Malformations vasculaires artérioveineuses du cerveau: traitement, intervention chirurgicale et conséquences

La malformation artério-veineuse (MAV) du cerveau est un défaut local de l’architecture des vaisseaux intracrâniens, dans laquelle une connexion désordonnée se forme entre les artères et les veines pour former une spirale vasculaire convolutée. La pathologie est due à une erreur de morphogenèse et est donc essentiellement innée. Peut être solitaire ou commun.

Lorsque le flux sanguin de MAV cérébrale est anormal: le sang du bassin artériel est droit, contournant le réseau capillaire, et est transféré vers la ligne veineuse. Dans la zone de malformation, il n’ya pas de réseau capillaire intermédiaire normal et le nœud de connexion est représenté par des fistules ou des shunts de 1 unité ou plus. Les parois des artères sont dégénérées et ne possèdent pas la couche musculaire appropriée. Les veines sont généralement dilatées et amincies en raison d'une altération de l'autorégulation du flux sanguin cérébral.

Les MAV du cerveau, comme les anévrismes, sont dangereux en raison d'une hémorragie intracérébrale soudaine, due à la rupture de la paroi du vaisseau pathologique. La malformation fracturée est lourde d'ischémie cérébrale, d'oedème, d'hématome, de progression du déficit neurologique, qui n'est pas toujours satisfaisante pour le patient.

Statistiques de morbidité et conséquences de la pathologie

La malformation artérioveineuse dans la structure de toutes les pathologies avec des masses volumineuses dans le tissu cérébral est en moyenne de 2,7%. Dans les statistiques générales sur les hémorragies aiguës non traumatiques dans l'espace sous-arachnoïdien, 8,5% à 9% des cas d'hémorragie sont dus à des malformations. Coups de cerveau - 1%.

L'incidence de la maladie a la fréquence moyenne annuelle suivante: 4 cas pour 100 000 habitants. Certains auteurs étrangers indiquent un autre chiffre - 15-18 cas. Malgré la nature congénitale du développement, il ne se manifeste cliniquement que chez 20 à 30% des enfants. En outre, le pic d'âge de détection de MAA chez les enfants se produit chez les enfants (13,5%) et les 8 à 9 ans (autant que%). On pense que chez un enfant présentant un tel trouble vasculaire diagnostiqué, les risques de rupture sont beaucoup plus élevés.

Selon les statistiques, les malformations se manifestent tout au plus à l’âge de 30 à 40 ans et sont donc plus souvent diagnostiquées chez des personnes de ce groupe d’âge. La maladie reste généralement cachée pendant des dizaines d'années, ce qui explique la tendance de sa définition à ne pas être chez l'enfant. Les profils de sexe dans le développement de MAV cérébrale chez les patients masculins et féminins n'ont pas été détectés.

En présence de malformations génétiquement modifiées, la probabilité de rupture varie de 2% à 5% par an. Chaque année, les risques augmentent. Si l'hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente considérablement, jusqu'à 18%.

Les décès par hémorragie intracrânienne, qui sont souvent la première manifestation de la maladie (dans 55% à 75% des cas), surviennent chez 10% à 25% des patients. Selon les études, la mortalité due à l'écart présentait un pourcentage plus élevé chez les enfants (23% à 25%) que chez les adultes (10% à 15%). Une invalidité liée aux effets de la maladie survient chez 30% à 50% des patients. Environ 10% à 20% des patients retrouvent une qualité de vie complète ou presque normale. La raison de cette formidable tendance est le diagnostic tardif, la réception tardive de soins médicaux qualifiés.

Dans quelle partie de la tête se trouvent les MAV du cerveau?

La localisation commune de l'anomalie artérioveineuse est l'espace supratentoriel (régions supérieures du cerveau) passant au-dessus de la tente du cervelet. Pour être plus clair, nous pouvons l'expliquer plus simplement: dans environ 85% des cas, le défaut vasculaire est retrouvé dans les hémisphères cérébraux. Les lésions affectant les unités vasculaires des lobes temporaux, pariétaux, frontaux, occipitaux et des hémisphères cérébraux sont prédominantes.

En règle générale, les MAV peuvent être situés à n’importe quel pôle du cerveau, à la fois dans les parties de la surface et dans les couches les plus profondes (thalamus, etc.). Il est possible de déterminer de manière fiable la localisation exacte de la lésion seulement après avoir passé avec succès une étude du matériel avec les capacités de visualisation des tissus mous. Les principes de base du diagnostic incluent l'IRM et l'angiographie. Ces méthodes permettent une évaluation qualitative de l'ordre de ramification des artères et de la construction des veines, de leur connexion entre eux, du calibre du noyau de la MAV, des afférences des artères drainant les veines.

Causes de défaut artérioveineux et symptômes

La maladie étant congénitale, des signes anormaux de marquage des vaisseaux sanguins dans certaines zones du cerveau surviennent pendant la période prénatale. Des raisons fiables pour le développement de la pathologie n'ont pas encore été établies. Mais, selon les experts, des facteurs négatifs au cours de la grossesse peuvent vraisemblablement contribuer à la structure anormale du système vasculaire génétiquement modifié chez le fœtus:

• recevoir de fortes doses de radiations de la part de la mère;
• infections intra-utérines transmises pendant la période prénatale de la mère à l’enfant;
• intoxication chronique ou aiguë;
• fumer et boire de l'alcool;
• les stupéfiants, y compris ceux de plusieurs médicaments;
• médicaments ayant des effets tératogènes;
• maladies chroniques chez une femme enceinte ayant des antécédents de (néphrite glomérulaire, diabète, asthme, etc.).

Les experts estiment également que le facteur génétique peut jouer un rôle dans la formation du défaut. Jusqu'à récemment, l'hérédité n'était pas perçue comme la cause de la pathologie. Aujourd'hui, il y a de plus en plus de rapports d'implication et de ce facteur. Ainsi, dans certains cas, des anomalies vasculaires sanguines similaires sont déterminées chez les parents sanguins du patient. Ils sont vraisemblablement causés par la mutation génétique héréditaire du chromosome 5q, du locus SMS1 et du RASA1.

Comme mentionné précédemment, la maladie se caractérise par un long parcours «silencieux», qui peut durer des décennies. Le diagnostic est soit reconnu par hasard lors d'un examen diagnostique des structures cérébrales, soit après la rupture d'une malformation. Dans quelques variantes, la maladie peut être ressentie avant l'éclatement du navire. Ensuite, la pathologie clinique a souvent manifesté des symptômes tels que:

• acouphènes (bourdonnements, sifflements, etc.);
• maux de tête fréquents;
• le syndrome de crise, qui est semblable aux crises d'épilepsie;
• symptômes neurologiques (paresthésie, engourdissement, picotement, léthargie et apathie, etc.).

Le tableau clinique avec la rupture de MAV est semblable à tous les types d’hémorragie intracrânienne:

• apparition aiguë de maux de tête graves, progressant rapidement;
• vertiges, confusion;
• évanouissements, jusqu'au développement du coma;
• nausée, vomissement;
• perte de sensibilité de la moitié du corps;
• déficience visuelle, auditive;
• aphasie expressive, dysarthrie (altération de la prononciation);
• déficit neurologique en augmentation rapide.

Chez les enfants, la maladie se manifeste souvent par un retard dans le développement mental, des fonctions retardées de la parole, des épiphriscus, des symptômes d'insuffisance cardiaque, des troubles cognitifs.

Types de malformations cérébrales du lit artériel veineux

Les formations pathologiques se distinguent généralement par leurs caractéristiques topographiques et anatomiques, leur activité hémodynamique, leur taille. Le premier paramètre caractérise l'emplacement de la malformation dans le cerveau, d'où leur nom:

• Les MAV de surface sont concentrés dans le cortex des hémisphères cérébraux (à la surface du cerveau) et dans les structures adjacentes de la substance blanche;
• AVM profondes - sont localisées à la profondeur des convolutions cérébrales, des noyaux gris centraux, à l'intérieur des ventricules, dans les structures de la tige du GM.

Pour l'activité hémodynamique produisent des malformations:

• actifs - ils sont considérés comme un type mixte de MAV (le type le plus fréquent, qui révèle une destruction partielle des capillaires) et du type fistuleux (l'artère passe directement dans la veine, le réseau capillaire est complètement détruit);
• inactif - capillaire (télangiectasie), veineux, caverneux artérioveineux.

La lésion est également estimée par taille, en prenant en compte le diamètre du seul enroulement de la malformation. Lors du diagnostic des tailles, utilisez les noms AVM suivants:

• micro malformations - moins de 10 mm;
• petit - de 10 mm à 20 mm;
• moyen - 20-40 mm
• grand - 40-60 mm
• gigantesque - plus de 6 cm de diamètre.

Pour prévenir les hémorragies graves et les complications irréversibles associées, il est extrêmement important d'identifier et d'éliminer le foyer dans un proche avenir, avant la rupture. Pourquoi L'explication est beaucoup plus convaincante: lors des pauses, un pourcentage trop élevé de personnes (jusqu'à 75% des patients) décèdent d'hémorragies étendues incompatibles avec la vie.

Il est nécessaire de comprendre que les vaisseaux de MAV sont trop susceptibles aux percées, car ils sont gravement épuisés en raison de la structure anormale et du débit sanguin altéré. Dans le même temps, de grandes formations vicieuses pressent et endommagent le tissu cérébral environnant, ce qui constitue une menace supplémentaire pour la viabilité des fonctions du système nerveux central. Par conséquent, si le diagnostic est confirmé cliniquement, il est impossible dans tous les cas de retarder le traitement.

Méthodes de traitement des malformations vasculaires cérébrales

Le traitement consiste en une résection complète ou une oblitération complète du défaut vasculaire par voie chirurgicale. Trois types d’opérations de haute technologie sont utilisés à ces fins: traitement endovasculaire, radiochirurgie stéréotaxique, microchirurgie.

1. Chirurgie endovasculaire. La méthode convient au traitement des formations profondes et larges. L'intervention est réalisée sous contrôle radiographique, la gestion anesthésique est l'anesthésie générale. Cette tactique mini-invasive est souvent la première étape du traitement avant la prochaine chirurgie ouverte.

• Un mince tube de cathéter traverse les vaisseaux jusqu'à la partie pathologique du cerveau par l'artère fémorale.
• À travers le conducteur installé, un biomatériau spécial, semblable à la mousse de montage, est introduit dans la zone de malformation.
• Le neurochirurgien avec une composition mousseuse recouvre les zones de la lésion, c’est-à-dire qu'il thrombe les vaisseaux anormalement développés tout en maintenant sa santé.
• L'embolisation vous permet de "désactiver" le plexus pathologique du système général de la circulation cérébrale.
• Une fois l’opération effectuée sous surveillance hospitalière, le patient prend généralement entre 1 et 5 jours.

1. Radiochirurgie stéréotaxique. Les tactiques thérapeutiques, bien que liées à l'angionchirurgie, ne sont pas traumatisantes. Cela signifie qu'il n'y aura pas de coupures, pas d'introduction de sondes intravasculaires du tout. Convient pour le traitement de petites anomalies vasculaires (jusqu'à 3,5 cm) ou dans les cas où le foyer est situé dans une partie du cerveau inopérable.

• La radiochirurgie implique la destruction d'angiomes avec les systèmes Cyber ​​Knife ou Gamma Knife.
• Les appareils fonctionnent sur le principe de l'exposition ciblée à une anomalie par exposition à un rayonnement.
• Les rayons sont émis de différents côtés et convergent en un point de la zone défectueuse uniquement, les structures saines ne sont pas affectées. En conséquence, les navires AVM grandissent ensemble, la focalisation est supprimée.
• Sur le Cyber ​​ou Gamma Knife, les procédures sont absolument indolores, le patient est conscient pendant le traitement. Les appareils, sur le divan desquels vous avez juste besoin de rester immobiles (de 30 minutes à 1,5 heure), ressemblent à des tomographes traditionnels.
• Lors du traitement avec un gamma knife, un casque spécial est placé sur la tête et fixé de manière rigide. Pour que le patient, à qui on donne un casque, ne ressente pas d'inconfort, il procède à une anesthésie locale superficielle de certaines zones de la tête. L'opération sur le Cyber ​​Knife ne nécessite pas d'anesthésie et place la tête dans une structure rigide.
• Il n'y a pas besoin d'hospitalisation. Mais il peut être nécessaire de passer par plus d’une session de radiochirurgie afin d’éliminer complètement les effets résiduels de l’AVM GM. Parfois, le processus d'oblitération dure 2 à 4 ans.

1. Retrait microchirurgical direct. La microchirurgie pour ce diagnostic est la seule méthode qui offre les meilleures chances de guérison radicale de la pathologie, en minimisant le risque de rechute. C'est le "gold standard" dans le traitement de cette maladie avec une localisation superficielle et des formes compactes du nœud.

• La microchirurgie ne pouvant se passer d’une craniotomie typique, il est nécessaire de réaliser une ouverture économique du crâne pour les interventions chirurgicales de base sur le cerveau.
• L'intervention se déroule sous anesthésie générale endotrachéale, sous le contrôle d'un microscope intraopératoire super puissant et d'un appareil à ultrasons.
• La méthode de coagulation bipolaire est utilisée pour empêcher les pertes de sang dans le vaisseau artériel et la veine artériels, c'est-à-dire qu'une cautérisation est effectuée.
• Ensuite, un seul bloc à travers la fenêtre de trépanation est une excision en une étape du corps entier de la malformation avec une perte de sang minimale.
• À la fin de la chirurgie, le trou dans le crâne est fermé par une greffe osseuse, une suture est appliquée sur la peau.
• La déclaration est possible environ 14 jours après l'opération. Ensuite, vous devez poursuivre la récupération postopératoire dans un centre de rééducation spécialisé. La durée de la rééducation est définie individuellement.

Une vidéo d'une opération ouverte peut être visionnée sur le lien suivant: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y.

Dans certaines situations, il est impossible de procéder immédiatement à une microchirurgie directe en raison de risques peropératoires élevés, en particulier avec des MAV de grande taille. Ou une autre option: un angiome après une stéréotaxie ou une embolisation par cathéter n'est que partiellement compensé, ce qui est extrêmement grave. Par conséquent, il est parfois conseillé de recourir au traitement en plusieurs phases en utilisant une combinaison séquentielle de plusieurs méthodes d’angionchirurgie.

Où il est préférable d'opérer et les prix de transaction

Un algorithme bien planifié d’actions thérapeutiques aidera à éliminer complètement le conglomérat vasculaire et non au détriment des tissus vitaux. L'adéquation du traitement basé sur le principe de l'individualité permettra d'économiser de la progression des anomalies neurologiques, une éventuelle rechute précoce avec toutes les conséquences qui en découlent.

Pour faire fonctionner le plus haut organe du système nerveux central, responsable de nombreuses fonctions dans le corps (capacités motrices, mémoire, pensée, parole, odorat, vue, ouïe, etc.), il convient de confier à des neurochirurgiens de classe mondiale. En outre, l’institution médicale devrait être dotée d’une large base d’équipements peropératoires de haute technologie de l’échantillon avancé. Cliniques de neurochirurgie russes du cerveau, il est dommage, mais nettement derrière la qualité des équipements technologiques et le professionnalisme des spécialistes des centres médicaux étrangers.

Dans les pays étrangers où les services de neurochirurgie sont très développés, le coût est élevé, mais, comme on dit, les patients sont ramenés à la vie. Parmi les tendances populaires, également avancées en chirurgie du cerveau, se distinguent la République tchèque, Israël et l’Allemagne. Dans les cliniques tchèques, les prix des soins médicaux pour les malformations artério-veineuses sont les plus bas. Le coût peu élevé et la qualification parfaite des neurochirurgiens tchèques ont fait de la République tchèque le domaine le plus recherché. Non seulement les patients russes et ukrainiens, mais également l'Allemagne, Israël et d'autres pays à la haute altitude s'efforcent d'entrer dans cet honorable État. Et brièvement sur les prix.

Malformation artérioveineuse du cerveau

La malformation artérioveineuse est une maladie caractérisée par la formation de liens pathologiques entre artères et veines. Se produit principalement dans le système nerveux, mais il existe d'autres variations plus complexes, par exemple, une malformation entre l'aorte et le tronc pulmonaire.

La maladie touche 12 personnes sur 100 000, principalement des hommes. Le plus souvent, la maladie se manifeste entre 20 et 40 ans.

Une malformation artérioveineuse du cerveau entraîne une altération de la circulation sanguine dans les tissus nerveux, provoquant une ischémie. À son tour, cela entraîne une défaillance des fonctions mentales, des symptômes neurologiques et de graves maux de tête.

Les parois des vaisseaux de la masse pathologique étant minces, des percées se produisent: 3-4% par an. La probabilité augmente de 17 à 18% si les antécédents du patient montrent déjà des signes d'accident vasculaire cérébral hémorragique. La mort dans les accidents vasculaires cérébraux hémorragiques sur le fond de la malformation se produit dans 10%. En règle générale, 50% des patients sont handicapés.

Malformation vasculaire conduit à des complications:

Le mécanisme pathologique du défaut du système vasculaire est qu’il n’ya pas de capillaires dans le site de la malformation. Cela signifie qu'il n'y a pas de «filtre» entre les veines et les artères, le sang veineux reçoit donc directement le sang artériel. Il augmente la pression dans les veines et les dilate.

Raisons

La MAV du cerveau se forme à la suite d'un défaut intra-utérin lors de la formation du système circulatoire du système nerveux central. Les raisons en sont les suivantes:

1. Facteurs tératogènes: rayonnement de fond accru, parents vivant dans la zone industrielle de la ville.
2. Infections intra-utérines.
3. Maladies de la mère: diabète, maladies inflammatoires du système respiratoire, excrétion, digestion.
4. Habitudes nocives et dépendance de la mère: tabagisme, alcoolisme, toxicomanie.
5. Utilisation à long terme de médicaments pharmacologiques.

Les symptômes

La malformation veineuse artérielle a deux types de flux:

Hémorragique

On le trouve dans 60% de toutes les malformations. Ce type d'écoulement prévaut avec des shunts de petite taille, où se trouvent des veines de drainage. Également trouvé dans les régions occipitales du cerveau. Le syndrome dominant est l'hypertension artérielle avec tendance aux accidents vasculaires cérébraux hémorragiques. Avec le cours latent, la maladie est asymptomatique.

L'exacerbation de l'évolution hémorragique se caractérise par une augmentation rapide des maux de tête, des troubles de la conscience et une désorientation. Soudain, une partie du corps devient engourdie, le plus souvent - un côté du visage, une jambe ou une main. Le langage de type aphasique est frustré, la composante grammaticale des phrases est violée. Parfois, la compréhension de la parole et de l'écriture est perturbée. Les conséquences de l'évolution hémorragique - accident vasculaire cérébral et récupération à long terme des fonctions neurologiques.

Le champ de vision diminue, sa précision diminue. Parfois, il y a diplopie - vision double. Moins souvent - la vue disparaît complètement dans un œil ou les deux en même temps. La coordination est perturbée: une démarche instable apparaît, les mouvements perdent en précision.

Torpide

Torpide - la deuxième version du flux.

Malformation veineuse de ce type a un trait caractéristique - la céphalgie en grappe. Il se caractérise par des maux de tête aigus, difficiles à transporter et graves. Parfois, le syndrome douloureux atteint un tel niveau que les suicides se suicident. La céphalgie apparaît comme des épisodes périodiques (grappe) de douleur à la tête et n’est presque pas sensible à l’action des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En raison d'une grave irritation de la douleur, le complexe symptomatique suivant se forme - crises d'épilepsie mineures. Ils surviennent chez 20-25% des patients. L'attaque est caractérisée par une contraction des muscles oculaires et des convulsions des muscles squelettiques. Certains développent une crise épileptique importante avec la manifestation d'un tableau clinique typique (aura, précurseurs, convulsions toniques, convulsions cloniques et sortie de l'état).

Une malformation artérioveineuse peut reproduire une tumeur du cerveau. Dans ce cas, des symptômes de déficience neurologique focale sont observés. Par exemple, si la malformation se situe dans les circonvolutions frontales, un trouble de la sphère motrice, tel qu'une parésie ou une paralysie, est enregistré. Si dans le pariétal - la sensibilité est perturbée dans les membres.

Classification des maladies

Il existe ces types de malformations:

1. Malformation artérioveineuse de la veine de Galen. Il s’agit d’un défaut congénital qui se produit lorsque des capillaires se forment entre les artères et les veines. Elle se caractérise par une violation de la formation de la couche musculaire et élastique dans la paroi veineuse. De ce fait, les veines se dilatent et la pression augmente. La pathologie est caractérisée par une progression constante.
   La veine AVM de Galen s'est d'abord manifestée chez l'enfant d'âge scolaire. Le syndrome principal est hypertensive-hydrocéphalique. Il se caractérise par des symptômes cérébraux courants: maux de tête, vertiges, nausées, transpiration, convulsions mineures. Également dans la clinique AVM Vein Galen, on observe (rarement) des accidents vasculaires cérébraux hémorragiques, une insuffisance cardiaque, un retard mental et des symptômes neurologiques déficients.
2. Malformation d'Arnold Chiari. Dans le tableau clinique de cette pathologie, il existe de tels syndromes principaux: hypertenseur et cérébrobulbaire. La première se caractérise par des céphalées, des douleurs au cou et au dos, qui sont aggravées par la miction et la toux. Il y a souvent des vomissements et une augmentation des muscles squelettiques du cou.
   Le syndrome cérébrobulbaire se manifeste par une diminution de la précision visuelle, une vision double, une difficulté à avaler, une déficience auditive, des vertiges et des illusions visuelles. Avec un parcours compliqué, l'apnée du sommeil nocturne (arrêt respiratoire soudain pendant le sommeil) et les états syncopaux à court terme (perte de conscience) s'ajoutent au tableau clinique.
3. Malformation caverneuse ou hémangiome caverneux. Les premiers symptômes apparaissent après 50 ans. La pathologie est déterminée par la localisation du défaut. Par exemple, un cavernome du tronc cérébral ou une malformation ressemblant à une tumeur se manifeste par un tableau clinique d'hémorragies et de symptômes neurologiques focaux. Dans le tronc cérébral se trouvent les centres qui soutiennent les fonctions vitales de la respiration et du rythme cardiaque. Avec leur défaite, il existe des pathologies du rythme cardiaque et de la respiration de type apnée.

Diagnostic et traitement

Un patient avec une suspicion de malformation est réalisée avec un certain nombre de méthodes instrumentales, qui sont décisives dans la formulation du diagnostic:

La malformation est traitée chirurgicalement. En période d'exacerbation, une opération consistant à retirer une masse de vaisseaux sanguins est prescrite. Avec le syndrome hypertensif principal, le drainage ventriculaire du cerveau est effectué pour réduire la pression intracrânienne. Le passage dans le crâne s'effectue de manière classique: la trépanation. Tout d'abord, les vaisseaux entourant la malformation sont cousus, puis le défaut lui-même est isolé et bandé, puis la malformation est découpée.

Les malformations du tronc cérébral posent des problèmes de traitement chirurgical en raison de la proximité d'importants centres fonctionnels. Dans un tel cas, une excision radiochirurgicale est prescrite.

Malformation artérioveineuse

La malformation artérioveineuse est une anomalie vasculaire cérébrale du développement. Il se caractérise par la formation d'un serpentin vasculaire dans certaines zones du cerveau ou de la moelle épinière, constitué d'artères et de veines se connectant directement les unes aux autres, c'est-à-dire sans la participation d'un réseau capillaire.

La maladie survient à une fréquence de 2 cas pour 100 000 habitants, les hommes y étant plus susceptibles. Le plus souvent, il se manifeste cliniquement entre 20 et 40 ans, mais il débute parfois après 50 ans.

Le principal danger des malformations artério-veineuses est le risque d'hémorragie intracrânienne pouvant entraîner la mort ou entraîner une invalidité permanente.

Causes et facteurs de risque

La malformation artérioveineuse est une pathologie congénitale non héréditaire. Sa raison principale est les facteurs négatifs affectant le processus de ponte et le développement du réseau vasculaire (au premier trimestre de la grossesse):

• infections intra-utérines;
• certaines maladies courantes (asthme bronchique, glomérulonéphrite chronique, diabète sucré);
• l'utilisation de médicaments à effet tératogène;
• tabagisme, alcoolisme, toxicomanie;
• exposition aux rayonnements ionisants;
• intoxication aux sels de métaux lourds.

Les malformations artérioveineuses peuvent être localisées dans n’importe quelle partie du cerveau ou de la moelle épinière. Comme il n'y a pas de réseau capillaire dans de telles formations vasculaires, le sang est déchargé directement des artères dans les veines. Cela conduit au fait que la pression dans les veines augmente et que leur lumière se dilate. Les artères de cette pathologie ont une couche musculaire sous-développée et des parois amincies. Globalement, cela augmente le risque de rupture d'une malformation artério-veineuse dès l'apparition d'un saignement menaçant le pronostic vital.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, un patient sur dix meurt.

Le rejet direct de sang des artères dans les veines en contournant les capillaires entraîne des troubles respiratoires et métaboliques dans le tissu cérébral lors de la localisation de la formation vasculaire pathologique, ce qui provoque une hypoxie locale chronique.

Formes de la maladie

Les malformations artérioveineuses sont classées par taille, localisation, activité hémodynamique.

1. Surface. Le processus pathologique se déroule dans le cortex cérébral ou dans la couche de substance blanche située juste en dessous.
2. Profond Le conglomérat vasculaire est situé dans les ganglions sous-corticaux, dans la région des convolutions, dans le tronc et (ou) les ventricules du cerveau.

Selon le diamètre de la bobine:

• maigre (moins de 1 cm);
• petit (1 à 2 cm);
• moyen (de 2 à 4 cm);
• grand (4 à 6 cm);
• géant (plus de 6 cm).

Selon les caractéristiques de l'hémodynamique, les malformations artérioveineuses sont actives et inactives.

Les formations vasculaires actives sont facilement détectées par l'angiographie. À leur tour, ils sont divisés en fistules et mixtes.

Les malformations inactives incluent:

• certains types de cavernes;
• malformations capillaires;
• malformations veineuses.

Les symptômes

La malformation artérioveineuse est souvent asymptomatique et est retrouvée par hasard, lors de l'examen, pour une autre raison.

Avec une quantité importante de formation vasculaire pathologique, il exerce une pression sur le tissu cérébral, ce qui conduit au développement de symptômes cérébraux:

• éclat de mal de tête;
• nausée, vomissement;
• faiblesse générale, handicap.

Dans certains cas, dans le tableau clinique des malformations artério-veineuses, des symptômes focaux associés à une insuffisance de l'apport sanguin à une certaine partie du cerveau peuvent apparaître.

Lorsque l'emplacement de la malformation dans le lobe frontal du patient est caractérisé par:

• aphasie motrice;
• intelligence réduite;
• proboscis réflexe;
• démarche incertaine;
• crises convulsives.

Lorsque la localisation cérébelleuse:

• hypotonie musculaire;
• nystagmus horizontal à grande échelle;
• démarche chancelante;
• manque de coordination des mouvements.

Avec localisation temporelle:

• crises convulsives;
• rétrécissement des champs visuels jusqu'à la perte complète;
• aphasie sensorielle.

Avec localisation à la base du cerveau:

• la paralysie;
• déficience visuelle jusqu’à la cécité complète d’un ou des deux yeux;
• strabisme;
• difficulté à déplacer les yeux.

La malformation artérioveineuse de la moelle épinière se manifeste par une parésie ou une paralysie des membres, une violation de tous les types de sensibilité dans les membres.

Lorsqu'une malformation est rompue, une hémorragie se produit dans les tissus de la moelle épinière ou du cerveau, entraînant leur mort.

Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.

Signes de rupture de malformations et d'hémorragies cérébrales:

• mal de tête soudain d'intensité élevée;
• photophobie, déficience visuelle;
• troubles de la parole;
• nausée, vomissements répétés et peu fiables;
• la paralysie;
• perte de conscience;
• crises convulsives.

Une rupture d'une malformation artério-veineuse de la moelle épinière entraîne une paralysie soudaine des membres.

Diagnostics

Un examen neurologique révèle des symptômes caractéristiques d'une lésion vertébrale ou cérébrale, après quoi les patients sont référés pour une angiographie et une imagerie par résonance magnétique ou par calcul.

Traitement

La chirurgie est le seul moyen d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.

Si la malformation se situe en dehors de la zone fonctionnellement significative et que son volume n’excède pas 100 ml, elle est éliminée par la méthode ouverte classique. Après la trépanation du crâne, le chirurgien ligature le système vasculaire du serpentin vasculaire, puis le retire et le retire.

Lorsque les malformations artério-veineuses sont localisées dans les structures profondes du cerveau ou dans des zones importantes du point de vue fonctionnel, il peut être difficile de les éliminer transcranalement. Dans ces cas, la méthode radiochirurgicale est privilégiée. Ses principaux inconvénients sont:

• la longue période nécessaire à l’oblitération des vaisseaux malformés;
• faible efficacité dans l'élimination des plexus vasculaires, dont le diamètre dépasse 3 cm;
• la nécessité d'effectuer des séances d'exposition répétées.

Un autre moyen de supprimer les malformations artério-veineuses est l’embolisation endovasculaire par rayons X de l’artère alimentaire. Cette méthode ne peut être appliquée que si un vaisseau sanguin est disponible pour le cathétérisme. Ses inconvénients sont la nécessité d'un traitement progressif et d'une faible efficacité. Comme le montrent les statistiques, l’embolisation endovasculaire ne permet de réaliser une embolisation complète des vaisseaux de la malformation que dans 30 à 50% des cas.

Actuellement, la plupart des neurochirurgiens préfèrent l'élimination combinée des malformations artérioveineuses. Par exemple, lorsque leur taille est significative, une embolisation endovasculaire par rayons X est d'abord utilisée et, après réduction de la taille du conglomérat vasculaire, un retrait transcrânien est effectué.

Complications possibles et conséquences

Les complications les plus dangereuses des malformations cérébrales artérioveineuses:

• hémorragie cérébrale ou de la moelle épinière;
• le développement de troubles neurologiques persistants (y compris la paralysie);
• issue fatale.

La chirurgie est le seul moyen d’éliminer les malformations artério-veineuses et de prévenir ainsi le développement de complications.

Prévisions

Le risque de malformation artério-veineuse est de 2 à 5%. Si une fois une hémorragie a déjà eu lieu, le risque de récidive augmente de 3 à 4 fois.

Avec une hémorragie intracrânienne associée à la rupture d'une malformation artérioveineuse, un patient sur dix meurt.

Prévention

Les malformations artérioveineuses sont une anomalie du développement vasculaire intra-utérin. Par conséquent, il n’existe aucune mesure préventive permettant de prévenir son développement de manière ciblée.

Malformations vasculaires du cerveau: types, symptômes, diagnostic, traitement

Une malformation des vaisseaux cérébraux dénote une pathologie congénitale du développement du système circulatoire, consistant en une connexion incorrecte des veines, des artères et des vaisseaux plus petits. En règle générale, la maladie se manifeste à l’âge de 10 à 30 ans, bien que, dans la pratique médicale, il existe également des patients chez qui la malformation n’a été diagnostiquée qu’à l’âge adulte. Parmi les principaux symptômes de la maladie figurent de graves maux de tête de nature palpitante, qui peuvent parfois s'accompagner d'une épipadiation.

Concept de malformation

La malformation artério-veineuse (MAV) est considérée comme une anomalie congénitale, bien qu'elle puisse parfois être acquise. Le plus souvent, la pathologie se manifeste dans le cerveau (cerveau, colonne vertébrale), mais d'autres parties du corps ne sont pas non plus à l'abri de tels phénomènes.

Photo: une variété de malformations artérioveineuses

Les causes exactes des anomalies du développement sont actuellement inconnues, bien que l’hypothèse la plus répandue soit une lésion intra-utérine du fœtus. La taille de la malformation peut être différente. les plus grandes entraînent une compression du cerveau et augmentent considérablement le risque d'hémorragie.

La malformation artérioveineuse se produit le plus souvent. Avec une nature similaire du défaut, des vaisseaux convolutés minces qui relient les veines et les artères sont entrelacés. Très probablement, ce résultat donne une augmentation progressive des fistules (artérioveineuses).

Le résultat est l'expansion des artères et l'hypertrophie de leurs parois, et le flux sanguin artériel se déplace vers les veines sortantes. Le débit cardiaque augmente de manière significative, les veines se présentent sous la forme de gros vaisseaux constamment pulsés et tendus.

Toutes les parties du cerveau sont également sujettes à la formation de malformations, mais les plus grandes formations se trouvent précisément dans les régions postérieures des deux hémisphères.

Le type le plus commun de malformation vasculaire

Il est possible qu'il existe une prédisposition génétique à cette pathologie, car le défaut peut être observé simultanément chez plusieurs membres de la famille appartenant à des générations différentes, et les malformations «héréditaires» sont le plus souvent observées chez l'homme.

Une hémorragie cérébrale est présente chez environ la moitié des patients. Dans un tiers des cas, on observe des épilepsies focales pouvant avoir des formes à la fois simples et complexes.

Le plus souvent, une hémorragie au cours d'une malformation a une petite taille (environ 1 cm), alors qu'il n'y a que quelques foyers de lésions vasculaires et tissulaires et qu'il n'y a pas de symptômes cliniques. Dans de rares cas, l'hémorragie peut être massive, auquel cas elle aboutit parfois à la mort.

Malformation d'Arnold Chiari

La malformation d'Arnold Chiari est également considérée comme un défaut de naissance. La pathologie est caractérisée par le mauvais emplacement des amygdales dans le cervelet. Les formes I et II de l'anomalie sont les plus courantes, bien qu'elles soient en réalité plus nombreuses.

Le liquide céphalo-rachidien (LCR) présentant un défaut similaire cesse de circuler correctement car la position basse des amygdales perturbe le déroulement normal des processus métaboliques. Très souvent, l'hydrocéphalie est la conséquence d'un trouble de l'écoulement, car les amygdales obstruent pratiquement un petit foramen occipital.

Le paludisme de type Arnold Chiari 1 peut se manifester chez les adolescents et les adultes et se caractérise souvent par la présence d'hydromyélie. Comme les amygdales sont déplacées vers la partie supérieure de la moelle épinière, son canal central augmente.

Cervelet sain (à gauche) et malformation de Chiari (à droite)

Les manifestations externes des anomalies sont des maux de tête, localisés à l'arrière de la tête; ils peuvent être aggravés par la toux et d'autres phénomènes. Parmi les symptômes restants, on peut identifier la faiblesse et la perte de sensibilité des extrémités, la parole floue, la difficulté (stupéfiante) lors de la marche et de la déglutition, des vomissements sans nausée.

Parmi les théories modernes sur les causes de l'anomalie de Chiari, la place principale est occupée par l'hypothèse du déplacement des amygdales dû à une augmentation de la pression dans les parties supérieures du cervelet.

L'IRM est considérée comme la seule étude capable de poser avec précision un diagnostic similaire. Parmi les méthodes instrumentales supplémentaires, on utilise la tomographie à l'aide d'un ordinateur, dont le but est de reconstruire l'os de l'occiput et les vertèbres dans une projection en trois dimensions. Grâce à cela, il est possible d’établir le type de malformation, le degré de déplacement du cervelet lui-même et de déterminer le taux de progression de la maladie.

Pour le traitement des malformations du cerveau de Kiari, une intervention chirurgicale est presque toujours appliquée lorsqu'il s'agit de cas présentant des symptômes cliniques graves et intenses.

Malformation de Dandy Walker

La malformation de Dandy-Walker est une pathologie pour le développement du quatrième ventricule; dans la plupart des cas, cela inclut les comorbidités. Le plus souvent, il s'agit d'hydrocéphalie (œdème cérébral) et d'hypoplasie cérébelleuse.

L'hydrocéphalie (GCF) concerne plus de 90% des patients présentant une pathologie similaire, mais dans le même temps, une malformation de Dandy-Walker ne survient que chez un faible pourcentage de patients atteints d'hydropisie du cerveau.

Comme dans le cas d'autres défauts similaires, la chirurgie est souvent la seule alternative possible, mais l'opération présente un certain nombre de caractéristiques spécifiques en raison de la nature du processus pathologique de la malformation cérébrale. L'un des processus les plus dangereux est considéré comme une augmentation du risque d'incision supérieure; il est donc déconseillé d'utiliser uniquement le pontage de ventricules latéraux.

Très souvent, l'anomalie est accompagnée d'une violation du développement intellectuel, seule la moitié environ des patients ont un indice correspondant à l'état normal. Dans le même temps, les patients peuvent présenter un manque de coordination des mouvements (ataxie) et de la spasticité, bien que les crises épileptiques soient assez rares et ne surviennent que chez 10 à 15% des patients.

Causes, symptômes et effets des malformations artérioveineuses

Une malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux se manifeste à la suite de lésions intra-utérines et d'un retard de développement du fœtus, mais les causes du phénomène ne sont pas connues avec précision.

Les experts ont tendance à penser qu’il n’existe aucune corrélation directe entre la présence de cette anomalie, le sexe et l’âge du patient, bien que certaines hypothèses populaires suggèrent le contraire.

Pour le moment, il n'y a que deux facteurs de risque majeurs:

• Appartenance au genre masculin;
• Prédisposition génétique.

Une connaissance insuffisante du problème en raison du manque de méthodes et d'outils nécessaires conduit à l'émergence d'hypothèses nouvelles et nouvelles. Certains d'entre eux parlent d'un complexe héréditaire de pathologies et de maladies conduisant au développement d'une anomalie.

Symptômes et Complications

Une malformation artérioveineuse du cerveau ne présente parfois aucun symptôme prononcé pendant des décennies; le patient peut donc ne pas se méfier d'un tel problème. La raison la plus fréquente pour obtenir des soins médicaux est la rupture d'un petit ou d'un grand vaisseau, accompagnée d'un saignement intracérébral.

Des chercheurs étrangers citent des statistiques médicales selon lesquelles un tel diagnostic est généralement posé lors de l'examen cérébral d'un examen médical planifié ou lors de la recherche d'une aide médicale pour une autre raison.

Les manifestations les plus courantes de la malformation veineuse artérielle:

1. Crises d'épilepsie de différentes formes de gravité;
2. Maux de tête de nature palpitante;
3. Réduire la sensibilité de diverses zones (anesthésie);
4. Somnolence, faiblesse, diminution des performances.

Une augmentation de l'intensité des symptômes se produit nécessairement lors de la rupture d'un vaisseau, toujours accompagnée d'une hémorragie. Les symptômes de malformation vasculaire du cerveau peuvent se manifester à l'adolescence et à un âge plus avancé. Les experts notent que les manifestations d'anomalies sont souvent observées jusqu'à 45-50 ans. Etant donné que les tissus cérébraux en cas de troubles circulatoires sont plus endommagés avec le temps, l'intensité des symptômes augmente progressivement.

Habituellement, une forme de stabilité au cours de la maladie est atteinte après 30 à 40 ans, après quoi l'apparition de nouveaux symptômes est pratiquement absente.

Les caractéristiques du processus pathologique peuvent également apparaître lorsque vous portez un enfant. Par conséquent, de nouveaux symptômes, tels qu'une augmentation de l'intensité de ceux déjà existants, accompagnent souvent la grossesse. Les raisons en sont une augmentation de la quantité de sang dans le corps de la mère et une circulation sanguine accrue.

Parmi les complications possibles de la pathologie, les deux suivantes constituent un risque pour la santé. Par conséquent, la maladie ne devrait pas être initiée:

• La rupture du vaisseau avec saignement est due à un amincissement. Une mauvaise circulation sanguine entraîne une augmentation de la pression sur les parois affaiblies, ce qui entraîne un AVC hémorragique.
• La perturbation de l'apport d'oxygène au cerveau peut éventuellement entraîner la mort partielle ou totale de ses tissus - accident vasculaire cérébral ischémique (infarctus cérébral). L'anesthésie, la perte de la vision, une coordination déficiente des mouvements et de la parole, comme d'autres symptômes, sont une conséquence du processus décrit ci-dessus.

Diagnostic et traitement de la MAV

Une malformation vasculaire est diagnostiquée lorsqu'elle est examinée par un neurologue, qui peut vous prescrire plusieurs tests supplémentaires, des tests et des tests permettant de clarifier le diagnostic.

Les méthodes suivantes sont courantes:

1. L'artériographie (cérébrale) vous permet aujourd'hui de déterminer le problème de manière assez précise. Au cours de l'artériographie, un cathéter spécial contenant un agent de contraste inséré dans l'artère fémorale passe dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Le composé chimique spécifique utilisant des images de rayons X permet d'identifier l'état actuel des vaisseaux.
2. La tomodensitométrie (TDM) est parfois combinée avec ce qui précède et est appelée dans ce cas Angiographie par tomodensitométrie. La technique de diagnostic repose également sur l’obtention d’une série d’images utilisant des rayons X et un agent de contraste.
3. L'IRM pour malformation vasculaire est considérée comme plus efficace que les deux méthodes précédentes en matière de MAV. La méthode repose sur l'utilisation de particules magnétiques plutôt que sur les rayons X. M. angiographie implique l'administration d'un colorant de contraste.

Caractéristiques du traitement

Les malformations vasculaires suggèrent une relation entre le choix de la méthode de traitement et la localisation de l'anomalie, sa taille, l'intensité de ses symptômes et les caractéristiques du patient. Le traitement situationnel consiste à prendre des médicaments (mal de tête grave, convulsions).

Dans certains cas, le traitement de la malformation peut être limité à une observation constante du patient, comprenant un examen approfondi du corps et un traitement conservateur. Mais ces méthodes ne sont utilisées qu'en l'absence de symptômes ou de manifestations de faible intensité.

Il existe trois méthodes pour éliminer rapidement l'anomalie, et le médecin traitant détermine si leur utilisation est appropriée.

• La résection chirurgicale est utilisée pour les malformations vasculaires de petite taille et est considérée comme l’une des méthodes les plus efficaces et les plus sûres. Dans le cas où la pathologie est située profondément dans les tissus cérébraux, ce type d'intervention n'est pas fortement recommandé, car l'opération comporte un certain risque.
• L'embolisation consiste en l'introduction d'un cathéter, qui sert à «coller» les vaisseaux affectés pour bloquer le flux sanguin dans ceux-ci. La méthode peut être à la fois fondamentale et complémentaire avant la résection chirurgicale afin de réduire le risque de saignement grave. Dans de rares cas, une embolisation endovasculaire peut considérablement réduire ou même arrêter complètement les manifestations de la MAV.

Photo: Embolisation d'une malformation cérébrale. Le plastifiant obstrue les vaisseaux affectés et dirige le flux sanguin vers les plus riches.

Malformation artérioveineuse du cerveau: mécanisme de développement, causes, prévention et pronostic

Les maladies vasculaires du système nerveux sont dangereuses pour ses complications. Les tissus du système nerveux central sont extrêmement sensibles au manque de sang, de sorte que même de petites violations des vaisseaux peuvent entraîner la perte de fonctions de base. La malformation artérioveineuse du cerveau est un type plutôt rare de pathologie.

Quelle est la malformation artério-veineuse du cerveau?

Très souvent, une malformation artério-veineuse est détectée de manière aléatoire.

La malformation artérioveineuse est une anomalie de la structure du réseau vasculaire pouvant survenir dans n'importe quel organe. Une caractéristique de l'anomalie est un transfert direct de sang des artères dans les veines, au-delà de l'unité capillaire.

Cela cause des dommages aux veines, car les vaisseaux de ce type ne sont pas conçus pour assurer un écoulement sanguin rapide. Normalement, les veines recueillent le sang des tissus par de petits capillaires et ne sont pas exposées à une pression artérielle élevée.

Une malformation artérioveineuse peut ne se manifester par aucun signe, car le degré de dysfonctionnement des vaisseaux et des tissus environnants dépend de la localisation de la pathologie et d'autres facteurs.

La maladie devient souvent un diagnostic aléatoire et le patient ne suggère même pas d’éventuels problèmes de santé. Néanmoins, une telle pathologie vasculaire devient souvent la cause de complications potentiellement mortelles.

En règle générale, la pathologie cérébrale est localisée dans la région du thalamus, des noyaux gris centraux ou dans le tronc. Ce sont des structures importantes du système nerveux central, qui déterminent de nombreuses fonctions de l'activité nerveuse supérieure. Parfois, des malformations artério-veineuses se manifestent également dans les couches superficielles du cortex et dans la dure-mère. La pathologie provoque un apport sanguin local aux tissus.

Mécanisme de développement de la pathologie

De nombreux vaisseaux différents fournissent activement du sang au cerveau.

Le cerveau est activement alimenté en sang par les artères carotides et vertébrales internes, maintenant ainsi la constance des fonctions du système nerveux central.

Les grandes artères sont divisées en artères plus petites et passent finalement dans de minuscules capillaires directement impliqués dans l'apport d'oxygène et de nutriments aux cellules.

Une diminution progressive du rayon des vaisseaux est nécessaire pour réduire la pression artérielle et ralentir le flux sanguin. Après avoir rempli les tissus, le sang retourne dans le canal veineux également à travers les capillaires.

Le mécanisme de l'influence pathologique de la malformation artérioveineuse est assez évident. Un grand volume de sang est rapidement jeté dans une veine assez fragile, entraînant les troubles suivants:

• Dommages au lit veineux
• Manque de sang dans les tissus du système nerveux central
• Shunt haute pression - dilatation des veines sous l'influence d'une hypertension constante
• La survenue d'anévrismes veineux
• Rupture de vaisseaux affaiblis et hémorragie

Dans le même temps, les neurones souffrent le plus de manque de sang et de saignements abondants. Les tissus sains environnants sont également endommagés par le fait que des vaisseaux anormaux recueillent le sang provenant d'autres parties du cerveau.

Classification

Les spécialistes classent les malformations artério-veineuses par type de déficience structurelle et par caractéristiques cliniques. Dans la littérature médicale, la maladie combine plusieurs anomalies vasculaires associées à des mécanismes physiopathologiques communs.

Types de désordres structurels:

1. La vraie malformation artério-veineuse est un type classique de pathologie vasculaire. Le mécanisme de développement est décrit ci-dessus.
2. Cavernome - une accumulation anormale de capillaires élargis remplis de sang. La pression est basse, le flux sanguin est pratiquement absent.
3. Malformation veineuse - un groupe de veines dilatées qui déposent du sang. Le flux sanguin est également absent.
4. Une fistule artérioveineuse de la dure-mère est la présence d'une connexion directe entre plusieurs artères et veines à l'intérieur du sinus. Peut être le résultat d'une thrombose.

Variantes du cours clinique:

1. La malformation hémorragique est le type de pathologie le plus courant, caractérisé par une hypertension artérielle dans le lien artériel et des lésions des veines profondes du cerveau.
2. Malformation torpide - une anomalie vasculaire importante qui se produit dans le cortex cérébral

Chez un seul patient, la maladie peut associer plusieurs types de troubles à la fois.

Symptômes de la maladie

Le symptôme de malformation artério-veineuse du cerveau peut être une perte de vision partielle ou totale

La malformation artérioveineuse peut être complètement asymptomatique. Ce type de maladie peut être considéré comme favorable, car l'absence de plaintes du patient indique une forme non compliquée.

Les types de maladies dangereuses se manifestent généralement immédiatement avec les symptômes et les signes suivants:

• Crises convulsives
• Maux de tête de cluster
• Trouble du tonus musculaire
• Paralysie des muscles du visage et du squelette
• Perte de vision partielle ou totale
• Trouble de la conscience
• L'apparition d'une démarche inhabituelle
• Déficit neurologique important associé à des modifications ischémiques du tissu cérébral
• Macrocéphalie et hydrocéphalie chez les enfants
• Hémorragie cérébrale

Les hémorragies sont généralement associées à de petites lésions vasculaires, tandis que les crises convulsives sont dues à de grandes malformations du cortex hémisphérique.

Les symptômes peuvent apparaître à tout âge, mais le plus souvent, ils apparaissent entre 10 et 40 ans. La pathologie est caractérisée par une évolution progressive, c'est-à-dire que les symptômes peuvent s'aggraver avec le temps.

Si la maladie est congénitale, les symptômes les plus prononcés apparaissent au cours des premières années de la vie et, à l’âge adulte, les signes cliniques se stabilisent. En pédiatrie, la maladie est parfois associée à des convulsions sévères, à un retard mental et à une insuffisance cardiaque congestive.

Causes et facteurs de risque

Le sexe masculin est en soi un risque de malformation artérioveineuse du cerveau

L'étiologie de la maladie vasculaire reste inconnue, bien que certains chercheurs suggèrent que dans la plupart des cas, l'apparition de malformations est associée à des pathologies du développement intra-utérin.

Le mécanisme de formation d'une malformation artério-veineuse est probablement dû à une violation de l'insertion intra-utérine de la couche capillaire du tissu affecté.

Dans ce cas, la maladie est inextricablement liée à l'hérédité. La malformation de la dure-mère peut être un trouble acquis résultant d'une thrombose veineuse.

Facteurs de risque possibles:

• Sexe masculin
• Toute maladie vasculaire du système nerveux central dans les antécédents familiaux
• Pathologie du développement intra-utérin des structures nerveuses et du système cardiovasculaire
• Interventions neurochirurgicales
• Lésions infectieuses du système nerveux central

Chez la femme, les symptômes de la maladie se manifestent souvent pendant la grossesse, lorsqu’une redistribution physiologique du flux sanguin se forme.

Diagnostics

L'imagerie par résonance magnétique est l'une des méthodes de diagnostic de la malformation artérioveineuse du cerveau.

Les neurologues et les neurochirurgiens traitent des problèmes d'approvisionnement en sang des tissus du système nerveux. Le diagnostic peut être effectué à l'urgence avec des complications pouvant mettre en danger le patient ou de manière planifiée.

Dans ce cas, les médecins adhèrent à l'algorithme de diagnostic suivant:

1. Enquête sur le patient et l'historique de l'étude. Pour identifier la maladie, des données sur des maladies antérieures, des antécédents familiaux de maladies, des plaintes et des médicaments pris peuvent être utiles.
2. Examen physique du patient pour détecter les symptômes neurologiques
3. Méthodes instrumentales et de laboratoire permettant de confirmer la présence d'une pathologie vasculaire

Méthodes de recherche appliquées:

• L'artériographie cérébrale est une procédure d'imagerie des artères du cerveau qui nécessite l'introduction d'un agent de contraste. C'est la méthode de diagnostic la plus précise, permettant de déterminer l'emplacement et les caractéristiques de l'anomalie vasculaire, ce qui est extrêmement important pour la tactique du traitement ultérieur. Pour placer le colorant dans le vaisseau étudié, le médecin insère un cathéter dans l'artère de la région inguinale et dirige le dispositif vers le réseau vasculaire du cerveau.
• La tomodensitométrie est une méthode de numérisation qui permet d’obtenir des images en couches d’organes. Pour le diagnostic de malformation, on utilise la visualisation avec contraste préliminaire (angiographie par scanner).
• L'imagerie par résonance magnétique est une méthode de numérisation qui vous permet d'obtenir une image précise de la zone d'intérêt. Le diagnostic par IRM est beaucoup plus sensible que la tomodensitométrie et permet au médecin de voir de subtils changements dans les tissus. Une IRM peut également déterminer l'emplacement exact de l'anomalie et l'étendue de la lésion.
• Analyse en laboratoire du sang: éléments façonnés, temps prothrombique, temps activé de thromboplastine partielle et autres paramètres. Les données obtenues sont nécessaires au traitement chirurgical de la maladie.

De la qualité et de la précision du diagnostic dépend de l'efficacité du traitement ultérieur.

Dans la vidéo suivante, voyez quel test simple est positif chez les personnes atteintes de malformation artérioveineuse du cerveau:

Méthodes de traitement

Éliminer la malformation du cerveau par radiochirurgie stéréotaxique

Le traitement de la maladie doit être orienté vers la correction des vaisseaux anormaux et la restauration du flux sanguin sain dans les tissus. À cette fin, des techniques chirurgicales et thérapeutiques ont été développées.

Les méthodes les plus efficaces de traitement endovasculaire et de radiochirurgie stéréotaxique, qui sont souvent associées.

Une embolisation endovasculaire est souvent réalisée avant une intervention chirurgicale afin de réduire la taille des vaisseaux anormaux et d’éliminer le risque de saignement.

Déjà après l'étape principale du traitement chirurgical, des méthodes de radiochirurgie et d'embolisation sont utilisées pour la correction finale des vaisseaux.

Caractéristiques de différentes méthodes de traitement:

1. L'intervention neurochirurgicale conventionnelle (résection vasculaire) est une méthode de routine pour corriger les anomalies vasculaires. Elle est recommandée lorsque la malformation se situe dans une zone facilement accessible et que les hémorragies surviennent. Au cours de l'opération, le neurochirurgien trépane sur une partie du crâne et sépare soigneusement l'enchevêtrement vasculaire malade des tissus environnants. Pour assurer la précision des manipulations effectuées, un microscope puissant est utilisé. Cette méthode de traitement est contre-indiquée dans la localisation profonde de la malformation et du risque élevé de complications.
2. L'embolisation endovasculaire est une méthode permettant d'arrêter le flux sanguin dans les vaisseaux. Le médecin cathéterise l'artère de la région inguinale, atteint le vaisseau intracrânien affecté et libère des microparticules spéciales permettant de lier les parois de l'artère. La procédure est effectuée sous le contrôle d'un équipement radiologique. L’embolisation est utilisée pour préparer l’opération principale (réduisant le risque de saignement) ou pour soulager les symptômes chez les patients sévères.
3. La radiochirurgie stéréotaxique est une méthode d'élimination des anomalies vasculaires utilisant un rayonnement précisément focalisé. C'est un traitement non invasif qui évite les risques de la chirurgie traditionnelle. La radiochirurgie est recommandée pour les petites malformations et le positionnement inaccessible du vaisseau. Les risques possibles incluent la nécrose post-radiologique et la formation de kystes.

La méthode de traitement combinée aide à obtenir de bons résultats chez les patients atteints d'une maladie grave.

Complications possibles

Avec une maladie prolongée ou grave, des saignements dans le cerveau peuvent survenir.

Avec un cours long ou grave de la maladie, les complications suivantes peuvent se développer:

• L'hémorragie cérébrale est le résultat d'une rupture de la veine affectée en raison d'une hypertension locale. Les symptômes et les signes cliniques de telles complications sont similaires à ceux d'un accident vasculaire cérébral hémorragique. Le risque de récidive après un épisode hémorragique est suffisamment grand.
• L'ischémie du tissu cérébral est une diminution de la teneur en oxygène des neurones, entraînant la mort cellulaire. En même temps, il existe des symptômes aigus d’accident vasculaire cérébral - difficulté d’élocution, paralysie des muscles du visage, engourdissement des membres, faiblesse et perte de conscience.
• Formation d'une poche vasculaire pathologique (anévrisme). Complication due à l'amincissement des membranes de la veine touchée.
• Hydrocéphalie - accumulation excessive de liquide dans le tissu cérébral. En règle générale, cela résulte d'une augmentation compensatoire de l'apport sanguin.

Un traitement chirurgical opportun au stade précoce de la maladie prévient le développement de complications potentiellement mortelles.

Prévention et pronostic

Il n'y a pas de méthodes spécifiques pour prévenir la maladie, car les types de malformations vasculaires les plus courants se forment au stade de développement intra-utérin. Pour prévenir les anomalies vasculaires de la dure-mère, il est nécessaire d'éviter les blessures au crâne, de traiter les maladies infectieuses à temps et de les examiner en présence de troubles neurologiques.

Avec un traitement en temps opportun, le pronostic est conditionnellement favorable. La longue évolution de la maladie crée un risque de complications soudaines pouvant être fatales.

Ainsi, la malformation artério-veineuse du cerveau est une maladie dangereuse caractérisée par des manifestations neurologiques aiguës. C'est également l'un des mécanismes de développement de l'AVC hémorragique.