Anomalie Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui consiste en une disproportion de la taille de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans le même temps, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent par des vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les symptômes d'anomalies peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un en-tête ou tout autre facteur provoquant. Et cela peut arriver dans n'importe quel segment de la vie.

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte du bulbe rachidien et du cervelet, avec pour résultat l'apparition de syndromes cranio-spinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et des tumeurs de la colonne vertébrale. Chez la majorité des patients, le développement anormal du rhombencéphale est associé à d'autres troubles des kystes de la moelle épinière qui provoquent la destruction rapide des structures de la colonne vertébrale.

La maladie porte le nom du pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du XVIIIe siècle et du médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie à la même période. La prévalence de la maladie varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. L'anomalie d'Arnold Chiari à 1 et 2 degrés est principalement retrouvée, alors que les adultes présentant des anomalies de types 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement d’emplacement de la médullaire oblongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins répandu et se caractérise par un déplacement prononcé de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon certains auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies dans les régions du cerveau. Anomalie Arnold Chiari 1 degré - la forme la plus commune. Ce trouble est la descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement descendant de la moelle, une pathologie souvent accompagnée de diverses violations de la frontière crano-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de la vie. Il convient de noter que l'ectopie asymptomatique des amygdales cérébelleuses n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent par une IRM. A ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

• ostéoneuropathie congénitale déterminée génétiquement;
• stingray traumatisant pendant l'accouchement;
• haute pression du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

La fréquence d'apparition des symptômes suivants:

• maux de tête chez un tiers des patients;
• douleur dans les membres - 11%;
• faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
• engourdissement dans les membres - la moitié des patients;
• diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
• instabilité de la démarche - 40%;
• oscillations involontaires des yeux - un tiers des patients;
• vision double - 13%;
• troubles de la déglutition - 8%;
• vomissements dans 5%;
• violations de la prononciation - 4%;
• étourdissements, surdité, engourdissement du visage - chez 3% des patients;
• état de syncope (évanouissement) - 2%.

La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec saillie de la substance de la moelle épinière). Des symptômes neurologiques se développent sur le fond de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a souvent une hydrocéphalie - le rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération pour la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet d'obtenir de bons résultats. De nombreux patients ont besoin d'une dérivation, en particulier lors d'une sténose de l'aqueduc de Sylvian. En cas d'anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à une altération du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie, même après une chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais il est fort probable que cette pathologie ne soit pas considérée pour longtemps comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et, aujourd’hui, elle n’appartient pas aux complexes de symptômes d’Arnold-Chiari.

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement sur plusieurs années et sont accompagnées de l'inclusion dans le processus de la colonne vertébrale cervicale supérieure et de la médullaire oblongate distale avec cervelet altéré et du groupe caudal de nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant l'anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:

• Le syndrome de bulbaire est accompagné d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeaux, faciaux, pré-cochléaires, sublinguaux et vagaux. En même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, des nystagmus spontanés, des vertiges, des troubles de la respiration, une parésie du voile du palais, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
• Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une altération de la déglutition, un manque de sensibilité de la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spasmodique du tonus musculaire, etc.
• Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotoneus des bras et des jambes. Les réflexes tendineux sur les membres sont élevés, les réflexes abdominaux ne sont ni causés ni réduits.

La douleur au cou et au cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi que la force musculaire diminuent. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges chez les patients malvoyants. Lorsque vous courez, vous présentez une apnée (arrêt rapide de la respiration), des mouvements oculaires rapides et non contrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est de provoquer des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) en faisant l'effort, en riant, en toussant, en cas de Valsalva (exhalation renforcée avec le nez et la bouche fermés). Avec la croissance des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostics

Le diagnostic d'une anomalie du premier type ne s'accompagne pas de lésion de la moelle épinière, il est principalement posé chez l'adulte par CT et IRM. Selon l'autopsie, chez les enfants atteints de hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96 à 100%). Avec l'aide de l'échographie, vous pouvez déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalorachidien circule facilement dans l’espace sous-arachnoïdien.

La radiographie latérale et l'IRM du crâne montrent l'expansion du canal rachidien aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, une enveloppe de l'amygdale de l'artère cérébelleuse est observée. La radiographie montre des modifications concomitantes de la région craniovertébrale telles que le sous-développement de l'atlas, le processus denticulaire de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantique-occipitale.

Syringomyélie sur la radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau de C1-C2. De plus, une IRM et un examen invasif aux rayons X doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison pour laquelle on identifie des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les symptômes du patient aident à poser un diagnostic: cheveux au ras des cheveux, cou raccourci, etc., ainsi que signes cranio-spinaux de modifications osseuses aux rayons X, au scanner et à l’IRM.

Aujourd'hui, le «standard de référence» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO incluent l'hydropisie interne, la forme de la tête évoquant un citron et le cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts considèrent que de telles manifestations ne sont pas spécifiques.

Pour clarifier le diagnostic en utilisant différents plans de numérisation, vous pouvez donc trouver plusieurs informations sur les symptômes de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. De ce fait, une échographie reste l’une des principales options d’analyse permettant d’exclure la pathologie du fœtus au cours des deuxième et troisième trimestres.

Traitement

En cas de flux asymptomatique, une observation continue avec échographie et examen radiographique réguliers est montrée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, un traitement conservateur est prescrit au patient. Il inclut une variété d'options d'utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. L'ibuprofène et le diclofénac sont les AINS les plus courants.

Vous ne pouvez pas vous prescrire d'analgésiques, car ils présentent un certain nombre de contre-indications (par exemple, un ulcère peptique). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. En l’absence d’effet d’un tel traitement dans un délai de deux à trois mois, l’opération est réalisée (extension du foramen occipital, retrait de l’arche vertébrale, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est requise pour éviter les interventions inutiles et les retards dans les opérations.

Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic final. Le but de l’intervention est l’élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique des alcools. Ce traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la tangibilité et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Dans les trois ans suivant l'intervention, des rechutes peuvent survenir. Ces patients se voient attribuer un handicap par décision de la commission médico-sociale.

Opération avec des anomalies d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif qui fait référence à un groupe de malformations congénitales du cervelet, du bulbe rachidien et du pont (principalement du cervelet) et de la colonne vertébrale supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être le prolapsus des régions cérébrales postérieures au foramen magnum, le lieu où le cerveau pénètre dans la dorsale.

Sur le plan anatomique, les parties postérieure et inférieure de l’OGM sont localisées à l’arrière du crâne, où se trouvent le cervelet, la médulla et le pon. Ci-dessous, le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison de cette dislocation, les structures GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent.

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un gonflement du cerveau ou une hydrocéphalie.

La fréquence d'occurrence de la pathologie - 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend du type de maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance du nourrisson, un autre type d'anomalie est diagnostiqué de manière aléatoire lors d'examens programmés sur imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient est de 2 à 25 ans.

La maladie dans plus de 80% des cas est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Les maladies congénitales sont plus courantes et surviennent dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens.

Qu'ils soient emmenés dans l'armée avec une anomalie: il n'y a aucune contre-indication au service militaire de la maladie d'Arnold-Chiari dans la liste.

Que l'invalidité soit donnée ou non: le problème de l'invalidité dépend du degré de déplacement des amygdales cérébelleuses. Ainsi, s’ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l’invalidité ne donne pas, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n’est pas spécifique, car il n’existe pas de cause unique au développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d’éviter le stress, les blessures et d’adhérer à une nutrition adéquate pendant la gestation. Ce qui ne peut être fait enceinte: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne sont pas combinées avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie

La cause exacte des chercheurs n'a pas encore été établie. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est une conséquence de la petite fosse crânienne postérieure, ce qui explique pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont tout simplement aucun endroit où aller et sont donc déplacées vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau surdimensionné qui, avec son volume et sa masse, pousse les structures inférieures dans le foramen magnum.

Un défaut congénital peut être latent. Un déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, un œdème cérébral, ce qui augmente la pression à l'intérieur du crâne et pousse le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité de développer un défaut ou de créer les conditions permettant aux régions du tronc cérébral de passer au foramen magnum.

Tableau clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

1. Compression des structures de la tige du bas du cerveau et de la moelle épinière supérieure.
2. Presser le cervelet.
3. Perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la région de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une perturbation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux des centres respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

Presser le cervelet entraîne un manque de coordination et de tels troubles:

• Ataxie - une violation de la cohérence dans les mouvements de différents muscles.
• La dysmétrie est une violation des actes moteurs en raison du fait que la perception spatiale est perturbée.
• Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques oscillatoires à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - conduit à une pression accrue à l'intérieur du crâne et développe un syndrome d'hypertension, se manifestant par de tels symptômes:

1. Céphalée éclatante et douloureuse, aggravée par le changement de position de la tête. La céphalgie est localisée principalement à l'arrière de la tête et le haut du cou. La douleur augmente également avec la miction, la défécation, la toux et les éternuements.
2. Symptômes végétatifs: perte d'appétit, transpiration accrue, constipation ou diarrhée, nausée, vertiges, souffle court, sensation de battement de coeur, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

Type 1

Une maladie de type 1 chez l’adulte est caractérisée par le fait que les régions cérébelleuses descendent en dessous du niveau du foramen magnum dans la nuque. C'est plus courant que les autres types. L'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans la région de la moelle épinière est un symptôme caractéristique du premier type.

La variante du premier type d'anomalie est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). Image générale de l'anomalie:

• éclatement du mal de tête au coude à coude, aggravé par la toux ou l'excès de nourriture;
• vomissements, qui ne dépendent pas de la nourriture, car ils ont une origine centrale (irritation du centre de vomissement dans le tronc cérébral);
• raideur de la nuque;
• trouble de la parole;
• ataxie et nystagmus.

Avec le déplacement des structures inférieures du cerveau en dessous du niveau du foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

1. Acuité visuelle réduite. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
2. Vertiges systémiques, dans lesquels le patient a l'impression que des objets tournent autour de lui.
3. Acouphènes.
4. Une brève pause dans la respiration, à partir de laquelle une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
5. Perte de conscience à court terme.
6. Vertigo lorsqu’on prend brusquement une position verticale à partir d’une position horizontale.

Si l'anomalie est accompagnée par la formation de structures cavitaires dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité altérée, une paresthésie, un affaiblissement de la force musculaire et une perturbation des organes pelviens.

Type 2 et type 3

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, elles sont donc souvent combinées dans une version du cours. L'anomalie d'Arnold-Chiari Grade 2 est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

• Respiration bruyante, accompagnée d'un sifflet.
• Périodique complète cesse de respirer.
• Violation de l'innervation du larynx. Une parésie des muscles du larynx se produit et l'acte de déglutition est perturbé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant la tétée, lorsque le lait revient par le nez.
• L'anomalie de Chiari chez les enfants est accompagnée par un nystagmus et une augmentation du tonus des muscles squelettiques, ce qui augmente principalement le tonus des muscles des membres supérieurs.

L'anomalie du troisième type, due à de graves défauts dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement de haut en bas, est incompatible avec la vie. L’anomalie de type 4 est une hypoplasie (hypoplasie) du cervelet. Ce diagnostic ne se combine pas non plus avec la vie.

Diagnostics

Pour le diagnostic de la pathologie, on utilise généralement des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie utilisée visualise également l'anomalie dans un volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l’imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic valable est la tomographie multispirale. L’étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil artificiel où ils restent pendant toute la procédure.

Les signes d'anomalie IRM: un glissement du tronc cérébral est visualisé dans des images stratifiées du cerveau. En raison d'une bonne imagerie, l'IRM est considérée comme la référence dans le diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent les remèdes suivants:

Dissection du fil d'extrémité

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

1. traite la cause de la maladie;
2. réduit le risque de mort subite;
3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
5. élimine le tableau clinique en améliorant la qualité de vie du patient;
6. réduit la pression intracrânienne;
7. améliore la circulation sanguine locale.

• 3-4 jours plus tard, la douleur est présente dans la zone chirurgicale.

Kranioktomiya

La deuxième opération est la craniotomie. Avantages:

1. élimine le risque de mort subite;
2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de la vie humaine.

• la cause de la maladie n'est pas éliminée;
• après l'intervention reste le risque de décès - de 1 à 10%;
• Il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold Chiari:

1. L'évolution asymptomatique ne nécessite aucune intervention conservatrice ou chirurgicale.
2. Dans un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, les analgésiques sont prescrits pour les maux de tête. Cependant, le traitement conservateur de l'anomalie de Chiari est inefficace si le tableau clinique est prononcé.
3. Si des déficiences neurologiques sont observées ou si la maladie réduit la qualité de vie, une opération neurochirurgicale est recommandée.

Prévisions

La prévision dépend du type d'anomalie. Par exemple, avec les anomalies du premier type, les tableaux cliniques peuvent ne pas apparaître du tout et une personne avec un déplacement du tronc cérébral mourra d'une mort naturelle et non d'une maladie. Combien vivent avec l'anomalie des troisième et quatrième types: les patients meurent plusieurs mois après la naissance.

Anomalie d'Arnold Chiari: symptômes et traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette affection fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. L'anomalie d'Arnold Chiari peut se manifester par divers symptômes de lésions cérébrales, de lésions de la moelle épinière et de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Le point dans le diagnostic met généralement l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière se situe au niveau des os du crâne et de la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral pénètre dans la moelle épinière sans interruption, sans limite claire. Toutes les structures anatomiques situées au dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une par une ou toutes ensemble) descendent sous le plan du grand foramen occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari se produira. Une telle disposition irrégulière du cervelet, le bulbe rachidien, conduit à une compression de la moelle épinière dans la région de la colonne cervicale et perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Parfois, l’anomalie d’Arnold-Chiari est associée à d’autres malformations de la jonction crano-vertébrale, c’est-à-dire où le crâne se rend à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, les symptômes sont généralement plus prononcés et se font sentir assez tôt.

L'anomalie d'Arnold Chiari doit son nom à deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. La première en 1891 décrivait un certain nombre d'anomalies du développement du cervelet et du tronc cérébral, la seconde en 1894 donnait une description anatomique de la descente de la partie inférieure des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen.

Variétés de l'anomalie d'Arnold Chiari

Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle étendue est due en partie à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi parle-t-on? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (décrits par Chiari), en fonction des structures abaissées dans le grand foramen occipital et de leur structure irrégulière:

• Anomalie d'Arnold Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent du crâne dans le canal rachidien (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
• Anomalie d'Arnold Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), le médulla, le ventricule IV, descend dans le canal rachidien;
• Anomalie d'Arnold Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, médulla, ventricule intraveineux, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (il existe un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une fissure vertébrale et du contenu du sac dural, c'est-à-dire de la moelle épinière avec toutes les membranes, qui se gonfle dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
• Anomalie d'Arnold-Chiari IV - hypoplasie du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui a été formé à sa place) est situé correctement.

Les types de vice I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie. La mort survient dans les premiers jours de la vie.

Jusqu'à 80% des cas d'anomalie d'Arnold Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence de cavités dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral).

Dans le développement des anomalies, le rôle principal appartient à la formation altérée de structures cérébrales et vertébrales au cours de la période prénatale. Cependant, il convient de prendre en compte le facteur suivant: blessure à la tête subie pendant l'accouchement, des lésions cérébrales traumatiques répétées dans l'enfance peuvent endommager les coutures des os à la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, ce qui explique pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s’y adapter. Ils «cherchent un moyen de sortir» et se précipitent dans le grand foramen, puis dans le canal rachidien. Cette situation est considérée dans une certaine mesure comme l’anomalie acquise d’Arnold-Chiari. En outre, des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui provoque le déplacement des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen et le canal vertébral.

Les symptômes

Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. En même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalo-rachidien, les racines des nerfs crâniens qui passent dans cette zone sont comprimées.

Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques pouvant accompagner l'anomalie d'Arnold-Chiari:

Naturellement, les 6 syndromes ne sont pas toujours présents. Leur gravité varie à des degrés divers, en fonction des structures et de la compression.

Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une insuffisance de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau vers l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure descendante des amygdales du cervelet bloque ce processus, à la manière d'une bouteille de liège. La formation de liquide céphalo-rachidien dans le plexus choroïde du cerveau se poursuit et il n’ya pas de place pour qu’il dérive, dans l’ensemble (sans compter les mécanismes naturels d’absorption qui, dans ce cas, ne suffisent pas). La liqueur s'accumule dans le cerveau, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et une expansion des espaces contenant de la liqueur (hydrocéphalie). Cela se manifeste par un mal de tête de caractère arqué, aggravé par la toux, l’éternuement, le rire, la fatigue. La douleur se fait sentir à l'arrière de la tête, au cou, peut-être à la tension des muscles du cou. Des épisodes de vomissements soudains ne peuvent en aucun cas être associés à l’alimentation.

Le syndrome cérébelleux se manifeste par une violation de la coordination des mouvements, une démarche "ivre" et une interception lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients s'inquiétaient des vertiges. Des tremblements peuvent se produire dans les membres. La parole peut être perturbée (se divise en syllabes séparées, en chantant). Un symptôme assez spécifique est considéré comme "un nystagmus qui bat bas". Ce sont des contractions involontaires des globes oculaires, dirigées, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une vision double due au nystagmus.

Le syndrome pyramidal en pyramide tire son nom des structures soumises à la compression. Вulbus est le nom du bulbe rachidien en raison de sa forme bulbeuse. Le syndrome bulbaire est donc un signe de dommage pour le bulbe rachidien. Et les pyramides sont les structures anatomiques de la moelle oblongate, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du torse. En conséquence, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire des membres, un engourdissement, une perte de douleur et une sensibilité à la température (les fibres traversent la médulla). Les noyaux écrasés des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoquent des troubles de la vision et de l'audition, des troubles de la parole (dus à la perturbation des mouvements de la langue), des voix nasales, des nausées, des difficultés à respirer. Possibilité de perte de conscience à court terme ou de perte de tonus musculaire tout en maintenant la conscience.

Le syndrome radiculaire dans le cas de l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Ceux-ci peuvent inclure une altération de la mobilité de la langue, une voix enrouée ou nasale, une ingestion de nourriture altérée, une déficience auditive (y compris les acouphènes) et des troubles sensoriels au visage.

Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une insuffisance de l'apport sanguin dans le pool sanguin correspondant. À cause de cela, il y a des étourdissements, une perte de conscience ou de tonus musculaire, des problèmes de vision. Comme nous le voyons, il apparaît clairement que la plupart des symptômes de l’anomalie d’Arnold-Chiari ne résultent pas d’une cause immédiate, mais de l’effet combiné de divers facteurs. Ainsi, les accès de perte de conscience sont causés à la fois par la compression de centres spécifiques de la médullaire oblongée et par une insuffisance de l'apport sanguin dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des vertiges, etc.

Le syndrome de syringomyélite ne survient pas toujours, mais uniquement en cas de combinaison d'une anomalie d'Arnold-Chiari avec des modifications kystiques de la moelle épinière. Ces situations se manifestent par un trouble de sensibilité dissocié (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont brisées, et que la profondeur (position des membres dans l’espace) reste intacte), des engourdissements et une faiblesse musculaire dans certains membres et une altération de la fonction pelvienne (incontinence urinaire et fécale). À propos de la syringomyélie, vous pouvez le lire dans un article séparé.

Chaque type d'anomalie d'Arnold Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester d'aucune manière avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte aléatoire lors de l'exécution d'une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

Le type II est souvent associé à d'autres défauts: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des symptômes principaux, l’enfant respire fort avec des périodes d’arrêt, une violation de l’alimentation en lait, de la nourriture dans le nez (l’enfant s’étouffe, s’étouffe et ne peut pas allaiter).

Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale peuvent être situés non seulement le cervelet, mais aussi la moelle, les lobes occipitaux. Ce défaut est presque incompatible avec la vie.

Le type IV de certains scientifiques, récemment, n'est pas considéré comme le complexe de symptômes de Kiari dans la perspective moderne, car il n'est pas accompagné de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit pour la première fois cette pathologie, contient le type IV.

Diagnostics

La combinaison d'un certain nombre des symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter l'anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, il est nécessaire de disposer d’un ordinateur ou d’une tomographie par résonance magnétique (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic.

Traitement

Le choix du traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie.

Si le défaut a été détecté par hasard (c’est-à-dire qu’il ne présente aucune manifestation clinique et ne gêne pas le patient) lors d’une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n’est pas exécuté du tout. Le patient est mis en observation dynamique, afin de ne pas rater le moment de l'apparition des premiers symptômes cliniques de compression cérébrale.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension / hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives de traitement conservateur sont entreprises. À cette fin, utilisez:

• médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité d'alcool, contribuent à la réduction de la douleur;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
• myorelaxants en présence de tensions musculaires dans la région cervicale.

Si l'usage de drogues est suffisant, arrêtez-vous pendant quelque temps. S'il n'y a pas d'effet ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensibilité, signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens, épisodes de perte de conscience périodiques, etc.), il faut alors recourir à un traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical consiste à trépaner la fosse crânienne postérieure, à enlever une partie de l'os occipital, à réséquer les amygdales cérébelleuses abaissées dans le grand foramen occipital, à disséquer les adhérences de l'espace sous-arachnoïdien qui entravent la circulation du liquide céphalorachidien. Parfois, il peut être nécessaire de subir une opération de shunt dont le but est de libérer un excès de liquide céphalo-rachidien. Le "liquide en excès" à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer le moment où un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les modifications de longue date de la sensibilité, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas guérir complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas rater le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer d'une opération. Dans les taches de type II, le traitement chirurgical est indiqué dans presque 100% des cas sans traitement conservateur préalable.

Ainsi, l'anomalie d'Arnold Chiari est l'un des vices du développement humain. Il peut être asymptomatique et se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques varient: de l’absence d’intervention aux méthodes opérationnelles. Le volume des mesures thérapeutiques est déterminé individuellement.

Anomalie d'Arnold Chiari: causes de malformation, manifestations, diagnostic, traitement, pronostic

L'anomalie d'Arnold-Chiari est attribuée aux défauts de la zone cranio-vertébrale. Il se forme dans la fosse crânienne postérieure (ACF), avec un volume insuffisant dont le cerveau et le cervelet postérieurs sont déplacés vers le grand foramen occipital et le flux de liquide céphalo-rachidien est également perturbé.

L'arrière du crâne forme la fosse crânienne postérieure, dans laquelle se trouvent les hémisphères et le ver du cervelet, le pont, la médulla, qui passe dans la dorsale après avoir traversé le grand foramen. Le grand foramen occipital est limité à la base osseuse du crâne et ne peut pas changer le diamètre; tout déplacement des structures cérébrales est lourd de divergence entre leur taille et le diamètre de l'ouverture, le coincement et le pincement du tissu nerveux, ce qui peut avoir des conséquences fatales.

La médulla oblongate concentre les centres nerveux vitaux, responsables de l'activité du système cardiovasculaire et de la respiration; le déficit neurologique ne sera donc pas le seul à être une manifestation de la maladie. Dans les cas graves, les fonctions vitales sont inhibées et le patient peut mourir. Le déplacement de l'hémisphère du cervelet entraîne la cessation de la circulation du liquide céphalo-rachidien avec hydrocéphalie, ce qui aggrave encore les troubles existants.

L'anomalie d'Arnold-Chiari est congénitale, se développe chez le fœtus et est associée à d'autres troubles du développement. Sa clinique n'apparaît pas toujours immédiatement. Dans certains cas, avant le début de la pathologie, il s'écoule une longue période de temps ou une situation qui provoque la manifestation d'une anomalie asymptomatique et, chez d'autres patients, cela peut s'avérer être une découverte aléatoire sur une IRM. La pathologie est souvent acquise et se produit sous l'influence de causes externes, alors que le cerveau et le crâne à la naissance ont une structure normale.

Causes et mécanisme de développement de la fosse crânienne postérieure (ACF)

Il n'y a pas de consensus sur l'étiologie de l'anomalie de Chiari. Les scientifiques ont mis en avant diverses théories, dont chacune est fondée et a le droit d'exister.

Auparavant, l'anomalie était considérée exclusivement comme une anomalie congénitale. Toutefois, les observations de spécialistes ont montré que seul un petit nombre de patients présentaient des anomalies au cours du développement du fœtus, les autres ayant été acquis au cours de la vie.

Les raisons de la pathologie acquise de la jonction cranio-vertébrale sont les taux de croissance irréguliers du tissu nerveux du cerveau et de la base osseuse du crâne, lorsque le cerveau se développe beaucoup plus rapidement que le conteneur osseux dans lequel il se trouve. La disparité de volume qui en résulte et sert de base à la maladie d’Arnold-Chiari.

La forme congénitale de la pathologie est combinée à une dysplasie osseuse, entraînant un sous-développement des os du crâne, ainsi qu’une violation de la formation de l’appareil ligamenteux et de toute influence externe; un traumatisme peut considérablement aggraver les manifestations de la pathologie. Une caractéristique est la combinaison du défaut de la fosse crânienne avec d’autres troubles du développement utérin et des syndromes congénitaux.

Les neurologues ont formulé deux mécanismes principaux pour la formation de la pathologie:

• Réduire la taille du PCF avec des volumes normaux du cerveau (probablement en raison de perturbations pendant la période prénatale).
• L'augmentation du volume du cerveau lui-même, tout en maintenant les paramètres corrects de la fosse crânienne et du grand foramen occipital, lorsque le cerveau pousse ses parties caudales en direction du foramen occipital.

Étant donné que l'anomalie peut être congénitale, parmi les raisons, citons celles qui peuvent modifier le cours normal de la grossesse et le développement du fœtus:

1. Abus de drogues, consommation d'alcool et tabagisme pendant la gestation, en particulier au début, lorsque les organes et les systèmes de l'embryon ne sont que formés;
2. Les lésions virales chez la femme enceinte, parmi lesquelles les infections à effet tératogène, telles que la rubéole, le cytomégalovirus, etc., sont particulièrement dangereuses.

L'anomalie d'Arnold-Chiari est due à un certain nombre de raisons acquises, notamment des os de cerveau et de crâne initialement bien développés. Conduire à son apparition après la naissance peut:

1. Blessures à la naissance, à la fois spontanées et avec avantages obstétricaux;
2. Lésions cérébrales traumatiques et impact hydrodynamique du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal de la moelle épinière en cas de violation de la liquorodynamique (chez l'adulte);
3. L'hydrocéphalie.

L'hydrocéphalie peut être un facteur provoquant, car une augmentation du volume du contenu dans le crâne, même aux dépens des liquides, entraîne inévitablement une augmentation de la pression et un déplacement des régions du cerveau dans la direction caudale (postérieure). Par contre, il s’agit d’une manifestation de l’anomalie elle-même, lorsque la descente du cervelet provoque un blocage des voies du liquide céphalo-rachidien et une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien circulant dans les cavités cérébrales.

Types et degrés d'anomalie d'Arnold Chiari

Selon la présence de certains changements dans la base cérébrale et osseuse du crâne, il est courant de distinguer plusieurs variétés de l'anomalie d'Arnold-Chiari:

• L'anomalie de Chiari de type 1, lorsqu'il y a un mouvement descendant des amygdales cérébelleuses, est généralement détectée chez les adultes et les adolescents, souvent associée à une perturbation de la dynamique des liqueurs et à une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le canal central de la moelle épinière (hydromyélie). Compression possible du tronc cérébral.

Anomalie Arnold-Chiari type 1 - le plus souvent diagnostiqué et ayant un pronostic plutôt favorable

• L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 2 se manifeste déjà chez le nouveau-né, car un volume cérébral beaucoup plus important est déplacé par rapport au type 1: les amygdales du cervelet et de son ver, le bulbe rachidien avec le quatrième ventricule, probablement la formation du mésencéphale. Habituellement à 2 degrés de défaut, il se produit une violation du courant de la liqueur avec gidromielia. La maladie est souvent associée à la présence d'une hernie congénitale de la moelle épinière et d'anomalies vertébrales.
• La maladie de type 3 est caractérisée par une saillie de la pie-mère avec la substance du cerveau dans la région occipitale, qui comprend également le cervelet et la moelle.

Anomalie d'Arnold Chiari de type 3 sur la photo

• L'anomalie d'Arnold-Chiari de type 4 est un sous-développement du cervelet lorsque celui-ci est réduit, elle ne descend donc pas en aval du canal dans l'os. La pathologie rend le nouveau-né non viable et se termine généralement par la mort.

Quant au degré de gravité, alors:

L'anomalie d'Arnold-Chiari Grade 1 peut être considérée comme l'une des variantes de pathologie les plus faciles, car elle ne présente pratiquement aucun défaut cérébral et la clinique peut être complètement absente, n'apparaissant que dans des conditions défavorables - traumatisme, neuroinfection, etc.

Les malformations du deuxième et du troisième degré, à leur tour, sont souvent associées à diverses malformations du tissu nerveux - hypoplasie de certaines parties du cerveau et des ganglions sous-corticaux, déplacement de la substance grise, kystes du liquide céphalo-rachidien, sous-développement des convolutions du cerveau.

Manifestations du syndrome d'Arnold Chiari

La symptomatologie du syndrome d'Arnold-Chiari est déterminée par son type et par la nature du déplacement des structures de la SCF. Souvent, il est asymptomatique et se retrouve par hasard lors d'examens du cerveau. Chez l’adulte, l’apparition de symptômes peut causer des lésions à la tête, chez l’enfant, certaines formes de la maladie sont déjà perceptibles au cours des premières heures et des premiers jours de la vie.

Les anomalies de type I sont le plus souvent diagnostiquées et peuvent se manifester à l'adolescence ou à l'âge adulte avec les syndromes suivants:

1. Hypertensive;
2. Cérébelleux;
3. Bulbar;
4. Syringomyélique;
5. Lésion du nerf crânien.

Le syndrome d'hypertension est causé par une augmentation de la pression intracrânienne due au blocage de la sortie du LCR par les régions cérébrales déplacées. Cela se manifeste:

• Maux de tête dans l'occiput, en particulier lorsque vous éternuez ou toussez;
• Nausées et vomissements, après quoi le patient ne ressent pas de soulagement;
• Tension musculaire du cou.

Les signes d'atteinte cérébelleuse (syndrome cérébelleux) sont considérés comme des troubles de l'élocution, de la fonction motrice, de l'équilibre et du nystagmus. Les patients se plaignent de la démarche instable, de l'instabilité de la position du corps dans l'espace, de la difficulté à motiver et de la clarté des mouvements.

La défaite du tronc cérébral est dangereuse en raison de l'emplacement des noyaux des nerfs crâniens et des centres nerveux vitaux. Les symptômes de la tige comprennent:

1. des vertiges; vision double et vision réduite;
2. difficulté à avaler;
3. déficience auditive, bruit dans les oreilles;
4. évanouissements, hypotension, apnée du sommeil.

Les porteurs adultes de malformations d'Arnold Chiari indiquent une augmentation des vertiges et des acouphènes, ainsi que des paroxysmes de perte de conscience en tournant et en inclinant la tête. En raison de la compression des troncs des nerfs crâniens, une atrophie de la moitié de la langue et une perturbation du larynx avec désordre de l'acte de déglutition, de respiration et de formation de dorures apparaissent.

Avec la formation de cavités et de kystes céphalo-rachidiens sur le fond d'obstruction obstruée du liquide céphalo-rachidien chez les patients atteints de la variante 1 du paludisme, il existe des signes de syndrome syringomyélique - trouble de la sphère sensible, engourdissement de la peau, dysfonctionnement des organes pelviens, diminution et disparition des réflexes abdominaux, neuropathie périphérique et changements les articulations.

Les troubles sensoriels sont accompagnés d'une violation de la perception de son propre corps, lorsque le patient, ayant fermé les yeux, ne peut dire dans quelle position se trouvent ses mains ou ses pieds. La sensibilité à la douleur et à la température est également réduite.

Selon les observations des neurologues, le diamètre et la localisation du kyste de la moelle épinière n’affectent pas nécessairement la gravité et la prévalence des troubles de la sphère sensorielle et motrice, l’hypotrophie musculaire.

Dans le syndrome des deuxième et troisième types, l'évolution de la pathologie est beaucoup plus grave, des symptômes apparaissent chez l'enfant immédiatement après la naissance. Les troubles respiratoires - stridor (respiration bruyante), la saisie de son arrêt, et la parésie bilatérale du larynx, provoquant des troubles de déglutition lorsque la nourriture liquide pénètre dans les voies nasales - sont caractéristiques.

Le deuxième type d'anomalie chez les bébés des premiers mois de la vie est accompagné d'un nystagmus, d'un tonus musculaire accru dans les mains et d'une peau bleuâtre, particulièrement visible lorsque le bébé est en train de s'alimenter. Les troubles du mouvement sont variables, leurs manifestations changent, la tétraplégie est possible - paralysie des membres supérieurs et inférieurs.

L'anomalie d'Arnold-Chiari des troisième et quatrième variantes est difficile, il s'agit d'une pathologie congénitale incompatible avec l'activité normale de la vie. Par conséquent, le pronostic d'un tel diagnostic ne peut être considéré comme favorable.

Les malformations d'Arnold-Chiari peuvent entraîner des complications causées par le blocage du courant de LCR, des lésions des noyaux des nerfs crâniens et une altération de la structure de la tige. Les plus fréquents sont:

• Syndrome d'hypertension-hydrocéphalie - une augmentation de la pression intracrânienne due au blocage des voies de drainage de l'alcool est possible chez les enfants et les adultes;
• Troubles respiratoires, apnée;
• Processus infectieux-inflammatoires - bronchopneumonie, infections uro, qui sont associées à la position couchée du patient, violation des actes de déglutition et de respiration, fonctionnement des organes pelviens.

Dans les pathologies graves, le coma, un arrêt cardiaque et une dépression respiratoire peuvent survenir et entraîner la mort en quelques minutes. Les mesures de réanimation assurent des fonctions vitales, mais il est presque impossible de ramener le cerveau à la vie et d’éliminer les effets irréversibles de la compression de ses services.

Diagnostic et traitement des malformations d'Arnold Chiari

Selon les caractéristiques des symptômes et sur la base d'un examen par un neurologue, le diagnostic de malformation de Chiari ne peut pas être posé. En encéphalographie, les études sur les vaisseaux de la tête ne donneront aucune information sur les causes des troubles neurologiques, mais peuvent montrer la présence d’une augmentation de la pression dans le crâne. La radiographie, la tomodensitométrie et la tomodensitométrie indiquent la présence de défauts dans les os du crâne, caractéristiques de cette pathologie, mais l’état des structures des tissus mous, du tissu nerveux ne peut être établi.

Le diagnostic précis de l'anomalie a été rendu possible grâce à l'utilisation de l'IRM, grâce à laquelle le médecin peut déterminer les défauts osseux et les options de développement du cerveau lui-même, de ses vaisseaux, du niveau de localisation des sections par rapport aux os crâniens, de leur taille, du volume de la fosse crânienne postérieure et de la largeur du grand foramen occipital. L'IRM peut être considérée comme la seule méthode précise et la plus fiable pour la détection des pathologies.

L'IRM nécessite l'immobilisation du patient, qui doit se reposer tranquillement sur la table pendant un certain temps. Les enfants atteints de ce trouble peuvent éprouver des difficultés importantes. L’étude est donc menée dans un état de sommeil désordonné. Pour rechercher des défauts combinés de la moelle épinière et de la colonne vertébrale, ces sections de la colonne vertébrale sont également examinées.

Lorsque le diagnostic est établi, le patient est dirigé vers un neurochirurgien ou un neurologue pour déterminer le plan de traitement, les indications de la chirurgie, son type.

L'anomalie d'Arnold Chiari, asymptomatique, ne nécessite aucun traitement. De plus, le porteur de la pathologie lui-même peut ne pas savoir que quelque chose ne va pas dans le corps. Avec l’apparition de signes cliniques de la maladie, un traitement conservateur ou chirurgical est indiqué.

Si les manifestations se limitent aux maux de tête, un traitement médicamenteux est prescrit, y compris des anti-inflammatoires (nise, ibuprofène, diclofénac), des analgésiques (kétorol) et des médicaments qui soulagent les spasmes musculaires (mydocalm).

En présence de troubles neurologiques, de signes de compression du cerveau, de troncs nerveux, en l'absence d'effet de traitement médicamenteux pendant 3 mois, le patient nécessite une correction chirurgicale.

L'opération est nécessaire pour éliminer la compression du tissu nerveux et normaliser la circulation du liquide céphalo-rachidien. La décompression craniovertébrale, qui vise à augmenter la taille de la PCF, est considérée comme l'opération la plus répandue dans la maladie de Chiari.

Pendant la décompression, le chirurgien enlève des parties de l'os occipital, réséqué les amygdales du cervelet et, si nécessaire, excise les parties postérieures de la première vertèbre cervicale. Pour prévenir le prolapsus des parties postérieures du cerveau, des patchs synthétiques spéciaux sont superposés à la dure-mère sur la dure-mère.

exemple de l'ablation de parties de l'occiput et des vertèbres cervicales

La VFH en décompression est considérée à la fois traumatique et risquée. Les statistiques sont telles que des complications surviennent au moins chez chaque dixième patient, alors que sans intervention chirurgicale, le taux de mortalité est beaucoup plus bas. En raison du risque élevé de traitement chirurgical, les neurochirurgiens ne l'utilisent qu'en cas d'indications très graves - cliniques de compression des zones du cerveau.

Une autre option de traitement chirurgical est la dérivation, qui assure la sortie du LCR de la cavité crânienne vers le thorax ou la cavité abdominale. En implantant des tubes spéciaux, le liquide céphalo-rachidien s'écoule et la pression intracrânienne diminue.

Dans les formes graves de pathologie, l’hospitalisation, les mesures de prévention des complications infectieuses et la correction des troubles neurologiques sont indiquées. L'augmentation de l'œdème cérébral due à l'insertion de ses services dans le foramen occipital nécessite un traitement en réanimation, y compris le contrôle de l'œdème (magnésie, furosémide, diacarbe), la mise en place d'une respiration artificielle en cas d'insuffisance respiratoire, etc.

L'espérance de vie et le pronostic des anomalies d'Arnold-Chiari dépendent du type de pathologie. Dans le type I, le pronostic peut être considéré comme favorable. Dans certains cas, la clinique n'apparaît pas du tout ou n'est provoquée que par de forts facteurs traumatiques. Avec un parcours asymptomatique, les porteurs de l'anomalie vivent aussi longtemps que toutes les autres personnes.

Avec des anomalies de type 2 et 1 avec manifestations cliniques, le pronostic est quelque peu moins bon, car un déficit neurologique se manifeste et est difficile à éliminer même avec un traitement actif. Par conséquent, une chirurgie opportune revêt une grande importance pour ces patients. Plus tôt l'assistance chirurgicale est fournie au patient, moins on s'attend à des changements neurologiques.

Les malformations des troisième et quatrième types sont les formes les plus graves de pathologie. Le pronostic est défavorable, étant donné que de nombreuses structures cérébrales sont impliquées, il existe souvent des défauts combinés d'autres organes, de graves dysfonctionnements du tronc cérébral, qui ne sont pas compatibles avec la vie.