Opération avec des anomalies d'Arnold Chiari

Il existe des maladies associées à une localisation anormale des organes, ce qui provoque des dysfonctionnements dans ces zones. L'un de ces maux est le syndrome d'Arnold Chiari (malformation de Chiari). Une localisation anormale du cervelet et du tronc cérébral dans la boîte crânienne le caractérise, raison pour laquelle ils entrent légèrement dans le foramen occipital. Ce phénomène s'accompagne d'attaques douloureuses au cou, de discours incohérent, d'incoordination, d'affaiblissement des muscles du larynx et d'autres symptômes. La maladie est divisée en 4 types, chacun ayant ses propres caractéristiques et traitement.

L'anomalie de Chiari est diagnostiquée très simplement et pour cela, une IRM suffit. La pathologie ne peut être guérie qu'avec l'aide d'une intervention chirurgicale.

Caractéristiques de la maladie

Il existe une distinction nette entre la moelle épinière et le cerveau, qui est le foramen occipital. À ce stade, ils se connectent et la fosse crânienne postérieure est localisée, contenant le cervelet, le pont et la moelle. Lors de la maladie de Chiari dans le foramen occipital, des tissus cérébraux se détachent, ce qui entraîne la compression des zones de la moelle épinière et de la moelle épinière, localisées dans cette zone. En raison de ce processus, la sortie du liquide céphalo-rachidien de la tête (liquide céphalo-rachidien) s’aggrave, ce qui entraîne le développement d’une hydrocéphalie (œdème cérébral).

Le syndrome de Chiari se réfère à des anomalies congénitales des articulations du crâne et de la colonne vertébrale supérieure.

Un tel diagnostic est fait assez rarement et, selon les statistiques, il est observé chez 10 nouveau-nés pour 120 000 personnes.

Il est possible de détecter la présence de la maladie au bout d'un ou deux jours après la naissance, mais certains types de la maladie ne sont détectés qu'à l'âge adulte. Le plus souvent, la maladie d’Arnold Chiari se développe avec la syringomyélie, caractérisée par des zones vides dans la substance de la colonne vertébrale et de la moelle.

Causes de développement

L'anomalie d'Arnold Chiari n'a pas encore été étudiée et personne ne peut nommer les facteurs exacts qui influencent le développement de la maladie. Il existe de nombreuses hypothèses, par exemple, certains experts pensent que la pathologie est due à la taille trop petite de la fosse crânienne postérieure. En conséquence, les tissus ne disposent pas de suffisamment d'espace et descendent dans le foramen occipital. Une théorie alternative est que le cerveau est dès la naissance supérieur à la taille normale. C'est pourquoi il pousse certains de ses tissus dans le foramen occipital.

En raison de la stagnation du liquide céphalo-rachidien et de la formation subséquente d'hydrocéphalie, la pathologie présente des symptômes plus prononcés. En effet, à cause de cette maladie, les ventricules augmentent et par conséquent la taille du cerveau. Ce processus améliore la compression des amygdales cérébelleuses dans le foramen occipital. Les blessures à la tête peuvent aggraver l'évolution de la maladie. La maladie de Chiari se caractérise non seulement par un développement anormal du tissu de transition entre la moelle épinière et le cerveau, mais également par des anomalies des ligaments. Tout dommage dans la région de la tête pousse encore plus le cervelet dans la région occipitale, ce qui aggrave la maladie.

Variétés du processus pathologique

La malformation de Chiari présente les types de développement suivants:

• La première vue. Pour le type d'anomalie Arnold Chiari 1, les amygdales du cervelet sont caractéristiques du foramen occipital. Maladie principalement manifestée à l'adolescence, et parfois déjà à l'âge adulte. Il est extrêmement fréquent que l’hydromyélie se produise avec des malformations d’Arnold Chiari de type 1;
• La deuxième vue. Ce diagnostic est posé dans les premiers jours de la naissance de l'enfant. L'anomalie d'Arnold Chiari de type 2 est beaucoup plus lourde que celle de type 1. Dans ses cas, un morceau du cervelet (en plus de l'amygdale), ainsi que le quatrième ventricule et le médulla, entrent dans la cavité occipitale. L'hydrocéphalie dans ce type de maladie se produit beaucoup plus souvent. La raison de ce phénomène réside dans la plupart des cas dans la hernie spinale congénitale;
• Le troisième type. Ses différences avec le second type sont que les tissus qui sont descendus dans le foramen occipital pénètrent dans la méningocèle (hernie), située dans la partie cervico-occipitale;
• Le quatrième type. Son essence réside dans le cervelet sous-développé, qui, contrairement à d'autres types de maladies, ne passe pas dans le foramen occipital. Certains experts estiment que la maladie de Chiari de type 4 fait partie du syndrome de Dandy-Walker. Elle se caractérise par le développement de kystes localisés dans la fosse crânienne postérieure et l'hydropisie du cerveau.

Les deuxième et troisième types d'anomalie vont souvent de pair avec le développement anormal d'autres tissus du système nerveux, à savoir:

• Arrangement atypique du cortex cérébral;
• Pathologies du corps calleux;
• Polymicrogyrie (nombreuses petites circonvolutions);
• Sous-développement des tissus des structures sous-corticales, ainsi que de la faucille du cervelet.

Symptomatologie

Anomalie Arnold Chiari 1 degré est diagnostiqué le plus souvent. Il combine les syndromes suivants:

• Syringomyélique;
• Hypertension liée aux boissons alcoolisées;
• Cerebellobulbar.

Sur ce fond, les fibres nerveuses crâniennes sont affectées et elles vivent sans symptômes de cette pathologie jusqu'à l'adolescence. Chez certaines personnes, les premiers signes deviennent visibles après 20 ans.

Le syndrome d'hypertension d'alcool, caractéristique de l'anomalie d'Arnold Chiari, se manifeste par les symptômes suivants:

• Douleur dans la région cervicale et occipitale, qui se manifeste au moment de la toux et de l'éternuement, ainsi que de la tension musculaire à cet endroit;
• Vomissements déraisonnables;
• Tension musculaire du cou;
• Discours incohérent;
• Mauvaise coordination des mouvements;
• Oscillation incontrôlée de l'œil (nystagmus).

Au fil du temps, en raison de lésions du tronc cérébral et des nerfs qui l'entourent, les symptômes suivants se manifestent:

• Vision floue;
• Image partagée devant les yeux (diplopia);
• Difficulté à avaler;
• Déficience de l'audience;
• Vertiges fréquents;
• Les acouphènes;
• Perturbation du sommeil avec arrêt de la respiration par le nez et la bouche pendant 10 secondes ou plus;
• Perte de conscience;
• Un apport sanguin insuffisant au cerveau, qui se manifeste par une pression artérielle basse lors du changement de position du corps.

Avec les anomalies d'Arnold Chiari, les symptômes sont aggravés par les virages brusques de la tête et la maladie se manifeste comme suit:

• Le vertige augmente;
• Les acouphènes deviennent plus forts;
• La conscience est plus souvent perdue;
• La moitié de la langue subit des changements atrophiques (diminution de la taille);
• Les muscles du larynx s'affaiblissent à cause de ce qu'il devient difficile de respirer et d'une voix enrouée;
• L'affaiblissement des muscles des membres, principalement du haut.

La pathologie est souvent propre au syndrome syringomyélique et, dans ce cas, elle se manifeste comme suit:

• Sensibilité altérée;
• Déficit énergétique en protéines (hypotrophie) des tissus musculaires;
• Engourdissement;
• Affaiblissement ou absence complète de réflexes abdominaux;
• Troubles pelviens;
• Arthropathie neurogène (déformation articulaire).

Le syndrome cérébellobulbaire résultant de la maladie de Chiari se manifeste par les symptômes suivants:

• Dysfonctionnement du nerf trijumeau;
• Nervose vestibulochléaire;
• Problèmes de coordination;
• Nystagmus;
• Vertiges.

Les deuxième et troisième degrés de la maladie se manifestent de la même manière, mais les premiers symptômes sont déjà visibles 2 ou 3 jours après le moment de la naissance. Pour le type 2, l'anomalie d'Arnold Chiari a ses propres caractéristiques distinctives:

• Respiration forte, qui s'arrête parfois pendant 10-15 secondes;
• Affaiblissement bilatéral des muscles du larynx, ce qui entraîne des problèmes de déglutition et des aliments liquides sont souvent jetés dans le nez;
• Nystagmus;
• Le durcissement des muscles des membres supérieurs dû à un tonus accru;
• Peau bleue (cyanose);
• Difficulté de mouvement jusqu'à la paralysie de la plus grande partie du corps (tétraplégie).

Le troisième type d'anomalie est beaucoup plus difficile et rarement associé à la vie en raison de graves violations.

Diagnostics

Auparavant, il était extrêmement difficile de diagnostiquer la pathologie, car les méthodes d'enquête, d'examen et d'examen standard ne donnaient pas de résultats spécifiques. Ils ont montré la présence d'hypertension et d'hydropisie du cerveau. La radiographie simplifiait légèrement la tâche, car elle montrait des déformations osseuses dans le crâne, mais cela ne permettait pas d’être complètement sûr du diagnostic. La situation a changé après l’apparition d’études topographiques. Après tout, cette méthode de diagnostic a permis de considérer pleinement la formation sur la fosse crânienne postérieure. C’est pourquoi l’IRM (imagerie par résonance magnétique) est considérée comme une méthode d’examen indispensable pour différencier le syndrome de Kiari des autres processus pathologiques.

Avec une IRM, vous devrez examiner la région du cou et du thorax. En effet, dans ces endroits de la colonne vertébrale se trouvent souvent des méningocèles, ainsi que des kystes syringomyéliques. Au cours de l'examen, le médecin doit non seulement s'assurer de la présence du syndrome de Chiari, mais aussi exclure les autres processus pathologiques qui y sont souvent associés.

Cours de thérapie

Pour l'anomalie d'Arnold Chiari, le traitement n'est pas nécessaire uniquement si la pathologie est asymptomatique. Dans une telle situation, il convient d’éviter les battements et les blessures à la tête et au cou afin de ne pas aggraver l’évolution de la maladie.

Si la maladie évolue avec des symptômes minimes, notamment des douleurs légères, il est nécessaire de prendre un traitement médicamenteux ayant un effet anesthésique et anti-inflammatoire. Ne pas interférer avec la nomination de relaxants musculaires pour détendre les muscles.

Dans les cas graves, lorsque la maladie se manifeste par des symptômes prononcés (affaiblissement des muscles, dysfonctionnement des nerfs crâniens, etc.), une intervention chirurgicale sera nécessaire. Pendant l'opération, le médecin élargira le foramen occipital en retirant un morceau de l'os occipital. Si vous devez supprimer la pression exercée sur le tronc et la moelle épinière, vous devrez supprimer une partie des amygdales cérébelleuses et la moitié antérieure des 2 vertèbres supérieures. Pour normaliser la circulation du liquide céphalo-rachidien, le chirurgien devra faire un patch dans la dure-mère.

Dans certains cas, le traitement chirurgical est réalisé par pontage. Une telle opération est une branche du liquide céphalo-rachidien à l'aide d'un drainage en raison duquel il cesse de stagner.

Prévisions

Beaucoup de personnes atteintes du syndrome d'Arnold Chiari se demandent combien de temps elles vont vivre. Vous pouvez répondre à cette question en fonction du type de pathologie et de la gravité du cours. La rapidité de l'intervention chirurgicale est également un facteur important.

Les personnes atteintes de la maladie de Chiari de type 1 ont souvent une espérance de vie moyenne, cette pathologie pouvant être asymptomatique. Si 1 ou 2 types de maladie présentent des signes neurologiques, il est important de terminer l'opération plus rapidement. Après tout, les complications associées au cerveau et à la moelle épinière ne peuvent en fait pas être traitées. Le troisième type de maladie se termine le plus souvent par le décès du patient à la naissance.

La maladie d’Arnold Chiari est une anomalie congénitale qui doit être traitée dès l’apparition des premiers symptômes. Sinon, vous pouvez toujours rester invalide ou perdre votre vie.

Anomalie (syndrome) d'Arnold Chiari: que cache la pathologie? Diagnostic de 4 types de malformations

1. Théorie du développement 2. Étiologie 3. Classification 4. Manifestations cliniques 5. Diagnostic 6. Traitement 7. Complications 8. Pronostic 9. Prévention

Bien que le corps humain soit l’un des mécanismes les plus complexes et les plus durables, il est également extrêmement vulnérable. Les premières perturbations dans la structure et le fonctionnement de l'organisme peuvent se produire même pendant l'embryogenèse. C'est la période de développement intra-utérin du fœtus qui est très importante car à ce stade, tous les organes et systèmes de la future personne sont mis en place et formés.

Ces dernières années, ils ont de plus en plus commencé à enregistrer la naissance d'enfants présentant une pathologie périnatale particulière, à savoir des anomalies du développement fœtal. Certains d'entre eux sont pratiquement sûrs et ne représentent aucune menace pour la vie et la santé de l'enfant, tandis que d'autres, au contraire, sont très dangereux et peuvent menacer l'invalidité, voire la mort. Les anomalies du système nerveux sont l’une des malformations les plus multiformes du développement intra-utérin. Aujourd'hui, nous considérons le syndrome d'Arnold Chiari.

L'anomalie d'Arnold Chiari est une luxation pathologique des structures cérébrales, telles que le cervelet et les amygdales. En les fixant dans le grand foramen, elles sont beaucoup plus basses que nécessaire au bon fonctionnement, ce qui perturbe leurs fonctions et fait apparaître des symptômes caractéristiques.

Cette pathologie peut avoir une gravité différente, elle est donc divisée en 4 types.

En bref sur la pathomorphologie

Normalement, toutes les structures du cerveau sont dans le crâne et ne vont pas au-delà, se terminant au niveau du grand foramen occipital. Le syndrome d'Arnold Chiari permet l'omission des amygdales et du cervelet dans le foramen occipital au niveau 1 et parfois même à 2 vertèbres cervicales. Une telle position de ces structures entraîne leur compression et leur rétrécissement des lumières des vaisseaux sanguins et lymphatiques, ainsi que la perturbation de la dynamique du liquide céphalo-rachidien, à la suite de laquelle des signes de la maladie apparaissent.

La liqueur ou liquide céphalorachidien est un milieu corporel biologiquement actif dont la fonction principale est de laver les structures du cerveau et de la moelle épinière, leur nutrition et la sorption des déchets.

Théorie du développement

Pendant de nombreuses années, on a pensé que le syndrome d'Arnold Chiari était une pathologie exclusivement congénitale et que le défaut de développement était prénatal. Au stade actuel de développement de la médecine, la deuxième théorie du développement de la pathologie est tout à fait logique, sur la base de laquelle la maladie est acquise sur la base de tous les mêmes défauts du fœtus. Dans ce cas, on pense que l'anomalie d'Arnold Chiari est due au fait que le cerveau se développe et se développe plus rapidement que les structures osseuses et, tout simplement, il manque d'espace dans le crâne.

Étiologie

Les raisons du développement de l'anomalie d'Arnold Chiari sont divisées en fonction de la théorie du développement de la maladie:

1. Congénitale:

• maladies infectieuses transférées pendant la grossesse (infections des enfants, TORCH);
• prendre des médicaments tératogènes;
• alcoolisme, tabagisme, stupéfiants;
• conditions de travail nocives (produits chimiques toxiques, rayonnements ionisants, etc.);

1. Acheté:

• gros fruit;
• travail prolongé;
• imposition de forceps obstétricaux;
• blessure à la naissance;
• lésion cérébrale traumatique au cours de la vie.

On ne sait pas avec certitude pourquoi l’anomalie d’Arnold Chiari se développe, c’est très probablement l’effet complexe de plusieurs des facteurs susmentionnés.

Classification

Selon les normes de traitement les plus récentes, chaque nosologie a sa propre colonne distincte dans la CIM 10. Selon la CIM 10, le syndrome d’Arnold Chiari porte le code Q07.0.

Selon la gravité du processus pathologique, on distingue 4 types de maladies:

1. Arnold Chiari 1 degré - caractérisé par des changements morphologiques minimes, les amygdales tombent légèrement en dessous du grand foramen occipital. Le syndrome d'Arnold Chiari 1 est le type le plus encourageant, car le patient ne présente pratiquement aucun signe clinique et son pronostic favorable pour la vie.
2. Anomalie 2 degrés - les changements structurels sont plus prononcés. Le cervelet est impliqué dans le processus, il est situé dans le grand foramen occipital. Déjà avec le dépistage des ultrasons du fœtus, vous pouvez remarquer des défauts dans la structure de la moelle épinière et de la colonne vertébrale. Le pronostic à vie est favorable dans la plupart des cas, mais il existe des signes cliniques de la maladie, le patient nécessite une observation dynamique.
3. Malformation de Chiari de grade 3 - le cervelet et les amygdales sont complètement situés dans le grand foramen occipital, les symptômes sont cliniquement prononcés, le pronostic est défavorable.
4. Syndrome de grade 4 - manifestation grave de la maladie. La position du cervelet ne peut pas être changée, elle n'est pas développée, cette malformation prénatale est associée à d'autres pathologies. La maladie est le plus souvent détectée chez le fœtus in utero. Le pronostic pour la vie est défavorable.

Environ 25% des cas dans le diagnostic d'anomalies d'Arnold Chiari 1 vit, presque sans ressentir sa pathologie. Pour les degrés de gravité restants, l'espérance de vie varie de quelques mois à 10 ans, principalement en raison de la position de l'amygdale, ainsi que de la présence d'autres anomalies significatives dans le cerveau et d'autres systèmes.

Manifestations cliniques

Le degré 1 de gravité d'Arnold Chiari se manifeste sous la forme de symptômes se produisant régulièrement, tels que de fréquents maux de tête sévères, des vertiges et des bruits dans la tête et les oreilles. La couleur ou le noir et blanc vole devant vos yeux. Un autre symptôme caractéristique est la douleur et l’inconfort de la colonne cervicale. On observe souvent chez ces patients une hypotension artérielle, ce qui est dû à l’effet sur les centres vasculaires. Au fil du temps, il peut y avoir une violation de la sensibilité tactile et thermique, une paralysie et une parésie des membres, ce symptôme est particulièrement aigu en période de croissance rapide de l'enfant. Parfois, il y a des problèmes de respiration, l'enfant doit être observé dans la dynamique d'un neurologue. L'un des symptômes les plus importants est un trouble de la parole. Avec un traitement bien sélectionné et des séances régulières avec un orthophoniste, cette manifestation est susceptible d'une correction mineure.

Dans le deuxième type de malformation de Chiari, les symptômes apparaissent après la naissance d'un enfant sous la forme d'un trouble de la respiration, de la déglutition, l'enfant est passif, le cri est faible. Ces enfants sont souvent placés dans les services de soins intensifs et de réanimation, car il peut exister d'autres symptômes d'atteinte vitale. En règle générale, le traitement chirurgical est effectué dans les premiers jours. L’objectif est de sauver la vie de l’enfant, le pronostic de la socialisation est défavorable.

Avec des maladies à 3 et 4 degrés de gravité, les patients ressentent des tremblements des extrémités, une perte de conscience, un manque de pleurs à la première minute de vie, une altération significative de tous les types de sensibilité, une ataxie de gravité variable, une cécité, une surdité rare, une altération des fonctions pelviennes, une miction spontanée et une coordination.

Le pronostic de l'espérance de vie dépend du moment de la maladie, de la rapidité du traitement et du dévouement des parents.

Diagnostics

La principale méthode de diagnostic de cette pathologie au cours de la période de développement fœtal est un examen échographique de dépistage destiné à détecter des malformations, mais dans ce cas, il ne fournit pas une garantie à 100%.

Les principales procédures de diagnostic sont effectuées après la naissance de l'enfant. Au cours de la première année de vie, il peut s'agir d'une échographie du cerveau, jusqu'à la fermeture d'un grand ressort. À l'avenir, les patients soupçonnés d'une telle pathologie ayant un but diagnostique réaliseront une radiographie du crâne et de la colonne cervicale.

Déjà, selon les résultats de ces études, des diagnostics IRM sont effectués, avec le maximum de probabilité, il est possible d'établir non seulement le diagnostic final, mais également le degré de dégradation et, dans certains cas, de choisir un traitement adéquat.

Traitement

Malheureusement, la malformation de Chiari donne des résultats positifs de traitement uniquement à 1 et 2 degrés de gravité, à 3 et 4 - le traitement est plus palliatif.

Dans le cas du syndrome de Kiari à 1 degré, le patient est soumis à une observation dynamique constante par un pédiatre et un neurologue. Il ne nécessite pratiquement aucun traitement médical, à l'exception des analgésiques, qui arrêtent les maux de tête. La thérapie physique est prescrite pour ces enfants, cependant, cela devrait être fait par un neurologue sur la base de l'état du patient. Pour ces enfants, il est très important d’organiser son temps de travail et de repos, de choisir de développer un complexe de gymnastique thérapeutique. Il est également possible de visiter la piscine et la salle de massage pour le développement des muscles. Au moindre changement dans leur état, ils subissent un examen diagnostique.

Avec l'anomalie d'Arnold Chiari, il est nécessaire de traiter le massage avec le plus grand soin: la zone du col ne doit en aucun cas être massée!

Avec le type 2, les diurétiques, les relaxants musculaires, les vitamines et les oligo-éléments sont prescrits. En règle générale, cela suffit pour le traitement d'entretien.

Avec les grades 3 et 4, les patients sont traités rapidement. L'objectif est de combattre l'hydrocéphalie et de normaliser la dynamique du liquide céphalo-rachidien. En médecine moderne, les options chirurgicales suivantes sont utilisées:

1. Laminectomie.
2. Décompression de la fosse crânienne postérieure.
3. La manœuvre

Le traitement chirurgical donne une tendance positive et permet de stabiliser le patient, mais ne guérit pas complètement la maladie.

Des complications

Complications associées à l’effet de compression des structures cérébrales coincées dans le grand foramen occipital. Cela peut entraîner une compression de la moelle épinière, une paralysie et une parésie des nerfs crâniens, des défauts osseux et des troubles circulatoires de certaines parties de la colonne vertébrale et du cerveau.

Prévisions

Malheureusement, le pronostic pour cette maladie est défavorable. Seuls les patients de type 1 sont socialement adaptés.

Prévention

La prévention spécifique pour cette malformation n'existe pas. La future mère devrait être suffisamment informée de l’existence de malformations intra-utérines, de stades et de périodes de développement du fœtus, prendre soin de sa santé, bien manger, réussir tous les examens nécessaires et suivre les recommandations du personnel médical.

Anomalie Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui consiste en une disproportion de la taille de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans le même temps, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent par des vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les symptômes d'anomalies peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un en-tête ou tout autre facteur provoquant. Et cela peut arriver dans n'importe quel segment de la vie.

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte du bulbe rachidien et du cervelet, avec pour résultat l'apparition de syndromes cranio-spinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et des tumeurs de la colonne vertébrale. Chez la majorité des patients, le développement anormal du rhombencéphale est associé à d'autres troubles des kystes de la moelle épinière qui provoquent la destruction rapide des structures de la colonne vertébrale.

La maladie porte le nom du pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du XVIIIe siècle et du médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie à la même période. La prévalence de la maladie varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. L'anomalie d'Arnold Chiari à 1 et 2 degrés est principalement retrouvée, alors que les adultes présentant des anomalies de types 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement d’emplacement de la médullaire oblongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins répandu et se caractérise par un déplacement prononcé de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon certains auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies dans les régions du cerveau. Anomalie Arnold Chiari 1 degré - la forme la plus commune. Ce trouble est la descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement descendant de la moelle, une pathologie souvent accompagnée de diverses violations de la frontière crano-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de la vie. Il convient de noter que l'ectopie asymptomatique des amygdales cérébelleuses n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent par une IRM. A ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

• ostéoneuropathie congénitale déterminée génétiquement;
• stingray traumatisant pendant l'accouchement;
• haute pression du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

La fréquence d'apparition des symptômes suivants:

• maux de tête chez un tiers des patients;
• douleur dans les membres - 11%;
• faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
• engourdissement dans les membres - la moitié des patients;
• diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
• instabilité de la démarche - 40%;
• oscillations involontaires des yeux - un tiers des patients;
• vision double - 13%;
• troubles de la déglutition - 8%;
• vomissements dans 5%;
• violations de la prononciation - 4%;
• étourdissements, surdité, engourdissement du visage - chez 3% des patients;
• état de syncope (évanouissement) - 2%.

La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec saillie de la substance de la moelle épinière). Des symptômes neurologiques se développent sur le fond de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a souvent une hydrocéphalie - le rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération pour la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet d'obtenir de bons résultats. De nombreux patients ont besoin d'une dérivation, en particulier lors d'une sténose de l'aqueduc de Sylvian. En cas d'anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à une altération du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie, même après une chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais il est fort probable que cette pathologie ne soit pas considérée pour longtemps comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et, aujourd’hui, elle n’appartient pas aux complexes de symptômes d’Arnold-Chiari.

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement sur plusieurs années et sont accompagnées de l'inclusion dans le processus de la colonne vertébrale cervicale supérieure et de la médullaire oblongate distale avec cervelet altéré et du groupe caudal de nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant l'anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:

• Le syndrome de bulbaire est accompagné d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeaux, faciaux, pré-cochléaires, sublinguaux et vagaux. En même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, des nystagmus spontanés, des vertiges, des troubles de la respiration, une parésie du voile du palais, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
• Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une altération de la déglutition, un manque de sensibilité de la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spasmodique du tonus musculaire, etc.
• Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotoneus des bras et des jambes. Les réflexes tendineux sur les membres sont élevés, les réflexes abdominaux ne sont ni causés ni réduits.

La douleur au cou et au cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi que la force musculaire diminuent. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges chez les patients malvoyants. Lorsque vous courez, vous présentez une apnée (arrêt rapide de la respiration), des mouvements oculaires rapides et non contrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est de provoquer des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) en faisant l'effort, en riant, en toussant, en cas de Valsalva (exhalation renforcée avec le nez et la bouche fermés). Avec la croissance des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostics

Le diagnostic d'une anomalie du premier type ne s'accompagne pas de lésion de la moelle épinière, il est principalement posé chez l'adulte par CT et IRM. Selon l'autopsie, chez les enfants atteints de hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96 à 100%). Avec l'aide de l'échographie, vous pouvez déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalorachidien circule facilement dans l’espace sous-arachnoïdien.

La radiographie latérale et l'IRM du crâne montrent l'expansion du canal rachidien aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, une enveloppe de l'amygdale de l'artère cérébelleuse est observée. La radiographie montre des modifications concomitantes de la région craniovertébrale telles que le sous-développement de l'atlas, le processus denticulaire de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantique-occipitale.

Syringomyélie sur la radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau de C1-C2. De plus, une IRM et un examen invasif aux rayons X doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison pour laquelle on identifie des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les symptômes du patient aident à poser un diagnostic: cheveux au ras des cheveux, cou raccourci, etc., ainsi que signes cranio-spinaux de modifications osseuses aux rayons X, au scanner et à l’IRM.

Aujourd'hui, le «standard de référence» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO incluent l'hydropisie interne, la forme de la tête évoquant un citron et le cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts considèrent que de telles manifestations ne sont pas spécifiques.

Pour clarifier le diagnostic en utilisant différents plans de numérisation, vous pouvez donc trouver plusieurs informations sur les symptômes de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. De ce fait, une échographie reste l’une des principales options d’analyse permettant d’exclure la pathologie du fœtus au cours des deuxième et troisième trimestres.

Traitement

En cas de flux asymptomatique, une observation continue avec échographie et examen radiographique réguliers est montrée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, un traitement conservateur est prescrit au patient. Il inclut une variété d'options d'utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. L'ibuprofène et le diclofénac sont les AINS les plus courants.

Vous ne pouvez pas vous prescrire d'analgésiques, car ils présentent un certain nombre de contre-indications (par exemple, un ulcère peptique). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. En l’absence d’effet d’un tel traitement dans un délai de deux à trois mois, l’opération est réalisée (extension du foramen occipital, retrait de l’arche vertébrale, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est requise pour éviter les interventions inutiles et les retards dans les opérations.

Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic final. Le but de l’intervention est l’élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique des alcools. Ce traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la tangibilité et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Dans les trois ans suivant l'intervention, des rechutes peuvent survenir. Ces patients se voient attribuer un handicap par décision de la commission médico-sociale.