L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui consiste en une disproportion de la taille de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans le même temps, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.
Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent par des vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les symptômes d'anomalies peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un en-tête ou tout autre facteur provoquant. Et cela peut arriver dans n'importe quel segment de la vie.
Description de la maladie
L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte du bulbe rachidien et du cervelet, avec pour résultat l'apparition de syndromes cranio-spinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et des tumeurs de la colonne vertébrale. Chez la majorité des patients, le développement anormal du rhombencéphale est associé à d'autres troubles des kystes de la moelle épinière qui provoquent la destruction rapide des structures de la colonne vertébrale.
La maladie porte le nom du pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du XVIIIe siècle et du médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie à la même période. La prévalence de la maladie varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. L'anomalie d'Arnold Chiari à 1 et 2 degrés est principalement retrouvée, alors que les adultes présentant des anomalies de types 3 et 4 ne vivent pas longtemps.
L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement d’emplacement de la médullaire oblongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins répandu et se caractérise par un déplacement prononcé de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans décalage vers le bas.
Causes de la maladie
Selon certains auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies dans les régions du cerveau. Anomalie Arnold Chiari 1 degré - la forme la plus commune. Ce trouble est la descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement descendant de la moelle, une pathologie souvent accompagnée de diverses violations de la frontière crano-vertébrale.
Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de la vie. Il convient de noter que l'ectopie asymptomatique des amygdales cérébelleuses n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent par une IRM. A ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.
Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:
- ostéoneuropathie congénitale déterminée génétiquement;
- stingray traumatisant pendant l'accouchement;
- haute pression du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.
Manifestations
La fréquence d'apparition des symptômes suivants:
- maux de tête chez un tiers des patients;
- douleur dans les membres - 11%;
- faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
- engourdissement dans les membres - la moitié des patients;
- diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
- instabilité de la démarche - 40%;
- oscillations involontaires des yeux - un tiers des patients;
- vision double - 13%;
- troubles de la déglutition - 8%;
- vomissements dans 5%;
- violations de la prononciation - 4%;
- étourdissements, surdité, engourdissement du visage - chez 3% des patients;
- état de syncope (évanouissement) - 2%.
La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec saillie de la substance de la moelle épinière). Des symptômes neurologiques se développent sur le fond de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a souvent une hydrocéphalie - le rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.
L'opération pour la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet d'obtenir de bons résultats. De nombreux patients ont besoin d'une dérivation, en particulier lors d'une sténose de l'aqueduc de Sylvian. En cas d'anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à une altération du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.
Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie, même après une chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais il est fort probable que cette pathologie ne soit pas considérée pour longtemps comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et, aujourd’hui, elle n’appartient pas aux complexes de symptômes d’Arnold-Chiari.
Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement sur plusieurs années et sont accompagnées de l'inclusion dans le processus de la colonne vertébrale cervicale supérieure et de la médullaire oblongate distale avec cervelet altéré et du groupe caudal de nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant l'anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:
- Le syndrome de bulbaire est accompagné d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeaux, faciaux, pré-cochléaires, sublinguaux et vagaux. En même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, des nystagmus spontanés, des vertiges, des troubles de la respiration, une parésie du voile du palais, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
- Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une altération de la déglutition, un manque de sensibilité de la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spasmodique du tonus musculaire, etc.
- Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotoneus des bras et des jambes. Les réflexes tendineux sur les membres sont élevés, les réflexes abdominaux ne sont ni causés ni réduits.
La douleur au cou et au cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi que la force musculaire diminuent. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges chez les patients malvoyants. Lorsque vous courez, vous présentez une apnée (arrêt rapide de la respiration), des mouvements oculaires rapides et non contrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé.
Un signe clinique intéressant chez ces personnes est de provoquer des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) en faisant l'effort, en riant, en toussant, en cas de Valsalva (exhalation renforcée avec le nez et la bouche fermés). Avec la croissance des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).
Diagnostics
Le diagnostic d'une anomalie du premier type ne s'accompagne pas de lésion de la moelle épinière, il est principalement posé chez l'adulte par CT et IRM. Selon l'autopsie, chez les enfants atteints de hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96 à 100%). Avec l'aide de l'échographie, vous pouvez déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalorachidien circule facilement dans l’espace sous-arachnoïdien.
La radiographie latérale et l'IRM du crâne montrent l'expansion du canal rachidien aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, une enveloppe de l'amygdale de l'artère cérébelleuse est observée. La radiographie montre des modifications concomitantes de la région craniovertébrale telles que le sous-développement de l'atlas, le processus denticulaire de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantique-occipitale.
Syringomyélie sur la radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau de C1-C2. De plus, une IRM et un examen invasif aux rayons X doivent être effectués.
La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison pour laquelle on identifie des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les symptômes du patient aident à poser un diagnostic: cheveux au ras des cheveux, cou raccourci, etc., ainsi que signes cranio-spinaux de modifications osseuses aux rayons X, au scanner et à l’IRM.
Aujourd'hui, le «standard de référence» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO incluent l'hydropisie interne, la forme de la tête évoquant un citron et le cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts considèrent que de telles manifestations ne sont pas spécifiques.
Pour clarifier le diagnostic en utilisant différents plans de numérisation, vous pouvez donc trouver plusieurs informations sur les symptômes de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. De ce fait, une échographie reste l’une des principales options d’analyse permettant d’exclure la pathologie du fœtus au cours des deuxième et troisième trimestres.
Traitement
En cas de flux asymptomatique, une observation continue avec échographie et examen radiographique réguliers est montrée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, un traitement conservateur est prescrit au patient. Il inclut une variété d'options d'utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. L'ibuprofène et le diclofénac sont les AINS les plus courants.
Vous ne pouvez pas vous prescrire d'analgésiques, car ils présentent un certain nombre de contre-indications (par exemple, un ulcère peptique). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. En l’absence d’effet d’un tel traitement dans un délai de deux à trois mois, l’opération est réalisée (extension du foramen occipital, retrait de l’arche vertébrale, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est requise pour éviter les interventions inutiles et les retards dans les opérations.
Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic final. Le but de l’intervention est l’élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique des alcools. Ce traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la tangibilité et de la mobilité.
Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Dans les trois ans suivant l'intervention, des rechutes peuvent survenir. Ces patients se voient attribuer un handicap par décision de la commission médico-sociale.
Anomalie d'Arnold-Chiari 1, type 2: combien de personnes vivent, degrés d'invalidité, espérance de vie
Si le patient n'exprime pas de troubles importants, à l'exception de sensations douloureuses intenses, il lui est prescrit un médicament associant diverses associations d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, de nootropiques et de médicaments à action relaxante musculaire.
Médicaments utilisés pour soulager l’état d’un patient atteint du syndrome d’Arnold-Chiari:
Attribuer à l'intérieur de 1-2 onglet. par jour
Dyspepsie, anémie, œdème.
Non applicable pour le traitement des enfants de moins de 15 ans.
Attribuer de 30 à 160 mg par kilogramme de poids corporel par jour, en environ trois doses. Le cours de thérapie est jusqu'à 2 mois.
Dyspepsie, anxiété, augmentation de la libido.
En cas d’insomnie, la dose de médicament du soir est transférée à la réception de l’après-midi.
Prenez 200 mg jusqu'à 4 fois par jour.
Douleur abdominale, dyspepsie, tachycardie, réactions allergiques, transpiration.
Ne pas utiliser pour le traitement d'enfants de moins de 6 ans.
Attribuer individuellement à 50-150 mg jusqu'à 3 fois par jour.
Sensation de faiblesse dans les muscles, baisse de la pression artérielle, dyspepsie, manifestations allergiques.
Ne pas nommer les enfants de moins de 6 ans.
De plus prescrit des vitamines B à fortes doses. Ces vitamines participent activement à la plupart des processus biochimiques, assurant le fonctionnement normal du système nerveux. Par exemple, la thiamine, située dans les membranes des neurones, affecte de manière significative les processus de régénération des voies de conduction nerveuse endommagées. La pyridoxine assure la production de protéines de transport dans des cylindres axiaux et constitue également un antioxydant de qualité.
La prise prolongée de doses excessives de vitamines B1 et B12 n’est pas accompagnée d’effets secondaires. La prise de vitamine B6 à raison de plus de 500 mg par jour peut provoquer le développement d'une polyneuropathie sensorielle.
Le remède vitaminique le plus couramment utilisé pour le syndrome d'Arnold-Chiari est le Milgamma, un médicament contenant 100 mg de thiamine et de pyridoxine et 1000 μg de cyanocobalamine. Le traitement commence par 10 injections du médicament, puis par voie orale.
En tant que technique auxiliaire, le traitement de physiothérapie s’est bien recommandé. Les neurologues recommandent généralement les procédures suivantes aux patients:
- cryothérapie - active les systèmes de régulation du corps, stimule les systèmes immunitaire et endocrinien et soulage la douleur;
- thérapie au laser - améliore la microcirculation et la nutrition des tissus dans la zone endommagée;
- thérapie magnétique - aide à créer les réserves de santé internes du corps.
La thérapie physique complète avec succès le traitement médicamenteux, ce qui permet d'obtenir des résultats positifs plus durables.
Appliqué avec succès pour soulager le syndrome d'Arnold-Chiari et l'homéopathie. Le principe de base du traitement homéopathique est l’utilisation de très faibles doses de remèdes à base de plantes, qui agissent en opposition à la maladie. Les doses de médicaments homéopathiques sont appelées «dilutions»: elles peuvent être en dîme ou centrées. Pour la fabrication de drogues, on utilise généralement des extraits d'herbes et, pour la plupart, de l'alcool.
Les remèdes homéopathiques sont utilisés selon les règles généralement acceptées: une demi-heure avant un repas ou une demi-heure après un repas. Les pellets ou le liquide doivent être maintenus dans la cavité buccale pour la résorption.
Prendre 8-10 granules trois fois par jour.
Il soulage, apaise, aide à restaurer les fibres nerveuses endommagées.
Prendre 15 gouttes trois fois par jour.
Normalise le sommeil, soulage les symptômes psychosomatiques.
Prendre 8-10 granules trois fois par jour.
Élimine l'irritabilité, calme et atténue la manifestation de réactions névrotiques.
Prendre 1 comprimé ou 10 gouttes trois fois par jour.
Élimine les vertiges, soulage les symptômes des blessures à la tête.
Prendre 1 comprimé trois fois par jour.
La douleur soulage, soulage le stress.
Les médicaments homéopathiques sont disponibles dans le commerce. Ils ne provoquent presque pas d'effets secondaires, mais il est fortement déconseillé de prendre des médicaments sans consulter un médecin.
Si le traitement médical n'améliore pas la dynamique du syndrome d'Arnold-Chiari et qu'il subsiste des signes tels que paresthésie, faiblesse musculaire, altération de la fonction visuelle ou perte de conscience, le médecin vous prescrit un traitement chirurgical planifié ou urgent.
L'intervention chirurgicale la plus courante pour le syndrome d'Arnold-Chiari est la craniectomie sous-occipitale - une extension du grand foramen occipital en coupant un élément de l'os occipital avec retrait des vertèbres cervicales. A la suite de l'opération, la pression directe sur le tronc cérébral est réduite et la circulation du LCR se stabilise.
Après la résection osseuse, le chirurgien dirige les plastiques de la dure-mère tout en augmentant la fosse crânienne postérieure. La chirurgie plastique est réalisée en utilisant les propres tissus du patient, par exemple une aponévrose ou une partie du périoste. Dans certains cas, des substituts artificiels de tissus sont utilisés.
À la fin de l'opération, la plaie est suturée, parfois en installant des plaques stabilisatrices en titane. La nécessité de les installer est résolue individuellement.
En règle générale, l'opération standard dure de 2 à 4 heures. La période de rééducation est de 1-2 semaines.
Traitement folklorique
Recettes traditionnelles pour le traitement du syndrome d'Arnold-Chiari, visant principalement à soulager la douleur et à relâcher les muscles touchés par le spasme. Un tel traitement ne peut remplacer le traitement traditionnel, mais peut le compléter efficacement.
- Versez 200 ml d'eau chaude 2 c. l herbe ou rhizomes d'Althea, insistent du jour au lendemain. Utilisé pour le réglage des compresses plusieurs fois par jour, pour soulager la maladie.
- Faites bouillir un œuf de poule, épluchez-le chaud, coupez-le en deux et appliquez-le sur le point sensible. Pelé lorsque l'œuf est complètement refroidi.
- Appliquer des compresses de miel pur naturel.
- Faites infuser de l’eau bouillante (200 ml) 1 c. l fougère, maintenez à feu doux jusqu'à 20 minutes. Refroidissez et prenez 50 ml avant chaque repas.
- Faites infuser de l’eau bouillante (200 ml) 1 c. l feuilles de framboise, maintenez à feu doux jusqu'à 5 minutes. Refroidissez et buvez 5 c. l trois fois par jour avant les repas.
La phytothérapie aide à améliorer de manière significative l'état du patient atteint du syndrome d'Arnold-Chiari. En plus de la douleur, les herbes normalisent le travail du système nerveux, améliorent l'humeur et dorment.
- Prendre 1 cuillère à soupe. l sécher l'anis brut, le basilic et le persil, verser 700 ml d'eau bouillante, laisser infuser pendant 2 heures et filtrer. Prendre 200 ml le matin, l'après-midi et le soir avant les repas.
- Versez 700 ml d'eau dans un mélange égal de sauge, de thym et de fenouil (3 c. À soupe). Insister jusqu'à 2 heures, filtrer et prendre un verre trois fois par jour avant les repas.
- Préparez un mélange de mélisse, de basilic et de romarin (2 c. À soupe) dans 750 ml d’eau bouillante. Insistez et filtrez, puis prenez 200 ml trois fois par jour avant les repas.
Exercices kinésiologiques
La gymnastique de kinésiologie est un complexe spécial d'exercices physiques qui stabilisent le système nerveux humain. De tels exercices pourraient bien être utilisés pour soulager l’état des patients atteints du syndrome de Arnold-Chiari de premier degré. Des études ont montré qu'en effectuant des exercices de kinésiologie une fois tous les 7 jours, vous pouviez améliorer votre attitude et votre bien-être, soulager les effets du stress, éliminer l'irritabilité, etc.
De plus, les cours vous permettent d’ajuster le travail synchrone des hémisphères cérébraux afin d’améliorer la capacité de concentration et de mémorisation des informations.
Le cours d'exercices dure un mois et demi à deux mois, 20 minutes par jour.
- Il est recommandé d’accélérer progressivement le rythme des éléments de gymnastique.
- La plupart des exercices doivent être effectués les yeux fermés (pour augmenter la sensibilité de certaines zones du cerveau).
- Il est recommandé de combiner des exercices avec la connexion des membres supérieurs avec des mouvements oculaires synchrones.
- Pendant les mouvements respiratoires devrait essayer de connecter la visualisation.
Comme la pratique l’a montré, la pratique de la kinésiologie, en plus du développement de la conduction nerveuse, procure beaucoup de plaisir aux patients.
Qu'est-ce que le syndrome d'Arnold Chiari?
Avec une telle anomalie, toute la conception de la fosse postérieure du crâne tombe en dessous du grand foramen occipital.
Le BSO est la zone frontalière entre la moelle épinière et le cerveau. En l'absence de pathologie, le liquide céphalo-rachidien ou le liquide céphalorachidien se déplace librement dans l'espace sous-arachnoïdien. Dans le syndrome d'Arnold-Chiari, les amygdales du cervelet bouchent le trou, perturbant ainsi l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, ce qui contribue à la formation d'une hydrocéphalie.
Types et degrés de la maladie
Le syndrome d'Arnold-Chiari a trois types - I, II et III, IV. Tous sont associés à une position abaissée des amygdales cérébelleuses.
En pathologie générale, les types de MK présentent certaines différences:
- Le syndrome de type I est l'omission des amygdales et le déplacement du petit cerveau sous l'OSB. Avec ce type d'anomalie, la fosse crânienne postérieure est petite.
Lors du diagnostic, nous pouvons distinguer trois variantes du syndrome - antérieur, intermédiaire et postérieur:
- Dans la variante antérieure, C2 est décalé vers l’arrière, surplombant le processus de bossage, l’empreinte basilaire et la platibasie;
- En présence d'une variante intermédiaire, les amygdales décalées du cervelet sont comprimées dans la division ventrale de la médullaire oblongée et dans les segments supérieurs de la moelle épinière;
- La variante postérieure conduit à la compression des sections cervicales supérieures des parties rachidienne et dorsale de la moelle.
Le premier type de malformation de Chiari par les neurologues est considéré comme la maladie la plus courante. Plus souvent que d'autres, les femmes qui ont accouché tardivement et qui sont entrées dans une période préménopausée en souffrent.
- Le syndrome de type II a une forme congénitale. La progression de la pathologie se produit au cours du développement intra-utérin. L'anomalie peut être détectée lors de l'examen du fœtus. La moelle oblongate, le ventricule intraveineux et la partie inférieure du ver sont calés à 2 mm au-dessous de l’entrée de la grande ouverture postérieure.
- La pathologie de type III est caractérisée par le prolapsus du cerveau petit et oblong au méningocèle de la région cervico-occipitale.
- Type de pathologie IV est un sous-développement du cervelet sans omission des amygdales dans le BSU.
Au début du XXIe siècle, une anomalie de type zéro a été identifiée. Il est déterminé par la présence d'hydromyelia sans amygdales omises du petit cerveau.
Après une série d'études, Elena Potemkina a été invitée à classer le syndrome en fonction du degré d'abaissement des amygdales cérébelleuses dans la grande ouverture occipitale:
- 0 degré - les amygdales sont au niveau supérieur de la zone de récupération;
- 1 degré - les amygdales se sont déplacées vers le bord supérieur de l'arc d'Atlanta ou C1;
- 2 degrés - au niveau du bord supérieur de C2;
- Grade 3 - au niveau du sommet C3 et inférieur, dans le sens caudal.
Les deuxième et troisième types du syndrome se manifestent avec d'autres maladies du système nerveux central. Les troisième et quatrième sont incompatibles avec la vie.
Symptomatologie
Les signes de l'anomalie d'Arnold Chiari peuvent être à la fois indépendants et communs.
Ceux-ci incluent les symptômes suivants qui méritent une attention particulière:
- En tournant la tête et au moment du repos dans les oreilles, un son inhabituel et progressif se fait entendre sous forme de bruit, bourdonnement, sifflement;
- Pendant l'effort, un mal de tête apparaît en raison de l'effort;
- Sifflement des globes oculaires ou du nystagmus;
- Douleur au cou le matin. Augmentation de la pression intracrânienne, engourdissement;
- Des vertiges et une perte d’orientation peuvent survenir en raison d’une activité cérébelleuse altérée;
- La maladresse est observée dans les mouvements;
- En cas de maladie grave, des tremblements des membres apparaissent. Quel est le tremblement des membres ici.
- Il existe des problèmes de vision sous forme de "voile sur les yeux", de bifurcation d'objets, de cécité. En tournant la tête du phénomène augmente. Cela est dû à la pression exercée sur la moelle épinière.
- Les muscles des membres, du visage et du tronc deviennent beaucoup plus faibles;
- Des problèmes de miction sont observés avec la forme avancée et sévère de la maladie;
- Le seuil de sensibilité devient moins important dans une partie du corps ou du visage, du membre;
- Avec des virages serrés de la tête, le patient peut s'évanouir;
- Perturbation du système respiratoire - respiration difficile ou arrêt complet;
- Complications graves - paralysie des membres, hydrocéphalie, formation de kystes dans la colonne vertébrale, déformation des os des pieds.
Le syndrome de type I est caractérisé par des maux de tête incessants. Avec le type II, qui survient immédiatement après la naissance ou dans la petite enfance, on peut observer des problèmes de déglutition, un léger cri.
Tous les symptômes ci-dessus deviennent plus forts avec le mouvement.
Causes d'anomalie
Les scientifiques n'ont pas encore complètement étudié les causes du syndrome d'Arnold-Chiari. La malformation de Chiari, également appelée anomalie, peut se développer en raison de plusieurs facteurs.
Congénitale:
- Développement anormal des os du crâne du fœtus - trop petite, la fosse arrière du crâne d'un bébé qui se développe correctement conduit à un déséquilibre entre la croissance des os du crâne et du cerveau. Simplement les os crâniens ne suivent pas le rythme du cerveau.
- Le fœtus est BSO hyperinduit.
Acheté:
- Pendant l'accouchement, le bébé a subi une lésion cérébrale traumatique.
- En raison de la violation de la circulation du livkor dans les ventricules du cerveau, une lésion de la moelle épinière se produit. Ça s'épaissit.
Le syndrome d'Arnold-Kiara peut survenir simultanément ou après d'autres défauts, par exemple l'hydropisie de la moelle épinière.
Il n'y a pas si longtemps, les experts pensaient que cette maladie était congénitale, mais le pourcentage de patients présentant une anomalie congénitale est bien inférieur au pourcentage de syndrome acquis.
Facteurs de risque
Le risque de malformation chez le fœtus peut augmenter des facteurs tels que:
- Utilisation incontrôlée de médicaments pendant la grossesse;
- La présence de mauvaises habitudes chez une femme enceinte;
- Maladies infectieuses transmises par la mère du bébé. Comme la rubéole et d’autres;
- Le problème de la bonne nutrition chez une femme enceinte.
La plupart des experts sont d'avis que le syndrome d'Arnold-Chiari se produit dans le contexte de mutations génétiques chez l'enfant. Pour le moment, aucune association avec l'anomalie chromosomique n'a été trouvée.
Syndrome d'Arnold Chiari chez le fœtus
Une échographie peut révéler la présence d'une pathologie à l'arrière du cerveau. Après le premier trimestre de la grossesse avec échographie, les contours des hémisphères cérébraux du bébé avec le petit cerveau émergent devraient être visibles. La taille et la forme du cerveau flou peuvent indiquer un syndrome.
Grâce aux ultrasons, les spécialistes peuvent détecter les malformations du premier et du second type. En plus de cette méthode de recherche, l'échographie est utilisée. Avec cela, vous pouvez détecter les ventricules latéraux en pointe. Un bon diagnostic instrumental du fœtus aide à poser un diagnostic précis.
Examen et diagnostic
Il arrive que la pathologie de Chiari ne se manifeste pas, mais ne se révèle que lorsqu'elle est examinée par un médecin. Lors de l'inspection générale avec l'utilisation de EEG, REG et ECHO-EG, une augmentation de la pression intracrânienne peut apparaître. Une radiographie montrera s'il y a des anomalies dans les os du crâne. Mais le diagnostic final avec un tel contrôle est impossible à faire.
Avec la certitude qu'il y a une pathologie, le spécialiste enverra le patient à une imagerie par résonance magnétique de la moelle épinière et du cerveau. Pendant l'étude, il est interdit au patient de bouger. Grudnichkov et les bébés sont plongés dans un sommeil médicamenteux, ce qui aidera à mener à bien l'enquête. Pour obtenir une image claire, vous devrez peut-être injecter un agent de contraste.
Pour exclure la présence de syringomyélie, une tomographie de toute la colonne vertébrale est prescrite.
Des complications
En cas d'absence ou de traitement inadéquat du syndrome d'Arnold-Chiari, une paralysie du nerf crânien peut survenir. Pour former un kyste sur la colonne vertébrale. La pathologie contribue à l'apparition de l'hydrocéphalie. À cause de cela, le liquide va s'accumuler dans le cerveau. Pour éliminer le liquide céphalo-rachidien, les médecins recourent au pontage et réalisent un drainage.
Traitement
Si une anomalie est détectée, il est urgent de commencer le traitement. La maladie des deux premiers types est traitable.
Méthode conservatrice
Aux fins du traitement, le médecin doit examiner tous les indicateurs permettant d’examiner le patient. Si le symptôme principal de la maladie est un mal de tête, un traitement conservateur sera prescrit.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les relaxants musculaires seront prescrits:
- L'ibuprofène;
- Le piroxicam;
- Le diclofénac;
- Le vécuronium;
- Atracurium;
- Tubocurarine.
Après l'élimination de la douleur, des diurétiques sont prescrits. Vous pouvez supprimer l'enrouement à l'aide de cours avec un orthophoniste. En plus du traitement médicamenteux, l'exercice est utile.
Le cours de thérapie dure plusieurs mois, après quoi il est nécessaire de subir un examen complet. En l'absence de résultats positifs, un traitement chirurgical est prescrit.
Intervention chirurgicale
Si le traitement conservateur n'apporte pas de résultats positifs ou si le patient présente des symptômes graves, il lui est alors prescrit une laminectomie, une cranioectomie par décompression du SCF. Ainsi que le plastique de la dure-mère du cerveau. Cette opération permet d'augmenter le volume de la fosse crânienne et d'élargir le foramen occipital. Tout cela conduira à la cessation de la compression, à l'amélioration de la sortie du liquide céphalo-rachidien.
En cas d'hydrocéphalie, l'abduction ventriculaire est réalisée à l'aide d'une valve spéciale.
Pendant l'opération, un contrôle électrophysiologique est utilisé, à l'aide duquel il est possible de décider d'ouvrir ou non la membrane totalement solide du cerveau.
Le cours de rééducation après une opération dure sept jours.
La malformation de Chiari n’est pas totalement comprise et il n’existe aucun moyen d’empêcher complètement le développement de cette maladie. Mais les futurs parents, et en particulier les mères, peuvent minimiser les risques de pathologie. Pour ce faire, il est nécessaire de mener une vie correcte, d’étudier tous les facteurs de risque susmentionnés et de les éliminer chaque fois que possible.
La santé de votre enfant est à vous.
Le syndrome d'Arnold-Chiari (anomalie d'Arnold-Chiari) est une pathologie congénitale du développement du cerveau, qui se manifeste par des dimensions inappropriées de la fosse crânienne postérieure et des structures cérébrales de cette région, entraînant l'omission du cervelet et du tronc cérébral dans le grand foramen occipital, ce qui entraîne leur infraction à ce niveau. Ce défaut est souvent associé à des anomalies du développement de la moelle épinière et de l'hydrocéphalie. La plupart des patients atteints du syndrome d'Arnold - Chiari ne présentent aucun symptôme ni aucun signe de cette maladie et n'ont donc pas besoin de traitement. Le plus souvent, cette pathologie est retrouvée complètement par hasard lors de manipulations diagnostiques en cas de suspicion d'autres maladies. L’incidence de l’anomalie d’Arnold-Chiari est de 3 à 8 personnes pour 100 000 habitants.
Les causes de ce syndrome à ce jour ne sont pas complètement établies.
Syndrome d'Arnold - Symptômes de Chiari
Avec cette anomalie, plusieurs des symptômes ci-dessous sont généralement observés:
- tremblements ou / et vertiges, qui sont aggravés en tournant la tête
- Bruit, bourdonnement, sifflement, sifflement, bourdonnements dans une ou les deux oreilles, qui peuvent également être amplifiés en tournant la tête
- En raison d’une augmentation de la pression intracrânienne ou du tonus des muscles du cou, un mal de tête plutôt sensible apparaît (plus prononcé le matin).
- Il y a une contraction involontaire des globes oculaires (nystagmus)
Dans le déroulement plus grave de l'anomalie d'Arnold-Chiari, les symptômes suivants sont présents:
- Troubles visuels observés (exprimés en vision double, cécité, etc.), qui sont souvent aggravés lorsque la tête tourne
- Il y a des troubles de la coordination des mouvements, des tremblements des jambes et des bras
- Réduit la sensibilité du torse, d'une partie du visage, de plusieurs membres ou d'un membre
- La miction devient difficile et / ou involontaire
- On observe une faiblesse musculaire d'une partie du corps, du visage, de plusieurs membres ou d'un membre
- Il peut y avoir une perte de conscience (le plus souvent déclenchée en tournant la tête)
- Développement possible d'affections susceptibles de provoquer un infarctus médullaire et / ou cérébral
Conséquences possibles et complications du syndrome d'Arnold-Chiari
- Paralysie Une paralysie peut se développer en raison de la compression de la moelle épinière et même du champ opératoire pratiqué
- l'hydrocéphalie. Les conséquences de l’excès de liquide en excès dans le cerveau peuvent nécessiter la mise en place d’un shunt (tube flexible) pour le drainage et la décharge du liquide céphalo-rachidien dans toute autre partie du corps.
- Syringomyélie. Parfois, les patients atteints de l'anomalie Arnold-Chiari développent une maladie dans laquelle un kyste ou une cavité se forme dans la colonne vertébrale (une cavité pathologique de la moelle épinière ou du cerveau). Après formation, cette cavité est remplie de liquide, ce qui entraîne une perturbation de la moelle épinière
Syndrome d'Arnold - Traitement de Chiari
Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari est une approche purement individuelle et dépend directement de l'état et de la gravité de chaque patient. En l'absence de symptômes sévères, le médecin prescrit l'observation sous forme de traitement avec des bilans périodiques. Si les principaux symptômes sont la douleur, il est recommandé de prendre des analgésiques. Dans certains cas, les patients atteints de ce syndrome sont grandement soulagés par l'utilisation d'anti-inflammatoires, ce qui peut retarder ou empêcher complètement la nécessité d'une intervention chirurgicale.
Traitement chirurgical
Le plus souvent, le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari est réalisé par voie chirurgicale, le but étant de stopper la progression des modifications de la structure de la colonne vertébrale et du cerveau, ainsi que de stabiliser les symptômes. Si l'opération réussit, la pression sur la moelle épinière et le cervelet diminue et la sortie normale du LCR est rétablie.
L'opération la plus courante pour ce syndrome est la décompression de la fosse crânienne postérieure ou la craniectomie de la fosse crânienne postérieure. L'opération consiste à retirer un petit fragment d'os de l'arrière du crâne, ce qui donne plus d'espace au cerveau et réduit la pression. Au moment où cette intervention chirurgicale dure entre une et deux heures, et la période de récupération ne dépasse généralement pas sept jours.