valsalva (exhalation renforcée avec le nez et la bouche fermés). Avec la croissance des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostics

Le diagnostic d'une anomalie du premier type ne s'accompagne pas de lésion de la moelle épinière, il est principalement posé chez l'adulte par CT et IRM. Selon l'autopsie, chez les enfants atteints de hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96 à 100%). Avec l'aide de l'échographie, vous pouvez déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalorachidien circule facilement dans l’espace sous-arachnoïdien.

La radiographie latérale et l'IRM du crâne montrent l'expansion du canal rachidien aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, une enveloppe de l'amygdale de l'artère cérébelleuse est observée. La radiographie montre des modifications concomitantes de la région craniovertébrale telles que le sous-développement de l'atlas, le processus denticulaire de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantique-occipitale.

Syringomyélie sur la radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau de C1-C2. De plus, une IRM et un examen invasif aux rayons X doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison pour laquelle on identifie des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les symptômes du patient aident à poser un diagnostic: cheveux au ras des cheveux, cou raccourci, etc., ainsi que signes cranio-spinaux de modifications osseuses aux rayons X, au scanner et à l’IRM.

Aujourd'hui, le «standard de référence» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO incluent l'hydropisie interne, la forme de la tête évoquant un citron et le cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts considèrent que de telles manifestations ne sont pas spécifiques.

Pour clarifier le diagnostic en utilisant différents plans de numérisation, vous pouvez donc trouver plusieurs informations sur les symptômes de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. De ce fait, une échographie reste l’une des principales options d’analyse permettant d’exclure la pathologie du fœtus au cours des deuxième et troisième trimestres.

Traitement

En cas de flux asymptomatique, une observation continue avec échographie et examen radiographique réguliers est montrée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, un traitement conservateur est prescrit au patient. Il inclut une variété d'options d'utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. L'ibuprofène et le diclofénac sont les AINS les plus courants.

Vous ne pouvez pas vous prescrire d'analgésiques, car ils présentent un certain nombre de contre-indications (par exemple, un ulcère peptique). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. En l’absence d’effet d’un tel traitement dans un délai de deux à trois mois, l’opération est réalisée (extension du foramen occipital, retrait de l’arche vertébrale, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est requise pour éviter les interventions inutiles et les retards dans les opérations.

Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic final. Le but de l’intervention est l’élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique des alcools. Ce traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la tangibilité et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Dans les trois ans suivant l'intervention, des rechutes peuvent survenir. Ces patients se voient attribuer un handicap par décision de la commission médico-sociale.