L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui consiste en une disproportion de la taille de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans le même temps, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.
Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent par des vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les symptômes d'anomalies peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un en-tête ou tout autre facteur provoquant. Et cela peut arriver dans n'importe quel segment de la vie.
Description de la maladie
L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte du bulbe rachidien et du cervelet, avec pour résultat l'apparition de syndromes cranio-spinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et des tumeurs de la colonne vertébrale. Chez la majorité des patients, le développement anormal du rhombencéphale est associé à d'autres troubles des kystes de la moelle épinière qui provoquent la destruction rapide des structures de la colonne vertébrale.
La maladie porte le nom du pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du XVIIIe siècle et du médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie à la même période. La prévalence de la maladie varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. L'anomalie d'Arnold Chiari à 1 et 2 degrés est principalement retrouvée, alors que les adultes présentant des anomalies de types 3 et 4 ne vivent pas longtemps.
L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement d’emplacement de la médullaire oblongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins répandu et se caractérise par un déplacement prononcé de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans décalage vers le bas.
Causes de la maladie
Selon certains auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies dans les régions du cerveau. Anomalie Arnold Chiari 1 degré - la forme la plus commune. Ce trouble est la descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement descendant de la moelle, une pathologie souvent accompagnée de diverses violations de la frontière crano-vertébrale.
Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de la vie. Il convient de noter que l'ectopie asymptomatique des amygdales cérébelleuses n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent par une IRM. A ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.
Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:
- ostéoneuropathie congénitale déterminée génétiquement;
- stingray traumatisant pendant l'accouchement;
- haute pression du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.
Manifestations
La fréquence d'apparition des symptômes suivants:
- maux de tête chez un tiers des patients;
- douleur dans les membres - 11%;
- faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
- engourdissement dans les membres - la moitié des patients;
- diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
- instabilité de la démarche - 40%;
- oscillations involontaires des yeux - un tiers des patients;
- vision double - 13%;
- troubles de la déglutition - 8%;
- vomissements dans 5%;
- violations de la prononciation - 4%;
- étourdissements, surdité, engourdissement du visage - chez 3% des patients;
- état de syncope (évanouissement) - 2%.
La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec saillie de la substance de la moelle épinière). Des symptômes neurologiques se développent sur le fond de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a souvent une hydrocéphalie - le rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.
L'opération pour la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet d'obtenir de bons résultats. De nombreux patients ont besoin d'une dérivation, en particulier lors d'une sténose de l'aqueduc de Sylvian. En cas d'anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à une altération du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.
Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie, même après une chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais il est fort probable que cette pathologie ne soit pas considérée pour longtemps comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et, aujourd’hui, elle n’appartient pas aux complexes de symptômes d’Arnold-Chiari.
Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement sur plusieurs années et sont accompagnées de l'inclusion dans le processus de la colonne vertébrale cervicale supérieure et de la médullaire oblongate distale avec cervelet altéré et du groupe caudal de nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant l'anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:
- Le syndrome de bulbaire est accompagné d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeaux, faciaux, pré-cochléaires, sublinguaux et vagaux. En même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, des nystagmus spontanés, des vertiges, des troubles de la respiration, une parésie du voile du palais, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
- Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une altération de la déglutition, un manque de sensibilité de la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spasmodique du tonus musculaire, etc.
- Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotoneus des bras et des jambes. Les réflexes tendineux sur les membres sont élevés, les réflexes abdominaux ne sont ni causés ni réduits.
La douleur au cou et au cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi que la force musculaire diminuent. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges chez les patients malvoyants. Lorsque vous courez, vous présentez une apnée (arrêt rapide de la respiration), des mouvements oculaires rapides et non contrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé.
Un signe clinique intéressant chez ces personnes est de provoquer des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) en faisant l'effort, en riant, en toussant, en cas de Valsalva (exhalation renforcée avec le nez et la bouche fermés). Avec la croissance des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).
Diagnostics
Le diagnostic d'une anomalie du premier type ne s'accompagne pas de lésion de la moelle épinière, il est principalement posé chez l'adulte par CT et IRM. Selon l'autopsie, chez les enfants atteints de hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96 à 100%). Avec l'aide de l'échographie, vous pouvez déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalorachidien circule facilement dans l’espace sous-arachnoïdien.
La radiographie latérale et l'IRM du crâne montrent l'expansion du canal rachidien aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, une enveloppe de l'amygdale de l'artère cérébelleuse est observée. La radiographie montre des modifications concomitantes de la région craniovertébrale telles que le sous-développement de l'atlas, le processus denticulaire de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantique-occipitale.
Syringomyélie sur la radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau de C1-C2. De plus, une IRM et un examen invasif aux rayons X doivent être effectués.
La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison pour laquelle on identifie des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les symptômes du patient aident à poser un diagnostic: cheveux au ras des cheveux, cou raccourci, etc., ainsi que signes cranio-spinaux de modifications osseuses aux rayons X, au scanner et à l’IRM.
Aujourd'hui, le «standard de référence» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO incluent l'hydropisie interne, la forme de la tête évoquant un citron et le cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts considèrent que de telles manifestations ne sont pas spécifiques.
Pour clarifier le diagnostic en utilisant différents plans de numérisation, vous pouvez donc trouver plusieurs informations sur les symptômes de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. De ce fait, une échographie reste l’une des principales options d’analyse permettant d’exclure la pathologie du fœtus au cours des deuxième et troisième trimestres.
Traitement
En cas de flux asymptomatique, une observation continue avec échographie et examen radiographique réguliers est montrée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, un traitement conservateur est prescrit au patient. Il inclut une variété d'options d'utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. L'ibuprofène et le diclofénac sont les AINS les plus courants.
Vous ne pouvez pas vous prescrire d'analgésiques, car ils présentent un certain nombre de contre-indications (par exemple, un ulcère peptique). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. En l’absence d’effet d’un tel traitement dans un délai de deux à trois mois, l’opération est réalisée (extension du foramen occipital, retrait de l’arche vertébrale, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est requise pour éviter les interventions inutiles et les retards dans les opérations.
Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic final. Le but de l’intervention est l’élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique des alcools. Ce traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la tangibilité et de la mobilité.
Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Dans les trois ans suivant l'intervention, des rechutes peuvent survenir. Ces patients se voient attribuer un handicap par décision de la commission médico-sociale.
Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques du traitement
L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est un processus pathologique dans lequel le cervelet contenant le cervelet a une taille excessivement petite. En pathologie, on diagnostique une déformation du service chez le patient, ce qui entraîne une compression du cerveau. C'est une pathologie qui survient chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.
Causes de la maladie
Pour le moment, les causes de la maladie ne sont pas complètement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, sous l'influence desquels la maladie se développe. Si une femme enceinte prend des médicaments de manière incontrôlée, cela conduit à une pathologie. Il se développe si une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool lors du transport d'une femme. Si des maladies virales surviennent pendant la grossesse, le risque de développer la maladie augmente.
La malformation de Chiari est diagnostiquée dans des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après une lésion du crâne. Le syndrome se produit avec l'hydrocéphalie.
Classification de la pathologie
En fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie, il est divisé en plusieurs variétés:
- Anomalie de type Arnold Chiari 1. Lorsque la maladie est observée, l’omission des amygdales du cervelet du crâne dans le canal rachidien.
- Kiar 2 type. La pathologie est diagnostiquée en laissant tomber la majeure partie du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongate dans le canal rachidien.
- Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, l'endroit où ils se trouvent est une hernie cérébrale au coude à coude.
La maladie est accompagnée d'un défaut dans le canal vertébral - la non-union des arcs vertébraux. Avec ce type de maladie, on observe une augmentation du diamètre de la grande région occipitale.
- Malformations de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. En pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué.
Symptômes de la maladie
La malformation de Chiari est accompagnée de certains symptômes, qui s'expliquent par la compression des structures cérébrales. Dans le même temps, il y a compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du département cranio-cérébral et des voies de la LCR. Avec les anomalies d'Arnold Chiari, l'occurrence du complexe de syndrome est diagnostiquée:
- Cérébelleux;
- Hypertension-hydrocéphalie;
- La méningomyélite;
- Bulbar pyramidal;
- Insuffisance vertébrobasilaire;
- Radiculaire.
Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela entraîne le développement d'un syndrome d'hypertension hydrocéphalique. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalo-rachidien coule normalement du cerveau à la moelle épinière. Lorsque le cervelet est descendu, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation du liquide céphalo-rachidien est le plexus choroïde du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.
Avec les malformations de Chiari, les patients se plaignent de maux de tête qui se cambrent et augmentent au cours des éternuements, de la toux, des efforts, du rire. La douleur irradie au coude à coude. Les patients peuvent présenter des vomissements soudains qui ne dépendent pas de la prise de nourriture.
Lorsque le syndrome cérébelleux chez un patient perturbe le processus de cohérence des mouvements. Lors d'anomalies d'Arnold Chiari, les patients à 1 degré se plaignent de l'apparition de vertiges et de tremblements des membres.
La pathologie est accompagnée d'un trouble de la parole caractérisé par le chant. Chez les patients atteints de nystagmus, contre qui peut apparaître doubler dans les yeux.
Lorsque le syndrome bulbaire-pyramidal serre les fibres nerveuses de la moelle oblongate. Le patient a une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et des changements de température. En pathologie, les noyaux des nerfs de la région du cerveau et du cerveau sont compressés, ce qui nuit à la parole et à l'audition.
Le patient a une voix nasale. Pendant le repas, le patient étouffe. La pathologie est accompagnée de difficultés respiratoires. Chez les patients avec tonus musculaire perdu et reste donc sensible. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme.
Dans le syndrome de l'insuffisance vertébrobasilaire, l'irrigation sanguine est perturbée dans la partie correspondante du cerveau. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience et des vertiges. Les patients perdent le tonus musculaire. Ils sont diagnostiqués avec une qualité visuelle réduite.
Lorsque le syndrome radiculaire perturbe les nerfs du service crânien, qui s'accompagne d'une voix nasale et enrouée. Les patients ont une mobilité réduite de la langue en pathologie et développent des déficiences auditives. La maladie se caractérise par une sensibilité altérée du visage.
Si l'on diagnostique simultanément une altération kystique du cerveau et la malformation de Chiari, le syndrome de syringomyélite se développe. En pathologie, il existe un trouble de sensibilité dissocié, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Lorsque la maladie apparaît un symptôme caractéristique - engourdissement et faiblesse musculaire des membres. Les patients ont une altération de la fonction des organes pelviens.
Caractéristiques du développement de la pathologie
Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence de diverses manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'il atteigne l'âge de 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il existe une compensation pour comprimer les structures cérébrales. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard au cours de l'imagerie par résonance magnétique.
Le second type d'anomalie survient simultanément à d'autres maladies. Les patients reçoivent un diagnostic de sténose cérébrale ou de méningocèle lombaire. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration forte, avec arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à une entrée de nourriture dans la cavité nasale.
Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. La hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la médulla oblongate et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, l'activité vitale humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes n'attribuent pas le type 4 à la malformation de Chiari. Ceci s'explique par le fait qu'en pathologie, le cervelet sous-développé ne descend pas dans le grand foramen occipital.
Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace
Mesures de diagnostic
Si un patient présente des signes de maladie, il est recommandé de consulter un médecin qui procédera à l'anamnèse et l'examinera. Sur la base des données obtenues, le spécialiste effectuera un diagnostic préliminaire. Pour confirmer, il est recommandé de procéder à la tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui permet d'obtenir une image en trois dimensions des vertèbres du cou et de l'occiput.
L'imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic très informative. Pendant l'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant la tomographie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont introduits dans le sommeil réparateur.
Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou méningocèle, une imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. À l'aide d'une procédure de diagnostic, on détermine non seulement les anomalies, mais également d'autres maladies du cerveau.
Thérapie pathologique
Le traitement de la maladie, qui est asymptomatique, n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu’il n’ya pas d’autres symptômes, un traitement conservateur est utilisé. Il est recommandé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires.
En présence de troubles neurologiques tels que troubles de la sensibilité, parésie, altération du tonus musculaire et douleur, impossibles à arrêter par des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.
En cas de maladie, une décompression craniovertébrale est recommandée. L'opération enlève l'os occipital, ce qui conduit à l'expansion du foramen occipital.
Une intervention chirurgicale, dans laquelle les moitiés postérieures des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peuvent être réséquées, peut éliminer la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch de matériau artificiel est suturé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalo-rachidien.
Lorsque des patients sont malades, des interventions de shunt sont prescrites, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est préalablement dilaté. En cas de drainage lombo-péritonéal, le liquide céphalo-rachidien est dévié vers le thorax ou la cavité abdominale.
Pronostic et prévention
Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie est asymptomatique pendant toute la vie du patient. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.
Dans les premier et deuxième types de la maladie, le traitement opportun des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s’explique par le manque de récupération du déficit qui en résulte. Selon les recherches, il a été constaté que l’efficacité de l’intervention chirurgicale était de 50%.
En cas de traitement tardif du processus pathologique, les patients développent des complications. Chez la plupart des patients, la respiration est altérée. Les complications fréquentes de la maladie sont une augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies, les patients développent une pneumonie congestive. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.
Comme les données sur les caractéristiques de la maladie ne suffisent pas, aucune prévention spécifique n’a été mise au point. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit cesser de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention consiste dans un régime alimentaire sain de la femme.
Si des maladies infectieuses de nature virale surviennent, il est recommandé de les traiter rapidement. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La réception des médicaments lors de la présence d'un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable du médecin.
À des fins prophylactiques, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les experts conseillent de faire du sport régulièrement. Les gens devraient observer le régime quotidien et avoir un sommeil complet.