Anomalie d'Arnold Chiari: symptômes et traitement

L'anomalie d'Arnold Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, du tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette affection fait référence à des malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. L'anomalie d'Arnold Chiari peut se manifester par divers symptômes de lésions cérébrales, de lésions de la moelle épinière et de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Le point dans le diagnostic met généralement l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales. Dans cet article, vous en apprendrez davantage sur les symptômes, le diagnostic et le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Normalement, la ligne entre le cerveau et la moelle épinière se situe au niveau des os du crâne et de la colonne cervicale. Voici un grand foramen occipital, qui, en fait, sert de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral pénètre dans la moelle épinière sans interruption, sans limite claire. Toutes les structures anatomiques situées au dessus du grand foramen occipital, en particulier la moelle, le pont et le cervelet, appartiennent aux formations de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (une par une ou toutes ensemble) descendent sous le plan du grand foramen occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari se produira. Une telle disposition irrégulière du cervelet, le bulbe rachidien, conduit à une compression de la moelle épinière dans la région de la colonne cervicale et perturbe la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Parfois, l’anomalie d’Arnold-Chiari est associée à d’autres malformations de la jonction crano-vertébrale, c’est-à-dire où le crâne se rend à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, les symptômes sont généralement plus prononcés et se font sentir assez tôt.

L'anomalie d'Arnold Chiari doit son nom à deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. La première en 1891 décrivait un certain nombre d'anomalies du développement du cervelet et du tronc cérébral, la seconde en 1894 donnait une description anatomique de la descente de la partie inférieure des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen.

Variétés de l'anomalie d'Arnold Chiari

Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold Chiari se produit avec une fréquence de 3,2 à 8,4 cas pour 100 000 habitants. Une telle étendue est due en partie à l'hétérogénéité de cette malformation. De quoi parle-t-on? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est généralement divisée en quatre sous-types (décrits par Chiari), en fonction des structures abaissées dans le grand foramen occipital et de leur structure irrégulière:

• Anomalie d'Arnold Chiari I - lorsque les amygdales du cervelet descendent du crâne dans le canal rachidien (partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
• Anomalie d'Arnold Chiari II - lorsque la majeure partie du cervelet (y compris le ver), le médulla, le ventricule IV, descend dans le canal rachidien;
• Anomalie d'Arnold Chiari III - lorsque presque toutes les formations de la fosse crânienne postérieure (cervelet, médulla, ventricule intraveineux, pont) sont situées sous le grand foramen occipital. Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (il existe un défaut dans le canal rachidien sous la forme d'une fissure vertébrale et du contenu du sac dural, c'est-à-dire de la moelle épinière avec toutes les membranes, qui se gonfle dans ce défaut). Le diamètre du grand foramen occipital est augmenté dans le cas de ce type d'anomalie;
• Anomalie d'Arnold-Chiari IV - hypoplasie du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt ce qui a été formé à sa place) est situé correctement.

Les types de vice I et II sont plus courants. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie. La mort survient dans les premiers jours de la vie.

Jusqu'à 80% des cas d'anomalie d'Arnold Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence de cavités dans la moelle épinière qui remplacent le tissu cérébral).

Dans le développement des anomalies, le rôle principal appartient à la formation altérée de structures cérébrales et vertébrales au cours de la période prénatale. Cependant, il convient de prendre en compte le facteur suivant: blessure à la tête subie pendant l'accouchement, des lésions cérébrales traumatiques répétées dans l'enfance peuvent endommager les coutures des os à la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une pente aplatie, ce qui explique pourquoi toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s’y adapter. Ils «cherchent un moyen de sortir» et se précipitent dans le grand foramen, puis dans le canal rachidien. Cette situation est considérée dans une certaine mesure comme l’anomalie acquise d’Arnold-Chiari. En outre, des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent survenir avec le développement d'une tumeur cérébrale qui provoque le déplacement des hémisphères cérébelleux dans le grand foramen et le canal vertébral.

Les symptômes

Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. En même temps, les vaisseaux alimentant le cerveau, les voies du liquide céphalo-rachidien, les racines des nerfs crâniens qui passent dans cette zone sont comprimées.

Il est d'usage de distinguer 6 syndromes neurologiques pouvant accompagner l'anomalie d'Arnold-Chiari:

Naturellement, les 6 syndromes ne sont pas toujours présents. Leur gravité varie à des degrés divers, en fonction des structures et de la compression.

Le syndrome d'hypertension-hydrocéphalie se développe à la suite d'une insuffisance de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Normalement, le liquide céphalo-rachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau vers l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure descendante des amygdales du cervelet bloque ce processus, à la manière d'une bouteille de liège. La formation de liquide céphalo-rachidien dans le plexus choroïde du cerveau se poursuit et il n’ya pas de place pour qu’il dérive, dans l’ensemble (sans compter les mécanismes naturels d’absorption qui, dans ce cas, ne suffisent pas). La liqueur s'accumule dans le cerveau, entraînant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et une expansion des espaces contenant de la liqueur (hydrocéphalie). Cela se manifeste par un mal de tête de caractère arqué, aggravé par la toux, l’éternuement, le rire, la fatigue. La douleur se fait sentir à l'arrière de la tête, au cou, peut-être à la tension des muscles du cou. Des épisodes de vomissements soudains ne peuvent en aucun cas être associés à l’alimentation.

Le syndrome cérébelleux se manifeste par une violation de la coordination des mouvements, une démarche "ivre" et une interception lors de l'exécution de mouvements ciblés. Les patients s'inquiétaient des vertiges. Des tremblements peuvent se produire dans les membres. La parole peut être perturbée (se divise en syllabes séparées, en chantant). Un symptôme assez spécifique est considéré comme "un nystagmus qui bat bas". Ce sont des contractions involontaires des globes oculaires, dirigées, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une vision double due au nystagmus.

Le syndrome pyramidal en pyramide tire son nom des structures soumises à la compression. Вulbus est le nom du bulbe rachidien en raison de sa forme bulbeuse. Le syndrome bulbaire est donc un signe de dommage pour le bulbe rachidien. Et les pyramides sont les structures anatomiques de la moelle oblongate, qui sont des faisceaux de fibres nerveuses qui transportent les impulsions du cortex des hémisphères cérébraux vers les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables des mouvements volontaires des membres et du torse. En conséquence, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement par une faiblesse musculaire des membres, un engourdissement, une perte de douleur et une sensibilité à la température (les fibres traversent la médulla). Les noyaux écrasés des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoquent des troubles de la vision et de l'audition, des troubles de la parole (dus à la perturbation des mouvements de la langue), des voix nasales, des nausées, des difficultés à respirer. Possibilité de perte de conscience à court terme ou de perte de tonus musculaire tout en maintenant la conscience.

Le syndrome radiculaire dans le cas de l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'apparition de signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens. Ceux-ci peuvent inclure une altération de la mobilité de la langue, une voix enrouée ou nasale, une ingestion de nourriture altérée, une déficience auditive (y compris les acouphènes) et des troubles sensoriels au visage.

Le syndrome d'insuffisance vertébrobasilaire est associé à une insuffisance de l'apport sanguin dans le pool sanguin correspondant. À cause de cela, il y a des étourdissements, une perte de conscience ou de tonus musculaire, des problèmes de vision. Comme nous le voyons, il apparaît clairement que la plupart des symptômes de l’anomalie d’Arnold-Chiari ne résultent pas d’une cause immédiate, mais de l’effet combiné de divers facteurs. Ainsi, les accès de perte de conscience sont causés à la fois par la compression de centres spécifiques de la médullaire oblongée et par une insuffisance de l'apport sanguin dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec une déficience visuelle, auditive, des vertiges, etc.

Le syndrome de syringomyélite ne survient pas toujours, mais uniquement en cas de combinaison d'une anomalie d'Arnold-Chiari avec des modifications kystiques de la moelle épinière. Ces situations se manifestent par un trouble de sensibilité dissocié (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont brisées, et que la profondeur (position des membres dans l’espace) reste intacte), des engourdissements et une faiblesse musculaire dans certains membres et une altération de la fonction pelvienne (incontinence urinaire et fécale). À propos de la syringomyélie, vous pouvez le lire dans un article séparé.

Chaque type d'anomalie d'Arnold Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie d'Arnold-Chiari de type I peut ne se manifester d'aucune manière avant 30 à 40 ans (alors que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type de défaut est une découverte aléatoire lors de l'exécution d'une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

Le type II est souvent associé à d'autres défauts: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques se produisent dès les premières minutes de la vie. En plus des symptômes principaux, l’enfant respire fort avec des périodes d’arrêt, une violation de l’alimentation en lait, de la nourriture dans le nez (l’enfant s’étouffe, s’étouffe et ne peut pas allaiter).

Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. Dans la hernie cérébrale dans la région cervico-occipitale peuvent être situés non seulement le cervelet, mais aussi la moelle, les lobes occipitaux. Ce défaut est presque incompatible avec la vie.

Le type IV de certains scientifiques, récemment, n'est pas considéré comme le complexe de symptômes de Kiari dans la perspective moderne, car il n'est pas accompagné de l'omission du cervelet sous-développé dans le grand foramen occipital. Cependant, la classification du Chiari autrichien, qui a décrit pour la première fois cette pathologie, contient le type IV.

Diagnostics

La combinaison d'un certain nombre des symptômes décrits ci-dessus permet au médecin de suspecter l'anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour une confirmation précise du diagnostic, il est nécessaire de disposer d’un ordinateur ou d’une tomographie par résonance magnétique (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue par imagerie par résonance magnétique démontre l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic.

Traitement

Le choix du traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie.

Si le défaut a été détecté par hasard (c’est-à-dire qu’il ne présente aucune manifestation clinique et ne gêne pas le patient) lors d’une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n’est pas exécuté du tout. Le patient est mis en observation dynamique, afin de ne pas rater le moment de l'apparition des premiers symptômes cliniques de compression cérébrale.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome d'hypertension / hydrocéphalie légèrement prononcé, des tentatives de traitement conservateur sont entreprises. À cette fin, utilisez:

• médicaments de déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité d'alcool, contribuent à la réduction de la douleur;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens pour réduire la douleur;
• myorelaxants en présence de tensions musculaires dans la région cervicale.

Si l'usage de drogues est suffisant, arrêtez-vous pendant quelque temps. S'il n'y a pas d'effet ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensibilité, signes de dysfonctionnement des nerfs crâniens, épisodes de perte de conscience périodiques, etc.), il faut alors recourir à un traitement chirurgical.

Le traitement chirurgical consiste à trépaner la fosse crânienne postérieure, à enlever une partie de l'os occipital, à réséquer les amygdales cérébelleuses abaissées dans le grand foramen occipital, à disséquer les adhérences de l'espace sous-arachnoïdien qui entravent la circulation du liquide céphalorachidien. Parfois, il peut être nécessaire de subir une opération de shunt dont le but est de libérer un excès de liquide céphalo-rachidien. Le "liquide en excès" à travers un tube spécial (shunt) est évacué dans la poitrine ou la cavité abdominale. Déterminer le moment où un traitement chirurgical est nécessaire est une tâche très importante et cruciale. Les modifications de longue date de la sensibilité, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas guérir complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas rater le moment où vous ne pouvez vraiment pas vous passer d'une opération. Dans les taches de type II, le traitement chirurgical est indiqué dans presque 100% des cas sans traitement conservateur préalable.

Ainsi, l'anomalie d'Arnold Chiari est l'un des vices du développement humain. Il peut être asymptomatique et se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est réalisé par imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques varient: de l’absence d’intervention aux méthodes opérationnelles. Le volume des mesures thérapeutiques est déterminé individuellement.

Syndrome d'Arnold Chiari: causes, types, symptômes, diagnostic, comment traiter

Le syndrome d'Arnold Chiari est une pathologie congénitale de la zone craniovertébrale qui se produit pendant l'embryogenèse et qui se caractérise par une déformation du crâne. L'omission des structures du cerveau dans le grand foramen occipital conduit à leur compression et à leur contention. Le dysfonctionnement cérébelleux est accompagné d'un nystagmus, d'une démarche tremblante, d'une discoordination des mouvements et d'une lésion du médulla oblongata - des modifications du travail des organes et des systèmes vitaux.

Le syndrome a été décrit pour la première fois à la fin du XVIIIe siècle par deux scientifiques: un médecin allemand, Arnold Julius, et un médecin autrichien, Hans Chiari. Une anomalie est retrouvée immédiatement après la naissance de l'enfant dans le monde ou un peu plus tard - à l'âge de la puberté ou à l'âge adulte. Cela dépend du type de syndrome. Chez les patients adultes, la maladie devient le plus souvent une découverte inattendue. L'âge moyen des patients est de 25 à 40 ans.

Les symptômes de la pathologie sont également déterminés par le type de malformation. Bien que le syndrome soit considéré comme une anomalie congénitale, ses signes cliniques ne proviennent pas toujours de la naissance elle-même. Parfois, ils se retrouvent après 40 ans. Céphalgie, tension musculaire du cou, étourdissements, nystagmus, évanouissement, ataxie, troubles de la parole, parésie laryngée, perte auditive, diminution de l’acuité visuelle, déglutition, stridor, paresthésie, faiblesse musculaire apparaissent chez les patients. Chez la plupart des patients, les symptômes de la maladie sont complètement absents. Il est découvert par hasard, lors d’un examen de diagnostic complet réalisé à une tout autre occasion. Les patients présentant des formes asymptomatiques n'ont pas besoin de traitement.

Le diagnostic prend en compte les données d'examen du patient et de son statut neurologique, ainsi que les résultats d'une étude tomographique du cerveau. La résonance magnétique nucléaire vous permet de déterminer avec précision et rapidité la présence d'une transformation, le niveau de dommage et le degré d'atteinte du cerveau. Traitement syndrome médicamenteux, kinésithérapie et chirurgie. Les patients effectuent des opérations pour contourner le cerveau et la décompression de la zone craniovertébrale.

Étiologie

Les causes du syndrome ne sont actuellement pas définies avec précision. Il existe plusieurs théories sur l'origine de la pathologie, mais à la fin, aucune d'entre elles n'a de confirmation officielle. Les opinions des neurologues du monde entier divergent encore.

La plupart des médecins reconnaissent le syndrome comme une maladie congénitale, formée au cours du processus d'embryogenèse sous l'influence de facteurs environnementaux négatifs ayant un effet néfaste sur le corps de la femme pendant la grossesse. Ceux-ci incluent: usage indépendant de drogues, alcoolisme, tabagisme, infections virales, radiations ionisantes.

• Dystopie des amygdales cérébelleuses au-delà de la fosse crânienne postérieure, de dimensions relativement petites;
• Repousser les structures cérébrales en croissance à travers le foramen occipital;
• Formation anormale dans le processus d'embryogenèse et développement atypique du tissu osseux après la naissance, entraînant la déformation du crâne.

Certains scientifiques attribuent un certain rôle dans le développement du syndrome au facteur génétique. À l'heure actuelle, on peut affirmer avec précision que la maladie n'est pas associée à des anomalies chromosomiques.

D'autres scientifiques ont un point de vue différent sur l'origine du syndrome. Ils le considèrent comme acquis et expliquent leur opinion sur l'apparition de symptômes de pathologie chez l'adulte. Le syndrome acquis se produit sous l'action de facteurs exogènes. Chez un nouveau-né malade, le crâne peut avoir une structure normale sans anomalies osseuses ni hypoplasie.

1. Blessures génériques avec des dommages au crâne et au cerveau,
2. Influence du liquide céphalo-rachidien sur les parois de la moelle épinière,
3. Tout TBI
4. La croissance rapide du cerveau dans des conditions de croissance lente des os du crâne.

Les symptômes de pathologie sont absents depuis longtemps chez les patients, puis apparaissent soudainement sous l’influence de facteurs provocateurs: virus, traumatismes crâniens, stress.

La descente des principales structures cérébrales vers les vertèbres cervicales bloque le flux de LCR de l'espace sous-arachnoïdien dans le canal rachidien. Cela conduit à des changements dyscirculatoires. La liqueur, continuant à être synthétisée et ne coulant nulle part, s'accumule dans le cerveau.

Le scientifique Chiari en 1891 a identifié quatre types d'anomalies:

• I - la sortie des éléments structurels du cerveau au-delà de la fosse crânienne postérieure, en raison du sous-développement du tissu osseux de cette région. Ce type se manifeste cliniquement chez les personnes d'âge mûr.

sortie des structures de cervelet au-delà de l'ACF avec une anomalie de type 1

• II - violations de l’embryogenèse conduisant à la localisation des structures du cervelet et du médulla oblongata sous le grand foramen occipital.

Syndrome d'Arnold Chiari II

• III - ectopie des structures cérébrales dans la direction caudale avec formation d’encéphalominengocèle.

anomalie de type III

• IV - le cervelet sous-développé ne se déplace pas et ne dépasse pas les limites du crâne. En l'absence de protrusion cérébrale herniaire, ce type de syndrome est absent de la classification moderne.

Il existe deux nouveaux types de syndrome. Type 0 - le cervelet est situé assez bas, mais il est situé dans le crâne. Le type 1.5 est une forme intermédiaire combinant des signes des types I et II.

Il y a trois sévérité de la pathologie:

1. La première est une forme de pathologie relativement bénigne, sans anomalie des structures cérébrales et manifestations cliniques caractéristiques.
2. Le second est la présence de malformations du SNC avec sous-développement congénital du cerveau et du sous-cortex.
3. La troisième - les anomalies de la structure du cerveau avec le déplacement des tissus mous en relation avec les structures solides, la formation de kystes de LCR et la régularité des convolutions.

Symptomatologie

L'anomalie de type Chiari I est la forme la plus courante du syndrome, dont les signes cliniques sont généralement associés à cinq syndromes:

• Le syndrome d'hypertension se manifeste par des céphalées, une élévation de la pression artérielle matinale, des tensions et une hypertonie des muscles du cou, une gêne et des sensations douloureuses dans la colonne cervicale, une dyspepsie, une asthénie générale du corps.. L'enfant pleure constamment, refuse un sein.
• En présence de troubles cérébelleux, la prononciation change chez les patients, la parole devient scandée et un nystagmus vertical apparaît. Ils se plaignent de vertiges fréquents, de mésappariements de mouvements, de démarche instable, de tremblements de la main, de déséquilibre, de désorientation dans l'espace. Les patients en grande difficulté effectuent des actions simples et ciblées, manquent de clarté et de coordination dans leurs mouvements.
• La défaite des nerfs crâniens est une manifestation du syndrome radiculaire. Les patients sont limités à la mobilité de la langue et du palais mou, ce qui conduit à une altération de la parole et à la déglutition de nourriture. Leur voix change dans la direction du nez et de l'enrouement, le discours devient flou, la respiration est difficile. Une violation de la respiration nocturne est observée chez la plupart des patients. Ils développent une hypopnée, apnée centrale ou obstructive, avec progression d'une insuffisance respiratoire aiguë. Les personnes atteintes du syndrome sont difficiles à entendre et à voir, elles ont une vision double et du bruit dans les oreilles. Les patients notent la présence de photophobie et de douleur lors du mouvement des yeux. Les ophtalmologistes détectent souvent une anisocorie, un spasme d'accommodation ou un scotome. L’hypoesthésie est l’un des principaux symptômes du syndrome, une diminution de la sensibilité de la peau du visage et des membres. De tels changements pathologiques sont associés à une réponse étouffée des récepteurs cutanés aux stimuli externes: chaleur ou froid, injections, coups. Dans les cas graves, les terminaisons nerveuses cessent généralement de percevoir divers effets exogènes.
• Le syndrome syringomyélique est un complexe symptomatique complexe se manifestant par une paresthésie ou un engourdissement des extrémités; changements dans le tonus musculaire et hypotrophie, entraînant des troubles myasthéniques; lésion nerveuse périphérique, douleur dans les membres; dysfonctionnement des organes pelviens sous la forme d'une difficulté à uriner ou d'une miction spontanée; arthropathie possible - dommages aux articulations.
• Chez les patients présentant une insuffisance pyramidale, la force des membres inférieurs et la capacité de mouvements subtils sont réduites, la gamme de mouvements est limitée, le tonus musculaire augmente - la spasticité, par exemple la démarche spastique. Augmentation des réflexes tendineux associée à une diminution simultanée des réflexes cutanés - abdominaux. L'apparition de réflexes pathologiques est possible. Les patients souffrent de motricité fine.

Tout mouvement imprudent augmente les symptômes de la pathologie, les rendant plus prononcés et plus lumineux. Un changement de position de la tête est une cause fréquente de perte de conscience.

Le syndrome de Chiari II présente des manifestations cliniques similaires. Les nouveau-nés présentent une paralysie du larynx, un stridor congénital, une apnée du sommeil, une dysphagie, une régurgitation, un nystagmus, une hypertonie des muscles du bras, une cyanose cutanée. Les anomalies de types III et IV ne sont pas compatibles avec la vie.

Mesures de diagnostic

Anomalie Arnold-Chiari dans l'image IRM

Les neuroscientifiques et neuropathologistes examinent le patient et révèlent les caractéristiques de la démarche, les modifications des réflexes et de la sensibilité dans certaines zones du corps, la faiblesse des mains et d'autres signes. Toutes les manifestations de syndromes cérébelleux, hydrocéphaliques, bulbaires et autres permettent au médecin de suspecter une anomalie.

Après avoir déterminé le statut neurologique du patient, un examen neurologique complet est requis, incluant des méthodes instrumentales - électroencéphalographie, échographie du cerveau, rhéoencéphalographie, angiographie, radiographie. Ces techniques ne révèlent que des signes indirects de pathologie - des changements survenant dans le corps du patient.

La résonance magnétique nucléaire est à la base d’une méthode d’investigation spéciale sans rayons X: la tomographie. Cette analyse spectroscopique est sans danger pour la plupart des gens. Il donne une image constituée de fines sections d'un signal de résonance magnétique traversant un corps humain. Aujourd'hui, l'IRM vous permet de diagnostiquer rapidement et avec précision. La tomographie visualise la structure des os et des tissus mous du crâne, détermine les malformations du cerveau et de ses vaisseaux.

Processus thérapeutique

Le traitement des anomalies de Chiari est complexe, y compris les médicaments, la physiothérapie et la chirurgie. Dans la plupart des cas, il aide à faire face à la maladie et à rétablir le travail normal de tout l'organisme. Peut-être que l’utilisation de la médecine traditionnelle, qui complète mais ne remplace pas le traitement principal. L'utilisation de tisanes, décoctions et infusions d'herbes médicinales doit être approuvée par le médecin traitant.

Thérapie médicamenteuse et physiothérapie

Si les patients ressentent de graves maux de tête, douleurs au cou, aux muscles et aux articulations, on leur prescrira les groupes de médicaments suivants:

1. Analgésiques - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. AINS pour la réduction de la douleur - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Des relaxants musculaires pour soulager les tensions dans les muscles du cou - «Mydocalm», «Sirdalud».

Le traitement pathogénique du syndrome comprend:

• Médicaments améliorant la circulation cérébrale - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
• Diurétiques destinés à réduire la formation de liqueur et à favoriser la déshydratation - "furosémide", "mannitol".
• Vitamines B qui soutiennent le système nerveux à un niveau optimal et ont un effet antioxydant - "Thiamine", "Pyridoxine". La vitamine la plus commune signifie Milgamma, Neuromultivit, Kombilipen.

Si l'état du patient est considéré comme extrêmement difficile, il est immédiatement hospitalisé à l'unité de soins intensifs. Le patient est alors connecté au ventilateur, élimine le gonflement du cerveau, prévient les maladies infectieuses et corrige les troubles neurologiques.

L'effet physiothérapeutique complète le traitement médicamenteux, permet d'obtenir rapidement des résultats positifs, accélère la récupération des fonctions corporelles et la récupération des patients. Les neurologues prescrivent:

1. La cryothérapie, qui a un effet anesthésique, stimule la performance des glandes endocrines et renforce le système immunitaire.
2. Traitement au laser, améliorant le trophisme et la microcirculation dans le foyer de la lésion.
3. La magnétothérapie, qui procure un effet de guérison général et déclenche les réserves internes du corps.

Actuellement, la thérapie kinésiologique est particulièrement populaire, qui vise à développer les capacités mentales et à atteindre la santé physique par le biais d'exercices physiques. Il est également inclus dans le schéma thérapeutique de ce syndrome.

Le traitement n'est pas effectué du tout, si la pathologie a été découverte par hasard, lors du passage d'un examen tomographique, pour une raison complètement différente, et que le patient ne présente aucun symptôme caractéristique. Les experts effectuent une surveillance dynamique de l'état de ces patients.

Intervention chirurgicale

Les troubles neurologiques persistants avec paresthésie, dystonie musculaire, paralysie et parésie nécessitent une correction chirurgicale. Une intervention chirurgicale est également indiquée dans les cas où le traitement médicamenteux ne donne pas un résultat positif. Les opérations poursuivent un objectif - l'élimination de la compression et de la violation du cerveau, ainsi que la restauration de la circulation normale du liquide céphalo-rachidien.

Actuellement, les neurochirurgiens sauvent des vies pour les patients en effectuant des opérations de décompression et de manœuvre. Dans le premier cas, une partie de l'os occipital est découpée afin d'élargir la grande ouverture. Dans le second cas, elle crée une solution de contournement pour l'écoulement du liquide céphalo-rachidien à travers les tubes de l'implant afin de réduire son volume et de normaliser la pression intracrânienne.

Après une intervention chirurgicale, tous les patients bénéficient de mesures de rééducation. Si le traitement aboutissait, les patients perdaient leurs fonctions - respiratoire, motrice, cardiovasculaire et nerveuse. Dans les trois ans, la récurrence de la pathologie est possible. Dans de tels cas, les patients sont reconnus comme handicapés.

Vidéo: sur la chirurgie du syndrome d'Arnold Chiari

Médecine populaire

Les remèdes populaires utilisés dans cette pathologie éliminent la douleur et détendent les muscles tendus. Ils complètent efficacement la thérapie traditionnelle du syndrome.

Les outils les plus populaires sont:

• Infusion Althea pour la pose de compresses,
• Réchauffer la zone touchée avec un œuf de poule chaud,
• Compresses de miel,
• décoction de fougère ou de framboise pour administration orale.

Le syndrome d'Arnold Chiari est une malformation se présentant sous une forme asymptomatique ou se manifestant cliniquement dès la naissance. La pathologie a des symptômes très divers et est confirmée par IRM. L'approche thérapeutique de chaque patient est individuelle. Les tactiques de traitement vont de l’exposition symptomatique aux médicaments, en passant par la chirurgie avec trépanation du crâne et élimination d’une partie des structures cérébrales.

Prévention

L'étiologie du syndrome n'ayant pas été définitivement clarifiée et en l'absence d'informations spécifiques sur sa pathogenèse, il n'est pas possible d'empêcher le développement d'une pathologie. Les futurs parents doivent tout savoir sur le maintien d'un mode de vie sain et lors de la planification de la grossesse, essayez de suivre ces règles:

1. Abandonner les addictions sous forme de tabagisme et de consommation de tabac,
2. Enrichissez votre alimentation en protéines, fruits, légumes, baies, en éliminant les sucreries et les dangers,
3. Consulter un médecin en temps opportun,
4. Prendre les médicaments prescrits par un médecin et à des doses strictement spécifiées,
5. Dans le but préventif de prendre des multivitamines,
6. Gardez votre santé et profitez de la vie.

La prédiction de la pathologie est ambiguë. Le traitement conservateur ne donne souvent pas de résultats positifs. Une intervention chirurgicale effectuée de manière opportune et complète ne restaure pas toujours les fonctions perdues du corps. Selon les statistiques, l'efficacité d'un tel traitement dépasse rarement 50-60%. Le syndrome du troisième degré a un pronostic défavorable, car de nombreuses structures cérébrales sont touchées. Simultanément, des déficiences fonctionnelles incompatibles avec la vie apparaissent.

Syndrome d'Arnold Chiari

Le syndrome d'Arnold-Chiari (anomalie d'Arnold-Chiari) est une pathologie congénitale du développement du cerveau, qui se manifeste par des dimensions inappropriées de la fosse crânienne postérieure et des structures cérébrales de cette région, entraînant l'omission du cervelet et du tronc cérébral dans le grand foramen occipital, ce qui entraîne leur infraction à ce niveau. Ce défaut est souvent associé à des anomalies du développement de la moelle épinière et de l'hydrocéphalie. La plupart des patients atteints du syndrome d'Arnold - Chiari ne présentent aucun symptôme ni aucun signe de cette maladie et n'ont donc pas besoin de traitement. Le plus souvent, cette pathologie est retrouvée complètement par hasard lors de manipulations diagnostiques en cas de suspicion d'autres maladies. L’incidence de l’anomalie d’Arnold-Chiari est de 3 à 8 personnes pour 100 000 habitants.

Les causes de ce syndrome à ce jour ne sont pas complètement établies.

Syndrome d'Arnold - Symptômes de Chiari

Avec cette anomalie, plusieurs des symptômes ci-dessous sont généralement observés:

- tremblements ou / et vertiges, qui sont aggravés en tournant la tête

- Bruit, bourdonnement, sifflement, sifflement, bourdonnements dans une ou les deux oreilles, qui peuvent également être amplifiés en tournant la tête

- En raison d’une augmentation de la pression intracrânienne ou du tonus des muscles du cou, un mal de tête plutôt sensible apparaît (plus prononcé le matin).

- Il y a une contraction involontaire des globes oculaires (nystagmus)

Dans le déroulement plus grave de l'anomalie d'Arnold-Chiari, les symptômes suivants sont présents:

- Troubles visuels observés (exprimés en vision double, cécité, etc.), qui sont souvent aggravés lorsque la tête tourne

- Il y a des troubles de la coordination des mouvements, des tremblements des jambes et des bras

- Réduit la sensibilité du torse, d'une partie du visage, de plusieurs membres ou d'un membre

- La miction devient difficile et / ou involontaire

- On observe une faiblesse musculaire d'une partie du corps, du visage, de plusieurs membres ou d'un membre

- Il peut y avoir une perte de conscience (le plus souvent déclenchée en tournant la tête)

- Développement possible d'affections susceptibles de provoquer un infarctus médullaire et / ou cérébral

Conséquences possibles et complications du syndrome d'Arnold-Chiari

- Paralysie Une paralysie peut se développer en raison de la compression de la moelle épinière et même du champ opératoire pratiqué

- l'hydrocéphalie. Les conséquences de l’excès de liquide en excès dans le cerveau peuvent nécessiter la mise en place d’un shunt (tube flexible) pour le drainage et la décharge du liquide céphalo-rachidien dans toute autre partie du corps.

- Syringomyélie. Parfois, les patients atteints de l'anomalie Arnold-Chiari développent une maladie dans laquelle un kyste ou une cavité se forme dans la colonne vertébrale (une cavité pathologique de la moelle épinière ou du cerveau). Après formation, cette cavité est remplie de liquide, ce qui entraîne une perturbation de la moelle épinière

Syndrome d'Arnold - Traitement de Chiari

Le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari est une approche purement individuelle et dépend directement de l'état et de la gravité de chaque patient. En l'absence de symptômes sévères, le médecin prescrit l'observation sous forme de traitement avec des bilans périodiques. Si les principaux symptômes sont la douleur, il est recommandé de prendre des analgésiques. Dans certains cas, les patients atteints de ce syndrome sont grandement soulagés par l'utilisation d'anti-inflammatoires, ce qui peut retarder ou empêcher complètement la nécessité d'une intervention chirurgicale.

Traitement chirurgical

Le plus souvent, le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari est réalisé par voie chirurgicale, le but étant de stopper la progression des modifications de la structure de la colonne vertébrale et du cerveau, ainsi que de stabiliser les symptômes. Si l'opération réussit, la pression sur la moelle épinière et le cervelet diminue et la sortie normale du LCR est rétablie.

L'opération la plus courante pour ce syndrome est la décompression de la fosse crânienne postérieure ou la craniectomie de la fosse crânienne postérieure. L'opération consiste à retirer un petit fragment d'os de l'arrière du crâne, ce qui donne plus d'espace au cerveau et réduit la pression. Au moment où cette intervention chirurgicale dure entre une et deux heures, et la période de récupération ne dépasse généralement pas sept jours.

Syndrome (anomalie) Arnold-Chiari

Le syndrome ou anomalie d'Arnold-Chiari (malformation d'Arnold-Chiari) est un groupe de pathologies du développement du cerveau. Violations associées au fonctionnement du cervelet, responsable de l'équilibre de la personne. Ce groupe comprend également la pathologie de la médullaire oblongée, qui se manifeste par la perturbation des centres responsables du système respiratoire, du système cardiovasculaire et du système nerveux central.

Au cours du développement normal, le cervelet et ses amygdales sont situés dans le crâne au-dessus du foramen occipital. Au cours de la progression de l'anomalie d'Arnold-Chiari, les amygdales cérébelleuses descendent et la médulla est comprimée.

Si vous croyez les statistiques, les anomalies d'Arnold-Chiari se produisent chez 3 à 8 personnes sur 100 000. Selon le degré de développement de la maladie et le type d'anomalie, le diagnostic peut être posé au cours des premières semaines de la vie du nouveau-né si, pendant la grossesse, des facteurs nuisant au développement du fœtus sont présents. Plus d'experts en pathologie peuvent trouver chez un adulte. Cela peut être une surprise, car les symptômes et les plaintes prononcés ne se produisent pas dans tous les cas.

Le syndrome d'Arnold-Chiari est héréditaire dans des cas particuliers. Il existe donc un facteur de risque de développement d'une pathologie chez le fœtus pendant la grossesse chez une femme.

Raisons

L'anomalie d'Arnold Chiari ou la malformation d'Arnold Chiari se développe pour plusieurs raisons. Mais le principal est l'influence des facteurs défavorables sur le corps de la future mère pendant la grossesse.

Toute femme enceinte peut être à risque d'avoir un bébé atteint d'une telle pathologie. Ceci est facilité par les facteurs suivants:

• l'utilisation d'un grand nombre de médicaments pendant la grossesse nuit au développement du fœtus;
• si une femme enceinte a fumé et consommé de l'alcool pendant cette période;
• si elle a eu plusieurs maladies virales.

Toutes ces raisons vont affecter le développement du fœtus.

Syndrome d'Arnold-Chiari congénital peut être dû à un développement inapproprié des os du crâne. L'arrière du crâne est peut-être trop petit et le cervelet et le lobe occipital sont donc mal placés. La partie occipitale peut également être élargie. C'est ce que les cliniciens appellent les anomalies d'Arnold-Chiari.

La malformation de Chiari acquise progresse en raison d'une blessure à l'enfant lors de l'accouchement.

Classification

• anomalie d'Arnold-Chiari de type 1. Pour ce type de caractéristique est l'omission des amygdales du cervelet en dessous du foramen occipital;
• anomalie de type 2. Forme congénitale, car il commence à progresser même pendant le développement du fœtus. La présence d'une pathologie peut être établie par des méthodes d'examen instrumentales: les amygdales du cervelet et d'autres structures génétiquement modifiées sortent par le grand foramen occipital;
• anomalie de type 3. La moelle et le cervelet descendent au niveau de la méningocèle de la région cervico-occipitale;
• anomalie 4 type. Avec cette pathologie, il y a un sous-développement du cervelet;

En outre, la maladie de Chiari de type 2 est plus fréquente que d’autres maladies du système nerveux central. Les malformations des troisième et quatrième types sont considérées comme incompatibles avec la vie.

Symptomatologie

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari sont généraux et spécifiques. Au début, il peut y avoir une douleur dans le cou, irradiant vers le cou. La douleur augmente avec le hoquet, la toux. La sensibilité de la peau disparaît, ce qui peut indiquer le développement de cette pathologie. Perte de conscience, vertiges et perte de vision sont des signes alarmants d'anomalie. Une diminution de la force musculaire des bras peut également se produire en raison de la progression de la maladie de Chiari. Des fourmillements peuvent se produire dans la zone des mains. Lorsque la maladie s'aggrave, la respiration peut s'arrêter brièvement, le réflexe pharyngé s'affaiblit, les mouvements oculaires deviennent incontrôlables et accélérés.

En général, une personne qui a une suspicion de malformation d'Arnold Chiari a une sensation de bourdonnement et de sifflement et de bourdonnements dans les oreilles. Augmente également la pression intracrânienne, les maux de tête, surtout le matin. La coordination est considérablement aggravée et des tremblements des extrémités supérieures et inférieures se produisent. D'autres problèmes peuvent survenir avec la miction. En général, il y a un sentiment de faiblesse, de fatigue.

Tous les symptômes s'intensifient et deviennent brillants lors des mouvements. Si vous ne consultez pas un médecin et ne commencez pas de traitement, cette maladie peut alors provoquer un infarctus médullaire ou cérébral. Un autre danger est l'accumulation de liquide en excès dans le cerveau. En raison de la progression des malformations de Chiari, des déformations des pieds et de la colonne vertébrale peuvent survenir.

Diagnostics

S'il n'y a pas de plaintes spécifiques, le syndrome d'Arnold-Chiari peut être détecté lors des examens programmés. Parfois, l'anomalie de Chiari ne provoque pas de gêne chez la personne et est détectée accidentellement au cours de diverses procédures ou lors d'un examen médical.

Examen général - ECHO-EG, EEG et REG peuvent révéler une augmentation de la pression intracrânienne. Une image radiographique du crâne montre des anomalies osseuses. Mais ces méthodes ne permettent pas d'établir finalement le diagnostic.

En cas de suspicion sur la pathologie du développement du cerveau, le médecin oriente le patient vers une imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la moelle épinière. La tomodensitométrie peut également être prescrite au patient. Pendant la tomographie ne peut pas bouger. Afin de mener à bien la procédure chez les nourrissons et les jeunes enfants, ils sont immergés dans l’état de sommeil. Parfois, vous devez utiliser un agent de contraste pour obtenir une image claire. Le dispositif permet de visualiser les structures osseuses, en révélant les formations de tissus mous du crâne.

Afin de déterminer la pathologie associée, il est nécessaire de faire une tomographie de la colonne vertébrale.

Traitement

Le traitement de l'anomalie d'Arnold Chiari dépend du type, de la durée et de la gravité de la maladie. Le médecin doit connaître les résultats de tous les examens du patient et procéder individuellement à son traitement. Si le symptôme principal est des maux de tête mineurs, un traitement conservateur peut suffire. Le plus souvent, le médecin prescrit l'accueil NPS et les relaxants musculaires.

Si le traitement des malformations d'Arnold Chiari ne donne pas de résultats positifs, une faiblesse apparaît, des membres deviennent engourdis et d'autres problèmes surviennent, vous devez recourir à une chirurgie. Au cours de celui-ci, la compression des fibres nerveuses devrait être éliminée et le flux de liquide céphalo-rachidien devrait être normalisé. Pour ce faire, augmentez le volume de la fosse crânienne postérieure. Après l'opération, le patient suit un cours de rééducation d'environ sept jours.

À la suite du traitement réussi de l’anomalie Arnold Chiari, les fonctions motrices et respiratoires sont normalisées, la sensibilité est rétablie, la douleur disparaît.

Malgré une amélioration significative de l'état du patient, il doit être examiné périodiquement par un médecin.

Prévention des anomalies

Comme le syndrome d'Arnold-Chiari n'est pas bien compris, il est nécessaire de prendre bien soin de votre santé. Nécessite une prévention élémentaire, qui est réduite au maintien d'un mode de vie sain. Comme cette maladie peut se développer chez le fœtus, une femme doit manger des aliments sains pendant la grossesse. Le régime devrait inclure autant que possible des légumes, des fruits, des jus de fruits frais, des produits laitiers et des produits carnés. Plus devrait être pris complexe de vitamines. Pendant longtemps, vous devriez renoncer à l'alcool et aux cigarettes. Vous devez également prendre uniquement les médicaments et aux doses indiquées par le médecin. Et cela garantira le développement normal du fœtus pendant la grossesse. En cas de symptômes inquiétants, vous devez immédiatement consulter un médecin, vous faire examiner et commencer le traitement de l'anomalie d'Arnold-Chiari.

Anomalie Arnold Chiari

L'anomalie d'Arnold Chiari est un trouble du développement qui consiste en une disproportion de la taille de la fosse crânienne et des éléments structurels du cerveau qui s'y trouvent. Dans le même temps, les amygdales cérébelleuses descendent en dessous du niveau anatomique et peuvent être altérées.

Les symptômes de l'anomalie d'Arnold Chiari se manifestent par des vertiges fréquents et se terminent parfois par un accident vasculaire cérébral. Les symptômes d'anomalies peuvent être absents pendant une longue période, puis se déclarer brusquement, par exemple après une infection virale, un en-tête ou tout autre facteur provoquant. Et cela peut arriver dans n'importe quel segment de la vie.

Description de la maladie

L'essence de la pathologie est réduite à la localisation incorrecte du bulbe rachidien et du cervelet, avec pour résultat l'apparition de syndromes cranio-spinaux, que les médecins considèrent souvent comme une variante atypique de la syringomyélie, de la sclérose en plaques et des tumeurs de la colonne vertébrale. Chez la majorité des patients, le développement anormal du rhombencéphale est associé à d'autres troubles des kystes de la moelle épinière qui provoquent la destruction rapide des structures de la colonne vertébrale.

La maladie porte le nom du pathologiste Arnold Julius (Allemagne), qui a décrit l'anomalie anormale à la fin du XVIIIe siècle et du médecin autrichien Hans Chiari, qui a étudié la maladie à la même période. La prévalence de la maladie varie de 3 à 8 cas pour 100 000 personnes. L'anomalie d'Arnold Chiari à 1 et 2 degrés est principalement retrouvée, alors que les adultes présentant des anomalies de types 3 et 4 ne vivent pas longtemps.

L'anomalie d'Arnold Chiari de type 1 consiste à abaisser les éléments de la fosse crânienne postérieure dans le canal rachidien. La maladie de Chiari de type 2 se caractérise par un changement d’emplacement de la médullaire oblongée et du quatrième ventricule, souvent avec hydropisie. Le troisième degré de pathologie est beaucoup moins répandu et se caractérise par un déplacement prononcé de tous les éléments de la fosse crânienne. Le quatrième type est la dysplasie cérébelleuse sans décalage vers le bas.

Causes de la maladie

Selon certains auteurs, la maladie de Chiari est un sous-développement du cervelet, associé à diverses anomalies dans les régions du cerveau. Anomalie Arnold Chiari 1 degré - la forme la plus commune. Ce trouble est la descente unilatérale ou bilatérale des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien. Cela peut se produire en raison du mouvement descendant de la moelle, une pathologie souvent accompagnée de diverses violations de la frontière crano-vertébrale.

Les manifestations cliniques peuvent survenir seulement à 3-4 douzaines de la vie. Il convient de noter que l'ectopie asymptomatique des amygdales cérébelleuses n'a pas besoin de traitement et se manifeste souvent par une IRM. A ce jour, l'étiologie de la maladie, ainsi que la pathogenèse, sont mal comprises. Un certain rôle est attribué au facteur génétique.

Il existe trois liens dans le mécanisme de développement:

• ostéoneuropathie congénitale déterminée génétiquement;
• stingray traumatisant pendant l'accouchement;
• haute pression du liquide céphalo-rachidien sur les parois du canal rachidien.

Manifestations

La fréquence d'apparition des symptômes suivants:

• maux de tête chez un tiers des patients;
• douleur dans les membres - 11%;
• faiblesse des bras et des jambes (dans un ou deux membres) - plus de la moitié des patients;
• engourdissement dans les membres - la moitié des patients;
• diminution ou perte de température et sensibilité à la douleur - 40%;
• instabilité de la démarche - 40%;
• oscillations involontaires des yeux - un tiers des patients;
• vision double - 13%;
• troubles de la déglutition - 8%;
• vomissements dans 5%;
• violations de la prononciation - 4%;
• étourdissements, surdité, engourdissement du visage - chez 3% des patients;
• état de syncope (évanouissement) - 2%.

La maladie de Chiari du deuxième degré (diagnostiquée chez l'enfant) combine la luxation du cervelet, du tronc et du quatrième ventricule. Une caractéristique intégrale est la présence de méningomyélocèle dans la région lombaire (hernie du canal rachidien avec saillie de la substance de la moelle épinière). Des symptômes neurologiques se développent sur le fond de la structure anormale de l'os occipital et de la colonne cervicale. Dans tous les cas, il y a souvent une hydrocéphalie - le rétrécissement de l'approvisionnement en eau du cerveau. Les signes neurologiques apparaissent dès la naissance.

L'opération pour la méningomyélocèle est réalisée dans les premiers jours après la naissance. L'expansion chirurgicale ultérieure de la fosse crânienne postérieure permet d'obtenir de bons résultats. De nombreux patients ont besoin d'une dérivation, en particulier lors d'une sténose de l'aqueduc de Sylvian. En cas d'anomalie du troisième degré, une hernie crânienne au bas du cou ou dans la région cervicale supérieure est associée à une altération du développement du tronc cérébral, de la base crânienne et des vertèbres supérieures du cou. L'éducation capture le cervelet et dans 50% des cas - le lobe occipital.

Cette pathologie est très rare, a un pronostic défavorable et réduit considérablement l'espérance de vie, même après une chirurgie. Il est impossible de dire exactement combien de personnes vivront après une intervention opportune, mais il est fort probable que cette pathologie ne soit pas considérée pour longtemps comme incompatible avec la vie. Le quatrième degré de la maladie est une hypoplasie cérébelleuse distincte et, aujourd’hui, elle n’appartient pas aux complexes de symptômes d’Arnold-Chiari.

Les manifestations cliniques du premier type progressent lentement sur plusieurs années et sont accompagnées de l'inclusion dans le processus de la colonne vertébrale cervicale supérieure et de la médullaire oblongate distale avec cervelet altéré et du groupe caudal de nerfs crâniens. Ainsi, chez les individus présentant l'anomalie d'Arnold-Chiari, on distingue trois syndromes neurologiques:

• Le syndrome de bulbaire est accompagné d'un dysfonctionnement des nerfs trijumeaux, faciaux, pré-cochléaires, sublinguaux et vagaux. En même temps, il y a des violations de la déglutition et de la parole, des nystagmus spontanés, des vertiges, des troubles de la respiration, une parésie du voile du palais, un enrouement, une ataxie, une discoordination des mouvements, une paralysie incomplète des membres inférieurs.
• Le syndrome de syringomyélite se manifeste par une atrophie des muscles de la langue, une altération de la déglutition, un manque de sensibilité de la zone du visage, un enrouement de la voix, un nystagmus, une faiblesse des bras et des jambes, une augmentation spasmodique du tonus musculaire, etc.
• Le syndrome pyramidal est caractérisé par une légère parésie spastique de tous les membres avec hypotoneus des bras et des jambes. Les réflexes tendineux sur les membres sont élevés, les réflexes abdominaux ne sont ni causés ni réduits.

La douleur au cou et au cou peut augmenter avec la toux et les éternuements. Dans les mains, la sensibilité à la température et à la douleur, ainsi que la force musculaire diminuent. Il y a souvent des évanouissements, des vertiges chez les patients malvoyants. Lorsque vous courez, vous présentez une apnée (arrêt rapide de la respiration), des mouvements oculaires rapides et non contrôlés, une détérioration du réflexe pharyngé.

Un signe clinique intéressant chez ces personnes est de provoquer des symptômes (syncope, paresthésie, douleur, etc.) en faisant l'effort, en riant, en toussant, en cas de Valsalva (exhalation renforcée avec le nez et la bouche fermés). Avec la croissance des symptômes focaux (tige, cervelet, colonne vertébrale) et de l'hydrocéphalie, la question se pose de l'expansion chirurgicale de la fosse crânienne postérieure (décompression sous-occipitale).

Diagnostics

Le diagnostic d'une anomalie du premier type ne s'accompagne pas de lésion de la moelle épinière, il est principalement posé chez l'adulte par CT et IRM. Selon l'autopsie, chez les enfants atteints de hernie du canal rachidien, la maladie de Chiari du deuxième type est détectée dans la plupart des cas (96 à 100%). Avec l'aide de l'échographie, vous pouvez déterminer les violations de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Normalement, le liquide céphalorachidien circule facilement dans l’espace sous-arachnoïdien.

La radiographie latérale et l'IRM du crâne montrent l'expansion du canal rachidien aux niveaux C1 et C2. Sur l'angiographie des artères carotides, une enveloppe de l'amygdale de l'artère cérébelleuse est observée. La radiographie montre des modifications concomitantes de la région craniovertébrale telles que le sous-développement de l'atlas, le processus denticulaire de l'épistrophie, le raccourcissement de la distance atlantique-occipitale.

Syringomyélie sur la radiographie latérale montre un sous-développement de l'arc postérieur de l'atlas, un sous-développement de la deuxième vertèbre cervicale, une déformation du grand foramen occipital, une hypoplasie des parties latérales de l'atlas, une expansion du canal rachidien au niveau de C1-C2. De plus, une IRM et un examen invasif aux rayons X doivent être effectués.

La manifestation des symptômes de la maladie chez les adultes et les personnes âgées devient souvent la raison pour laquelle on identifie des tumeurs de la fosse crânienne postérieure ou de la région craniospinale. Dans certains cas, les symptômes du patient aident à poser un diagnostic: cheveux au ras des cheveux, cou raccourci, etc., ainsi que signes cranio-spinaux de modifications osseuses aux rayons X, au scanner et à l’IRM.

Aujourd'hui, le «standard de référence» pour diagnostiquer un trouble est l'IRM du cerveau et de la région cervico-thoracique. Peut-être des diagnostics par ultrasons intra-utérins. Les signes probables de déficience d'ECHO incluent l'hydropisie interne, la forme de la tête évoquant un citron et le cervelet en forme de banane. Dans le même temps, certains experts considèrent que de telles manifestations ne sont pas spécifiques.

Pour clarifier le diagnostic en utilisant différents plans de numérisation, vous pouvez donc trouver plusieurs informations sur les symptômes de la maladie chez le fœtus. Obtenir une image pendant la grossesse est assez facile. De ce fait, une échographie reste l’une des principales options d’analyse permettant d’exclure la pathologie du fœtus au cours des deuxième et troisième trimestres.

Traitement

En cas de flux asymptomatique, une observation continue avec échographie et examen radiographique réguliers est montrée. Si le seul signe d'anomalie est une douleur mineure, un traitement conservateur est prescrit au patient. Il inclut une variété d'options d'utilisation des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des relaxants musculaires. L'ibuprofène et le diclofénac sont les AINS les plus courants.

Vous ne pouvez pas vous prescrire d'analgésiques, car ils présentent un certain nombre de contre-indications (par exemple, un ulcère peptique). En cas de contre-indication, le médecin choisira une autre option de traitement. De temps en temps, une thérapie de déshydratation est prescrite. En l’absence d’effet d’un tel traitement dans un délai de deux à trois mois, l’opération est réalisée (extension du foramen occipital, retrait de l’arche vertébrale, etc.). Dans ce cas, une approche strictement individuelle est requise pour éviter les interventions inutiles et les retards dans les opérations.

Chez certains patients, la révision chirurgicale est un moyen de poser un diagnostic final. Le but de l’intervention est l’élimination de la compression des structures nerveuses et la normalisation de la dynamique des alcools. Ce traitement conduit à une amélioration significative chez deux à trois patients. L'expansion de la fosse crânienne contribue à la disparition des maux de tête, à la restauration de la tangibilité et de la mobilité.

Un signe pronostique favorable est la localisation du cervelet au-dessus de la vertèbre C1 et la présence de symptômes cérébelleux uniquement. Dans les trois ans suivant l'intervention, des rechutes peuvent survenir. Ces patients se voient attribuer un handicap par décision de la commission médico-sociale.