Anomalie Arnold Chiari 1 type

L'anomalie d'Arnold Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette affection fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. L'anomalie d'Arnold Chiari peut se manifester par divers symptômes de lésions cérébrales, de lésions de la moelle épinière et de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Le point dans le diagnostic met généralement l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière se situe au niveau des os du crâne et de la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral pénètre dans la moelle épinière sans interruption, sans limite claire. Toutes les structures anatomiques situées au dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une par une ou toutes ensemble) descendent sous le plan du grand foramen occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari se produira. Une telle disposition irrégulière du cervelet, le bulbe rachidien, conduit à une compression de la moelle épinière dans la région de la colonne cervicale et perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Parfois, l’anomalie d’Arnold-Chiari est associée à d’autres malformations de la jonction crano-vertébrale, c’est-à-dire où le crâne se rend à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, les symptômes sont généralement plus prononcés et se font sentir assez tôt.

L'anomalie d'Arnold Chiari doit son nom à deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. La première en 1891 décrivait un certain nombre d'anomalies du développement du cervelet et du tronc cérébral, la seconde en 1894 donnait une description anatomique de la descente de la partie inférieure des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen.

Variétés de l'anomalie d'Arnold Chiari

Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle étendue est due en partie à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi parle-t-on? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (décrits par Chiari), en fonction des structures abaissées dans le grand foramen occipital et de leur structure irrégulière:

• Anomalie d'Arnold Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent du crâne dans le canal rachidien (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
• Anomalie d'Arnold Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), le médulla, le ventricule IV, descend dans le canal rachidien;
• Anomalie d'Arnold Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, médulla, ventricule intraveineux, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (il existe un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une fissure vertébrale et du contenu du sac dural, c'est-à-dire de la moelle épinière avec toutes les membranes, qui se gonfle dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
• Anomalie d'Arnold-Chiari IV - hypoplasie du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui a été formé à sa place) est situé correctement.

Les types de vice I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie. La mort survient dans les premiers jours de la vie.

Jusqu'à 80% des cas d'anomalie d'Arnold Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence de cavités dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral).

Dans le développement des anomalies, le rôle principal appartient à la formation altérée de structures cérébrales et vertébrales au cours de la période prénatale. Cependant, il convient de prendre en compte le facteur suivant: blessure à la tête subie pendant l'accouchement, des lésions cérébrales traumatiques répétées dans l'enfance peuvent endommager les coutures des os à la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, ce qui explique pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s’y adapter. Ils «cherchent un moyen de sortir» et se précipitent dans le grand foramen, puis dans le canal rachidien. Cette situation est considérée dans une certaine mesure comme l’anomalie acquise d’Arnold-Chiari. En outre, des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui provoque le déplacement des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen et le canal vertébral.

Les symptômes

Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. En même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalo-rachidien, les racines des nerfs crâniens qui passent dans cette zone sont comprimées.

Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques pouvant accompagner l'anomalie d'Arnold-Chiari:

Naturellement, les 6 syndromes ne sont pas toujours présents. Leur gravité varie à des degrés divers, en fonction des structures et de la compression.

Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une insuffisance de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau vers l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure descendante des amygdales du cervelet bloque ce processus, à la manière d'une bouteille de liège. La formation de liquide céphalo-rachidien dans le plexus choroïde du cerveau se poursuit et il n’ya pas de place pour qu’il dérive, dans l’ensemble (sans compter les mécanismes naturels d’absorption qui, dans ce cas, ne suffisent pas). La liqueur s'accumule dans le cerveau, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et une expansion des espaces contenant de la liqueur (hydrocéphalie). Cela se manifeste par un mal de tête de caractère arqué, aggravé par la toux, l’éternuement, le rire, la fatigue. La douleur se fait sentir à l'arrière de la tête, au cou, peut-être à la tension des muscles du cou. Des épisodes de vomissements soudains ne peuvent en aucun cas être associés à l’alimentation.

Le syndrome cérébelleux se manifeste par une violation de la coordination des mouvements, une démarche "ivre" et une interception lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients s'inquiétaient des vertiges. Des tremblements peuvent se produire dans les membres. La parole peut être perturbée (se divise en syllabes séparées, en chantant). Un symptôme assez spécifique est considéré comme "un nystagmus qui bat bas". Ce sont des contractions involontaires des globes oculaires, dirigées, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une vision double due au nystagmus.

Le syndrome pyramidal en pyramide tire son nom des structures soumises à la compression. Вulbus est le nom du bulbe rachidien en raison de sa forme bulbeuse. Le syndrome bulbaire est donc un signe de dommage pour le bulbe rachidien. Et les pyramides sont les structures anatomiques de la moelle oblongate, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du torse. En conséquence, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire des membres, un engourdissement, une perte de douleur et une sensibilité à la température (les fibres traversent la médulla). Les noyaux écrasés des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoquent des troubles de la vision et de l'audition, des troubles de la parole (dus à la perturbation des mouvements de la langue), des voix nasales, des nausées, des difficultés à respirer. Possibilité de perte de conscience à court terme ou de perte de tonus musculaire tout en maintenant la conscience.

Le syndrome radiculaire dans le cas de l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Ceux-ci peuvent inclure une altération de la mobilité de la langue, une voix enrouée ou nasale, une ingestion de nourriture altérée, une déficience auditive (y compris les acouphènes) et des troubles sensoriels au visage.

Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une insuffisance de l'apport sanguin dans le pool sanguin correspondant. À cause de cela, il y a des étourdissements, une perte de conscience ou de tonus musculaire, des problèmes de vision. Comme nous le voyons, il apparaît clairement que la plupart des symptômes de l’anomalie d’Arnold-Chiari ne résultent pas d’une cause immédiate, mais de l’effet combiné de divers facteurs. Ainsi, les accès de perte de conscience sont causés à la fois par la compression de centres spécifiques de la médullaire oblongée et par une insuffisance de l'apport sanguin dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des vertiges, etc.

Le syndrome de syringomyélite ne survient pas toujours, mais uniquement en cas de combinaison d'une anomalie d'Arnold-Chiari avec des modifications kystiques de la moelle épinière. Ces situations se manifestent par un trouble de sensibilité dissocié (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont brisées, et que la profondeur (position des membres dans l’espace) reste intacte), des engourdissements et une faiblesse musculaire dans certains membres et une altération de la fonction pelvienne (incontinence urinaire et fécale). À propos de la syringomyélie, vous pouvez le lire dans un article séparé.

Chaque type d'anomalie d'Arnold Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester d'aucune manière avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte aléatoire lors de l'exécution d'une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

Le type II est souvent associé à d'autres défauts: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des symptômes principaux, l’enfant respire fort avec des périodes d’arrêt, une violation de l’alimentation en lait, de la nourriture dans le nez (l’enfant s’étouffe, s’étouffe et ne peut pas allaiter).

Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale peuvent être situés non seulement le cervelet, mais aussi la moelle, les lobes occipitaux. Ce défaut est presque incompatible avec la vie.

Le type IV de certains scientifiques, récemment, n'est pas considéré comme le complexe de symptômes de Kiari dans la perspective moderne, car il n'est pas accompagné de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit pour la première fois cette pathologie, contient le type IV.

Diagnostics

La combinaison d'un certain nombre des symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter l'anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, il est nécessaire de disposer d’un ordinateur ou d’une tomographie par résonance magnétique (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic.

Traitement

Le choix du traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie.

Si le défaut a été détecté par hasard (c’est-à-dire qu’il ne présente aucune manifestation clinique et ne gêne pas le patient) lors d’une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n’est pas exécuté du tout. Le patient est mis en observation dynamique, afin de ne pas rater le moment de l'apparition des premiers symptômes cliniques de compression cérébrale.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension / hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives de traitement conservateur sont entreprises. À cette fin, utilisez:

• médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité d'alcool, contribuent à la réduction de la douleur;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
• myorelaxants en présence de tensions musculaires dans la région cervicale.

Si l'usage de drogues est suffisant, arrêtez-vous pendant quelque temps. S'il n'y a pas d'effet ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensibilité, signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens, épisodes de perte de conscience périodiques, etc.), il faut alors recourir à un traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical consiste à trépaner la fosse crânienne postérieure, à enlever une partie de l'os occipital, à réséquer les amygdales cérébelleuses abaissées dans le grand foramen occipital, à disséquer les adhérences de l'espace sous-arachnoïdien qui entravent la circulation du liquide céphalorachidien. Parfois, il peut être nécessaire de subir une opération de shunt dont le but est de libérer un excès de liquide céphalo-rachidien. Le "liquide en excès" à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer le moment où un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les modifications de longue date de la sensibilité, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas guérir complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas rater le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer d'une opération. Dans les taches de type II, le traitement chirurgical est indiqué dans presque 100% des cas sans traitement conservateur préalable.

Ainsi, l'anomalie d'Arnold Chiari est l'un des vices du développement humain. Il peut être asymptomatique et se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques varient: de l’absence d’intervention aux méthodes opérationnelles. Le volume des mesures thérapeutiques est déterminé individuellement.

Opération avec des anomalies d'Arnold Chiari

Quelle maladie

L'anomalie d'Arnold-Chiari est un concept cumulatif qui fait référence à un groupe de malformations congénitales du cervelet, du bulbe rachidien et du pont (principalement du cervelet) et de la colonne vertébrale supérieure. Dans un sens étroit, cette maladie semble être le prolapsus des régions cérébrales postérieures au foramen magnum, le lieu où le cerveau pénètre dans la dorsale.

Sur le plan anatomique, les parties postérieure et inférieure de l’OGM sont localisées à l’arrière du crâne, où se trouvent le cervelet, la médulla et le pon. Ci-dessous, le foramen magnum - un grand trou. En raison de défauts génétiques et congénitaux, ces structures sont déplacées vers le bas dans la zone de la grande ouverture. En raison de cette dislocation, les structures GM sont endommagées et des troubles neurologiques se produisent.

En raison de la compression des parties inférieures du cerveau, le flux sanguin et le flux lymphatique sont perturbés. Cela peut entraîner un gonflement du cerveau ou une hydrocéphalie.

La fréquence d'occurrence de la pathologie - 4 personnes pour 1000 habitants. La rapidité du diagnostic dépend du type de maladie. Par exemple, l'une des formes peut être diagnostiquée immédiatement après la naissance du nourrisson, un autre type d'anomalie est diagnostiqué de manière aléatoire lors d'examens programmés sur imagerie par résonance magnétique. L'âge moyen du patient est de 2 à 25 ans.

La maladie dans plus de 80% des cas est associée à la syringomyélie, une pathologie de la moelle épinière, dans laquelle se forment des kystes creux.

La pathologie peut être congénitale et acquise. Les maladies congénitales sont plus courantes et surviennent dans les premières années de la vie d'un enfant. La variante acquise est formée en raison de la croissance lente des os crâniens.

Qu'ils soient emmenés dans l'armée avec une anomalie: il n'y a aucune contre-indication au service militaire de la maladie d'Arnold-Chiari dans la liste.

Que l'invalidité soit donnée ou non: le problème de l'invalidité dépend du degré de déplacement des amygdales cérébelleuses. Ainsi, s’ils ne sont pas abaissés à moins de 10 mm, l’invalidité ne donne pas, car la maladie est asymptomatique. Si les parties inférieures du cerveau sont omises ci-dessous - la question du handicap dépend de la gravité du tableau clinique.

La prévention de la maladie n’est pas spécifique, car il n’existe pas de cause unique au développement de la maladie. Il est conseillé aux femmes enceintes d’éviter le stress, les blessures et d’adhérer à une nutrition adéquate pendant la gestation. Ce qui ne peut être fait enceinte: fumer, boire de l'alcool et des drogues.

L'espérance de vie dépend de l'intensité du tableau clinique. Ainsi, les anomalies de type 3 et 4 ne sont pas combinées avec la vie.

Quelles sont les causes de la pathologie

La cause exacte des chercheurs n'a pas encore été établie. Certains chercheurs soutiennent que le défaut est une conséquence de la petite fosse crânienne postérieure, ce qui explique pourquoi les parties postérieures du cerveau n'ont tout simplement aucun endroit où aller et sont donc déplacées vers le bas. D'autres scientifiques disent que l'anomalie d'Arnold-Chiari se développe en raison d'un cerveau surdimensionné qui, avec son volume et sa masse, pousse les structures inférieures dans le foramen magnum.

Un défaut congénital peut être latent. Un déplacement vers le bas peut provoquer, par exemple, un œdème cérébral, ce qui augmente la pression à l'intérieur du crâne et pousse le cervelet et le tronc vers le bas. Les blessures au crâne et au cerveau augmentent également la probabilité de développer un défaut ou de créer les conditions permettant aux régions du tronc cérébral de passer au foramen magnum.

Tableau clinique

La maladie et ses symptômes reposent sur trois mécanismes physiopathologiques:

1. Compression des structures de la tige du bas du cerveau et de la moelle épinière supérieure.
2. Presser le cervelet.
3. Perturbation de la circulation du liquide céphalo-rachidien dans la région de la grande ouverture.

Le premier mécanisme physiopathologique conduit à une perturbation de la structure de la moelle épinière et de la capacité fonctionnelle des noyaux des parties inférieures du cerveau. La structure et la fonction des noyaux des centres respiratoire et cardiovasculaire sont altérées.

Presser le cervelet entraîne un manque de coordination et de tels troubles:

• Ataxie - une violation de la cohérence dans les mouvements de différents muscles.
• La dysmétrie est une violation des actes moteurs en raison du fait que la perception spatiale est perturbée.
• Nystagmus - mouvements oculaires rythmiques oscillatoires à haute fréquence.

Le troisième mécanisme - une violation de l'utilisation et du gaspillage de liquide céphalo-rachidien - conduit à une pression accrue à l'intérieur du crâne et développe un syndrome d'hypertension, se manifestant par de tels symptômes:

1. Céphalée éclatante et douloureuse, aggravée par le changement de position de la tête. La céphalgie est localisée principalement à l'arrière de la tête et le haut du cou. La douleur augmente également avec la miction, la défécation, la toux et les éternuements.
2. Symptômes végétatifs: perte d'appétit, transpiration accrue, constipation ou diarrhée, nausée, vertiges, souffle court, sensation de battement de coeur, perte de conscience à court terme, troubles du sommeil.
3. Troubles mentaux: labilité émotionnelle, irritabilité, fatigue chronique, cauchemars.

L'anomalie congénitale est divisée en quatre types. Le type de défaut est déterminé par le degré de déplacement des structures de la tige et une combinaison d'autres malformations du système nerveux central.

Type 1

Une maladie de type 1 chez l’adulte est caractérisée par le fait que les régions cérébelleuses descendent en dessous du niveau du foramen magnum dans la nuque. C'est plus courant que les autres types. L'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans la région de la moelle épinière est un symptôme caractéristique du premier type.

La variante du premier type d'anomalie est souvent associée à la formation de kystes dans les tissus de la moelle épinière (syringomyélie). Image générale de l'anomalie:

• éclatement du mal de tête au coude à coude, aggravé par la toux ou l'excès de nourriture;
• vomissements, qui ne dépendent pas de la nourriture, car ils ont une origine centrale (irritation du centre de vomissement dans le tronc cérébral);
• raideur de la nuque;
• trouble de la parole;
• ataxie et nystagmus.

Avec le déplacement des structures inférieures du cerveau en dessous du niveau du foramen magnum, la clinique est complétée et présente les symptômes suivants:

1. Acuité visuelle réduite. Les patients se plaignent souvent d'une vision double.
2. Vertiges systémiques, dans lesquels le patient a l'impression que des objets tournent autour de lui.
3. Acouphènes.
4. Une brève pause dans la respiration, à partir de laquelle une personne se réveille immédiatement et prend une profonde respiration.
5. Perte de conscience à court terme.
6. Vertigo lorsqu’on prend brusquement une position verticale à partir d’une position horizontale.

Si l'anomalie est accompagnée par la formation de structures cavitaires dans la moelle épinière, le tableau clinique est complété par une sensibilité altérée, une paresthésie, un affaiblissement de la force musculaire et une perturbation des organes pelviens.

Type 2 et type 3

L'anomalie de type 2 dans le tableau clinique est très similaire à l'anomalie de type 3, elles sont donc souvent combinées dans une version du cours. L'anomalie d'Arnold-Chiari Grade 2 est généralement diagnostiquée après les premières minutes de la vie d'un bébé et présente le tableau clinique suivant:

• Respiration bruyante, accompagnée d'un sifflet.
• Périodique complète cesse de respirer.
• Violation de l'innervation du larynx. Une parésie des muscles du larynx se produit et l'acte de déglutition est perturbé: la nourriture n'entre pas dans l'œsophage mais dans la cavité nasale. Cela se manifeste dès les premiers jours de la vie pendant la tétée, lorsque le lait revient par le nez.
• L'anomalie de Chiari chez les enfants est accompagnée par un nystagmus et une augmentation du tonus des muscles squelettiques, ce qui augmente principalement le tonus des muscles des membres supérieurs.

L'anomalie du troisième type, due à de graves défauts dans le développement des structures cérébrales et à leur déplacement de haut en bas, est incompatible avec la vie. L’anomalie de type 4 est une hypoplasie (hypoplasie) du cervelet. Ce diagnostic ne se combine pas non plus avec la vie.

Diagnostics

Pour le diagnostic de la pathologie, on utilise généralement des méthodes instrumentales de diagnostic du système nerveux central. Le complexe utilise l'électroencéphalographie, la rhéoencéphalographie et l'échocardiographie. Cependant, ils ne révèlent que des signes non spécifiques de dysfonctionnement cérébral, mais ces méthodes ne donnent pas de symptômes spécifiques. La radiographie utilisée visualise également l'anomalie dans un volume insuffisant.

La méthode la plus informative pour diagnostiquer une anomalie congénitale est l’imagerie par résonance magnétique. La deuxième méthode de diagnostic valable est la tomographie multispirale. L’étude nécessite une immobilisation, de sorte que les jeunes enfants sont introduits dans un sommeil artificiel où ils restent pendant toute la procédure.

Les signes d'anomalie IRM: un glissement du tronc cérébral est visualisé dans des images stratifiées du cerveau. En raison d'une bonne imagerie, l'IRM est considérée comme la référence dans le diagnostic de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Traitement

La chirurgie est l'une des options de traitement de la maladie. Les neurochirurgiens utilisent les remèdes suivants:

Dissection du fil d'extrémité

Cette méthode présente des avantages et des inconvénients. Les avantages de couper le fil final:

1. traite la cause de la maladie;
2. réduit le risque de mort subite;
3. après la chirurgie, il n'y a pas de complications postopératoires ni de décès;
4. la procédure de retrait ne dure pas plus d'une heure;
5. élimine le tableau clinique en améliorant la qualité de vie du patient;
6. réduit la pression intracrânienne;
7. améliore la circulation sanguine locale.

• 3-4 jours plus tard, la douleur est présente dans la zone chirurgicale.

Kranioktomiya

La deuxième opération est la craniotomie. Avantages:

1. élimine le risque de mort subite;
2. élimine le tableau clinique et améliore la qualité de la vie humaine.

• la cause de la maladie n'est pas éliminée;
• après l'intervention reste le risque de décès - de 1 à 10%;
• Il existe un risque d'hémorragie intracérébrale postopératoire.

Comment traiter l'anomalie d'Arnold Chiari:

1. L'évolution asymptomatique ne nécessite aucune intervention conservatrice ou chirurgicale.
2. Dans un tableau clinique léger, un traitement symptomatique est indiqué. Par exemple, les analgésiques sont prescrits pour les maux de tête. Cependant, le traitement conservateur de l'anomalie de Chiari est inefficace si le tableau clinique est prononcé.
3. Si des déficiences neurologiques sont observées ou si la maladie réduit la qualité de vie, une opération neurochirurgicale est recommandée.

Prévisions

La prévision dépend du type d'anomalie. Par exemple, avec les anomalies du premier type, les tableaux cliniques peuvent ne pas apparaître du tout et une personne avec un déplacement du tronc cérébral mourra d'une mort naturelle et non d'une maladie. Combien vivent avec l'anomalie des troisième et quatrième types: les patients meurent plusieurs mois après la naissance.

Anomalie d'Arnold Chiari: types de pathologie et caractéristiques du traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 est un processus pathologique dans lequel le cervelet contenant le cervelet a une taille excessivement petite. En pathologie, on diagnostique une déformation du service chez le patient, ce qui entraîne une compression du cerveau. C'est une pathologie qui survient chez l'adulte. Chez les enfants, la maladie est de type 3.

Causes de la maladie

Pour le moment, les causes de la maladie ne sont pas complètement comprises. Il existe un certain nombre de facteurs provoquants, sous l'influence desquels la maladie se développe. Si une femme enceinte prend des médicaments de manière incontrôlée, cela conduit à une pathologie. Il se développe si une femme fume ou prend régulièrement de l'alcool lors du transport d'une femme. Si des maladies virales surviennent pendant la grossesse, le risque de développer la maladie augmente.

La malformation de Chiari est diagnostiquée dans des pathologies congénitales - des tailles excessivement petites de la fosse crânienne postérieure ou un grand foramen occipital. Chez les patients adultes, le processus pathologique apparaît après une lésion du crâne. Le syndrome se produit avec l'hydrocéphalie.

Classification de la pathologie

En fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie, il est divisé en plusieurs variétés:

• Anomalie de type Arnold Chiari 1. Lorsque la maladie est observée, l’omission des amygdales du cervelet du crâne dans le canal rachidien.
• Kiar 2 type. La pathologie est diagnostiquée en laissant tomber la majeure partie du cervelet, du quatrième ventricule et de la moelle oblongate dans le canal rachidien.
• Maladie de type 3. Toutes les parties de la fosse crânienne postérieure sont situées plus bas que le grand foramen occipital. Souvent, l'endroit où ils se trouvent est une hernie cérébrale au coude à coude.

La maladie est accompagnée d'un défaut dans le canal vertébral - la non-union des arcs vertébraux. Avec ce type de maladie, on observe une augmentation du diamètre de la grande région occipitale.

• Malformations de Chiari 4 types. La maladie se développe lorsque le cervelet est sous-développé. En pathologie, l'emplacement correct de cet organe est diagnostiqué.

Symptômes de la maladie

La malformation de Chiari est accompagnée de certains symptômes, qui s'expliquent par la compression des structures cérébrales. Dans le même temps, il y a compression des vaisseaux sanguins, des racines nerveuses du département cranio-cérébral et des voies de la LCR. Avec les anomalies d'Arnold Chiari, l'occurrence du complexe de syndrome est diagnostiquée:

• Cérébelleux;
• Hypertension-hydrocéphalie;
• La méningomyélite;
• Bulbar pyramidal;
• Insuffisance vertébrobasilaire;
• Radiculaire.

Si la circulation du liquide céphalo-rachidien est perturbée, cela entraîne le développement d'un syndrome d'hypertension hydrocéphalique. Si le patient est en bonne santé, le liquide céphalo-rachidien coule normalement du cerveau à la moelle épinière. Lorsque le cervelet est descendu, un blocage de ce processus est diagnostiqué. Le lieu d'accumulation du liquide céphalo-rachidien est le plexus choroïde du cerveau. Cela conduit à une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne et au développement de l'hydrocéphalie.

Avec les malformations de Chiari, les patients se plaignent de maux de tête qui se cambrent et augmentent au cours des éternuements, de la toux, des efforts, du rire. La douleur irradie au coude à coude. Les patients peuvent présenter des vomissements soudains qui ne dépendent pas de la prise de nourriture.

Lorsque le syndrome cérébelleux chez un patient perturbe le processus de cohérence des mouvements. Lors d'anomalies d'Arnold Chiari, les patients à 1 degré se plaignent de l'apparition de vertiges et de tremblements des membres.

La pathologie est accompagnée d'un trouble de la parole caractérisé par le chant. Chez les patients atteints de nystagmus, contre qui peut apparaître doubler dans les yeux.

Lorsque le syndrome bulbaire-pyramidal serre les fibres nerveuses de la moelle oblongate. Le patient a une faiblesse musculaire dans les membres, un engourdissement. Ils parlent de la perte de sensibilité à la douleur et des changements de température. En pathologie, les noyaux des nerfs de la région du cerveau et du cerveau sont compressés, ce qui nuit à la parole et à l'audition.

Le patient a une voix nasale. Pendant le repas, le patient étouffe. La pathologie est accompagnée de difficultés respiratoires. Chez les patients avec tonus musculaire perdu et reste donc sensible. La pathologie s'accompagne d'une perte de conscience à court terme.

Dans le syndrome de l'insuffisance vertébrobasilaire, l'irrigation sanguine est perturbée dans la partie correspondante du cerveau. Dans ce contexte, les patients sont diagnostiqués avec une perte de conscience et des vertiges. Les patients perdent le tonus musculaire. Ils sont diagnostiqués avec une qualité visuelle réduite.

Lorsque le syndrome radiculaire perturbe les nerfs du service crânien, qui s'accompagne d'une voix nasale et enrouée. Les patients ont une mobilité réduite de la langue en pathologie et développent des déficiences auditives. La maladie se caractérise par une sensibilité altérée du visage.

Si l'on diagnostique simultanément une altération kystique du cerveau et la malformation de Chiari, le syndrome de syringomyélite se développe. En pathologie, il existe un trouble de sensibilité dissocié, qui s'explique par une violation isolée de la sensibilité tactile, de la douleur et de la température. Lorsque la maladie apparaît un symptôme caractéristique - engourdissement et faiblesse musculaire des membres. Les patients ont une altération de la fonction des organes pelviens.

Caractéristiques du développement de la pathologie

Les types de malformation de Chiari sont caractérisés par la présence de diverses manifestations cliniques. Dans le premier type de maladie, les patients peuvent ne présenter aucun symptôme jusqu'à ce qu'il atteigne l'âge de 30 à 40 ans. Chez les jeunes, il existe une compensation pour comprimer les structures cérébrales. Ce type de maladie est souvent détecté par hasard au cours de l'imagerie par résonance magnétique.

Le second type d'anomalie survient simultanément à d'autres maladies. Les patients reçoivent un diagnostic de sténose cérébrale ou de méningocèle lombaire. Cette forme de la maladie présente non seulement les principaux symptômes, mais s'accompagne également d'une respiration forte, avec arrêts périodiques. Le patient perturbe le processus de déglutition, ce qui conduit à une entrée de nourriture dans la cavité nasale.

Le troisième type de maladie s'accompagne d'autres maladies du cerveau, du cou et du cou. La hernie cérébrale est caractérisée par la présence du cervelet, de la médulla oblongate et des lobes occipitaux. Avec cette maladie, l'activité vitale humaine est presque impossible. Les chercheurs modernes n'attribuent pas le type 4 à la malformation de Chiari. Ceci s'explique par le fait qu'en pathologie, le cervelet sous-développé ne descend pas dans le grand foramen occipital.

Les manifestations cliniques de la maladie dépendent directement de son type, ce qui est recommandé pour déterminer la nomination d'un traitement efficace

Mesures de diagnostic

Si un patient présente des signes de maladie, il est recommandé de consulter un médecin qui procédera à l'anamnèse et l'examinera. Sur la base des données obtenues, le spécialiste effectuera un diagnostic préliminaire. Pour confirmer, il est recommandé de procéder à la tomodensitométrie. L'étude est réalisée à l'aide d'un équipement spécial, qui permet d'obtenir une image en trois dimensions des vertèbres du cou et de l'occiput.

L'imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic très informative. Pendant l'étude, le patient doit être complètement immobile. C'est pourquoi, avant la tomographie par résonance magnétique, les jeunes enfants sont introduits dans le sommeil réparateur.

Afin de déterminer les kystes syringomyéliques ou méningocèle, une imagerie par résonance magnétique de la colonne vertébrale est recommandée. À l'aide d'une procédure de diagnostic, on détermine non seulement les anomalies, mais également d'autres maladies du cerveau.

Thérapie pathologique

Le traitement de la maladie, qui est asymptomatique, n'est pas effectué. Si les patients ont des douleurs au cou ou au cou et qu’il n’ya pas d’autres symptômes, un traitement conservateur est utilisé. Il est recommandé aux patients de prendre des relaxants musculaires, des analgésiques et des anti-inflammatoires.

En présence de troubles neurologiques tels que troubles de la sensibilité, parésie, altération du tonus musculaire et douleur, impossibles à arrêter par des médicaments, une intervention chirurgicale est prescrite.

En cas de maladie, une décompression craniovertébrale est recommandée. L'opération enlève l'os occipital, ce qui conduit à l'expansion du foramen occipital.

Une intervention chirurgicale, dans laquelle les moitiés postérieures des deux premières vertèbres du cou et du cervelet peuvent être réséquées, peut éliminer la compression du tronc. Pendant l'opération, un patch de matériau artificiel est suturé dans la dure-mère, ce qui normalise la circulation du liquide céphalo-rachidien.

Lorsque des patients sont malades, des interventions de shunt sont prescrites, au cours desquelles le liquide céphalo-rachidien est drainé du canal central de la moelle épinière, qui est préalablement dilaté. En cas de drainage lombo-péritonéal, le liquide céphalo-rachidien est dévié vers le thorax ou la cavité abdominale.

Pronostic et prévention

Le pronostic de la maladie dépend du type d'anomalie. Parfois, la maladie est asymptomatique pendant toute la vie du patient. Le troisième type de processus pathologique conduit à la mort du patient.

Dans les premier et deuxième types de la maladie, le traitement opportun des troubles neurologiques est recommandé, ce qui s’explique par le manque de récupération du déficit qui en résulte. Selon les recherches, il a été constaté que l’efficacité de l’intervention chirurgicale était de 50%.

En cas de traitement tardif du processus pathologique, les patients développent des complications. Chez la plupart des patients, la respiration est altérée. Les complications fréquentes de la maladie sont une augmentation de la pression intracrânienne. Avec des anomalies, les patients développent une pneumonie congestive. Les patients développent un syndrome d'hypertension-hydrocéphalie.

Comme les données sur les caractéristiques de la maladie ne suffisent pas, aucune prévention spécifique n’a été mise au point. Afin d'éviter le développement d'une pathologie chez les nourrissons, une femme doit cesser de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse. La prévention consiste dans un régime alimentaire sain de la femme.

Si des maladies infectieuses de nature virale surviennent, il est recommandé de les traiter rapidement. Une femme enceinte devrait consulter régulièrement un obstétricien-gynécologue. La réception des médicaments lors de la présence d'un enfant ne doit être effectuée qu'après consultation préalable du médecin.

À des fins prophylactiques, il est recommandé aux patients adultes de mener une vie saine. Ils doivent bien manger et faire de l'activité physique pendant la journée. Les experts conseillent de faire du sport régulièrement. Les gens devraient observer le régime quotidien et avoir un sommeil complet.