Le syndrome hypothalamique est une combinaison de signes cliniques non apparentés causés par des lésions de la région hypothalamo-hypophysaire du cerveau. L'hypothalamus est un organe important impliqué dans la formation de réactions comportementales, régulant l'activité neuroendocrine du cerveau et maintenant l'homéostasie du corps à un niveau optimal. Ce centre végétatif innerve tous les organes internes d'une personne. L’hypothalamus assure l’adaptation de l’organisme aux changements des conditions environnementales, aux processus de nutrition, de thermorégulation, de reproduction et de développement de la personnalité. Le dysfonctionnement hypothalamique conduit à des désordres hormonaux et métaboliques, des paroxysmes végétatifs.
Les causes du syndrome hypothalamique sont les lésions cérébrales traumatiques, les tumeurs et les kystes, l’intoxication chimique. La maladie se manifeste cliniquement par un changement d'humeur fréquent, une augmentation de la pression, une augmentation ou une diminution du désir sexuel, une prise de poids brutale et des troubles mentaux. Le syndrome selon la CIM-10 porte le code E23.3 et le nom «Dysfonctionnement hypothalamique, non classé ailleurs».
Endocrinologues, chirurgiens, gynécologues, neurologues et ophtalmologistes s’occupent du diagnostic et du traitement de la pathologie. Certaines difficultés de diagnostic s’expliquent facilement par la variété des formes cliniques. Le diagnostic est posé en tenant compte des données des tests sanguins hormonaux, de l'encéphalographie, de la tomographie du cerveau, de l'examen échographique des glandes endocrines. Le traitement de la maladie est étiotrope et symptomatique. Les patients sont prescrits hormonothérapie, thérapie de régime, physiothérapie.
Caractéristiques du syndrome hypothalamique, associées aux problèmes de la médecine moderne:
- Adolescence des patients
- Le progrès rapide de la pathologie,
- Troubles neuroendocriniens
- Effets étendus sur divers organes et systèmes du corps
- Une variété de symptômes cliniques.
Le syndrome hypothalamique survient dans la plupart des cas chez les jeunes filles et les femmes, principalement entre 15 et 35 ans. Les hommes souffrent beaucoup moins souvent de cette maladie.
Classification
Classification étiologique du syndrome:
- Type primaire - conséquence d'une neuro-infection ou d'une lésion cérébrale traumatique,
- Le type secondaire se développe avec l'obésité alimentaire,
- Type mixte
Symptômes cliniques de la maladie:
- La forme végétative-vasculaire est considérée comme la plus courante et se caractérise par des dommages au système nerveux autonome et des modifications du tonus vasculaire: hypersalivation, tachycardie, pertes de charge, bouffées de chaleur, insuffisance respiratoire;
- La forme avec une violation de la thermorégulation est caractérisée par de fortes augmentations de la température corporelle, des frissons, une hyperhidrose, des accès de faim et de soif;
- L'épilepsie diencephalique survient sans raison et est accompagnée d'anxiété, de peur, de panique, de diarrhée, de transpiration, d'insomnie, de douleur épigastrique, de cardialgie, de tremblements des membres, de palpitations et d'épiphriscus;
- Forme neurotrophique - augmentation ou diminution du poids corporel, gonflement, maux de tête, démangeaisons cutanées;
- La forme neuromusculaire se manifeste par une faiblesse des muscles, une asthénie physique, un engourdissement des extrémités, des accès douloureux aux bras et aux jambes, une apathie;
- La forme psychopathologique est caractérisée par un brusque changement d'humeur, une indifférence aux événements actuels, une agressivité, une anxiété déraisonnable, des acouphènes, une hallucinose;
- Forme psychosomatique - incapacité de dormir la nuit, somnolence diurne, fatigue, léthargie;
- La forme neuroendocrine se manifeste par des troubles métaboliques, une diminution de la libido, l'obésité.
La sévérité du syndrome:
- Facile - le patient se sent satisfait, le traitement conservateur des endocrinopathies est effectué;
- Moyen - état grave du patient, mesures thérapeutiques complexes et complexes;
- Grave - les patients ont besoin d'une intervention chirurgicale.
La nature du développement de la pathologie:
- Progressive - symptômes de renforcement, l'état grave des patients;
- Stable - la condition des patients ne change pas;
- Régression - réduire la gravité des symptômes, améliorer l’état des patients;
- Récurrent - la reprise des symptômes et la détérioration des patients après des interventions thérapeutiques.
Étiologie
Causes du syndrome hypothalamique:
- Les tumeurs cérébrales qui compriment l'hypothalamus et altèrent ses fonctions;
- Lésion cérébrale traumatique avec un effet direct sur l'hypothalamus;
- Neurointoxication du corps due à la consommation de drogues, alcool, exposition à des substances toxiques, risques industriels;
- Maladies dégénératives et dégénératives de la colonne vertébrale;
- Maladies infectieuses du système nerveux d’étiologie virale ou bactérienne;
- Situations stressantes et conflictuelles;
- Échec hormonal pendant la grossesse;
- Augmentation de la pression sur l'hypothalamus en raison de l'excès de liquide dans le crâne;
- Prédisposition génétique;
- Hypoxie du cerveau due à la suffocation, à la noyade.
Chez les enfants, les causes du syndrome sont souvent les suivantes: traumatisme à la naissance, infection intra-utérine, insuffisance de la barrière hémato-encéphalique, hypoxie fœtale.
Facteurs provoquant l'apparition de paroxysmes:
- Changement brusque de temps
- Un élan d'émotion
- Menstruation,
- Stress physique
- Douleur aiguë.
Symptomatologie
La variété des symptômes cliniques du syndrome hypothalamique est due aux nombreuses fonctions exercées par ce régulateur suprême du système nerveux autonome.
L’hypothalamus assure la régulation neurohumorale des principales fonctions du corps, soutient le métabolisme à un niveau optimal, le tonus vasculaire et les organes internes, régule les processus de production et de transfert de chaleur, la pression artérielle, l’équilibre eau-sel, le comportement nutritionnel et sexuel, coordonne l’activité mentale et les réactions physiologiques.
Signes cliniques de la maladie
Les symptômes du syndrome hypothalamique apparaissent immédiatement après une lésion de l'organe ou après plusieurs mois, voire des années. Le tableau clinique de la pathologie est diversifié et polymorphe. Armés de symptômes nombreux et variés et de signes suggérant un syndrome hypothalamique, une forme ou une autre de cette pathologie peut être diagnostiquée.
- Les troubles autonomes surviennent avec un dysfonctionnement des organes et des systèmes internes provoqué par une violation de leur régulation nerveuse: sur le système cardiovasculaire, on observe une tachycardie, une augmentation de la pression artérielle avec une tendance à l'hypertension, des douleurs lancinantes au cœur, une instabilité des pulsations. Du côté du système respiratoire - respiration rapide, sensation de manque d’air, vertiges, essoufflement, insatisfaction de la respiration. Du côté du tractus gastro-intestinal - nausées et vomissements, sensation de coma dans la gorge, douleurs spasmodiques et douloureuses au bas de l'abdomen, alternance d'aversion pour la nourriture et de gourmandise excessive, perte de poids du côté plus ou moins grand, envie fréquente de déféquer, augmentation de la génération de gaz, augmentation de la génération de gaz, prédisposition à la diarrhée. Les troubles du système nerveux autonome comprennent: spasmes musculaires, engourdissement des extrémités, hyperhidrose des paumes et de la plante des pieds, fatigue, hyperréflexie, réactions cutanées anormales, réactions aiguës aux changements de climat, épuisement psychophysique.
- Signes de troubles endocriniens - diabète insipide, acromégalie, hyper ou hypothyroïdie, altération de la fonction érectile et éjaculatoire chez l'homme, anorgasmie chez la femme, diminution de la libido, apparition de rayures bleu violacé sur la peau de l'abdomen et des cuisses.
- Troubles trophiques - changements dystrophiques dans les os et les muscles, sécheresse et desquamation de la peau, ulcération de la membrane muqueuse des organes internes, éruption cutanée allergique sur la peau.
- Dysfonctionnements de l'échange - troubles métaboliques des protéines, glucides, lipides, boulimie, anorexie, soif, forte odeur caractéristique de sueur, chute des cheveux ou hypertrichose, modifications des paramètres dans les analyses de sang.
- Dysfonctionnement de la thermorégulation - intolérance des courants d'air, port de vêtements inadaptés aux conditions météorologiques, longue condition subfébrile avec élévation périodique de la température corporelle à des niveaux élevés Cette forme se développe généralement chez les adolescents, se caractérise par l'absence de signes d'inflammation dans le corps et se développe après un effort excessif psycho-émotionnel ou un stress.
Le syndrome hypothalamique de la puberté se distingue sous une forme distincte. Il se développe chez les adolescents âgés de 12 à 15 ans et se manifeste par un surpoids, un malaise général, l'apparition précoce de caractères sexuels secondaires, une faim insatiable, une diminution des performances, une psychose dépressive et l'apparition de vergetures sur la peau. Les adolescents malades grandissent et se développent plus vite que leurs pairs, ils présentent des zones d’hyperkératose dans les zones de contact des vêtements avec la peau. Chez les filles, le cycle menstruel est perturbé. Leur graisse se dépose sur la poitrine, les fesses, le pubis, le cou. Les garçons acquièrent des traits féminins, leurs cheveux ne poussent pas longtemps.
La cause du syndrome juvénile est une défaillance hormonale qui survient pendant la puberté chez tous les enfants. Les groupes à risque sont:
- Les adolescents qui commencent à avoir des relations sexuelles tôt
- Les filles qui sont tombées enceintes tôt et ont eu plusieurs avortements,
- Les enfants obèses,
- Anaboliques Ados
- Enfants toxicomanes.
Crises hypothalamiques
Crises hypothalamiques - attaques ou paroxysmes qui surviennent de manière soudaine et inattendue, plus souvent le soir ou la nuit.
- La vaginose est accompagnée de bradycardie, d'hypotension, d'acouphènes et de faiblesse. Les patients sont souvent chauds, ils sentent des bouffées de chaleur au visage et à la tête. Les sensations désagréables dans l'épigastrique vont de l'inconfort mineur à la douleur intense. L'hypotension artérielle se manifeste toujours par des nausées et des vertiges. Les patients se plaignent d'hypersalivation et d'hyperhidrose, de diarrhée, de mictions abondantes et fréquentes.
- La crise surrénalienne sympathique se manifeste par l'hypertension, la tachycardie, la fièvre. Les patients changent radicalement d'humeur, de tête et de cœur, de léthargie, de frissons, de "peau d'oie", le rythme cardiaque devient rapide, les membres - froids et pâles, muqueux - sont secs. Ils sont souvent agités, inquiets et effrayés.
- La crise hyperthermique en violation de la thermorégulation se manifeste par une forte augmentation de la température jusqu'à 40 ° C, surtout le matin. L'utilisation de médicaments antipyrétiques dans de tels cas devient inutile.
- Crises de nature mixte - une combinaison des symptômes de toutes les formes ci-dessus.
Ces crises durent de 15 minutes à 3 heures. Après eux reste pendant longtemps la faiblesse et la faiblesse.
Des complications
- Ovaire polykystique,
- Gynécomastie,
- La dysménorrhée,
- La dystrophie myocardique,
- Gestose tardive des femmes enceintes
- L'hypertension,
- Le diabète.
Diagnostics
Le diagnostic du syndrome hypothalamique présente certaines difficultés pour les cliniciens. Tous les patients sont examinés pour la présence de signes externes de la maladie, découvrez les causes possibles de la formation de la maladie, le moment d'apparition de certains symptômes.
Lors du diagnostic, il est nécessaire de prendre en compte les données anamnestiques, les plaintes, les données physiques et les résultats de tests spécifiques.
- Pour déterminer la courbe de sucre, la glycémie est mesurée à jeun, puis avec une charge de 100 g de sucre. Les options de pathologie suivantes sont possibles: hyperglycémie, hypoglycémie, une courbe à double bosse avec alternance de gouttes et de montées, une courbe torpide - une forte augmentation du glucose à un moment donné.
- Mesure de la température corporelle en trois points.
- EEG affiche des changements dans les structures profondes du cerveau et évalue leur activité.
- L'IRM du cerveau permet de détecter des tumeurs, les effets d'un traumatisme cérébral, une pathologie vasculaire.
- Un test sanguin pour l'hémogramme, les paramètres biochimiques et les hormones est effectué pour tous les patients suspectés d'un syndrome hypothalamique.
- Méthodes auxiliaires - échographie, scanner et IRM des glandes surrénales, de la thyroïde, du foie.
Traitement
Le traitement de la maladie nécessite de la patience, de la force et de la persévérance de la part des patients et des médecins, de la meilleure des méthodes thérapeutiques existantes. Il est conseillé aux patients de suivre un régime: manger souvent, de manière fractionnée, jusqu’à 5 fois par jour, en réduisant progressivement le contenu calorique des aliments et des plats préparés. La pharmacothérapie inclut l’utilisation de médicaments qui améliorent la circulation cérébrale, les diurétiques, les vitamines, les médicaments hormonaux et anticonvulsivants. Un traitement adéquat et opportun rend le pronostic favorable. Dans la plupart des cas, le syndrome se termine par la guérison, à l'exception des formes négligées.
Des spécialistes des domaines de l'endocrinologie, de la neurologie et de la gynécologie se consacrent au diagnostic et au traitement de la pathologie. Ils sélectionnent le schéma de traitement individuellement pour chaque patient.
- Désintoxication - administration parentérale de solutions salines, glucose, solution saline.
- Adrenolytics - "Reserpine", "Aminazin."
- Cholinomimétiques - «Kalimin», «Mestinon».
- Ganglioblokaty - "Benzogeksony", "Pentamin", "Dimekolin".
- Antidépresseurs - Fluoxetine, Imipramine.
- Anxiolytiques - Clonazépam, Xanax.
- Hormonothérapie - "ACTH", "Prednisolone", "Dexaméthasone".
- Médicaments vasculaires - "Tsinnarizin", "Cerebrolysin."
- Vasodilatateurs - "Kavinton", "Actovegin".
- Les médicaments antihistaminiques - "Diazolin", "Tsetrin".
- Thérapie de vitamine.
Le traitement non médicamenteux comprend la thérapie réflexe, la physiothérapie et des exercices thérapeutiques. Les patients doivent normaliser le mode de travail et de repos, suivre un régime, perdre du poids, prendre des bains chauds et carboniques, visiter des stations balnéaires au climat de mer ou de montagne.
Une intervention chirurgicale est indiquée chez les patients dont les causes du syndrome hypothalamique sont des néoplasmes du cerveau ou des caillots sanguins résultant d'un TBI.
- Le soulagement de la crise sympatho-surrénalienne consiste à donner au patient une position confortable qui détend les muscles; utilisation de sédatifs à base de plantes; traitement symptomatique prolongé.
- Pour mettre fin à la crise parasympathique, utilisez les moyens, rétrécissez les vaisseaux sanguins et augmentez la pression - "Caféine", "Cordiamine".
Recettes de médecine traditionnelle utilisées pour traiter la pathologie:
- La décoction de racine de bardane réduit la faim,
- La décoction de feuilles de myrtille a un léger effet hypoglycémique,
- Bouillon hanches, aubépine, aneth normalise la pression artérielle.
Prévention
Mesures préventives pour prévenir le développement du syndrome hypothalamique:
- Lutter contre le tabagisme
- Renoncer à l'alcool
- Nutrition enrichie en vitamines et micro-éléments
- Traitement opportun des maladies infectieuses,
- Utilisation prophylactique de sédatifs,
- Élimination des facteurs provoquants
- Exercice régulier, exercice modéré,
- Limiter le stress émotionnel
- Le mode de travail et de repos optimal,
- Sommeil complet
- Normalisation de l'état psycho-émotionnel.
Demander en temps utile une aide médicale améliore le pronostic de la pathologie et ramène les patients à une vie bien remplie. Autrement, ils forment des complications entraînant une invalidité et une invalidité du groupe II ou III.
Le syndrome hypothalamique est une maladie grave et complexe pour laquelle la rapidité et la justesse du diagnostic et du traitement jouent un rôle extrêmement important. En cas de diagnostic tardif et de traitement analphabète, des complications potentiellement mortelles apparaissent: hypertension, diabète sucré et dystrophie du myocarde.
SYNDROME hypothalamique: causes, symptômes et traitement
Le traitement du syndrome hypothalamique est réalisé conjointement par un neurologue, un endocrinologue et un gynécologue. La tâche principale dans le traitement du syndrome hypothalamique est l'élimination du facteur causal des dommages causés à l'hypothalamus.
Le syndrome hypothalamique est associé à des troubles congénitaux ou acquis de l'hypothalamus et de l'hypophyse. La maladie revêt plusieurs formes et le symptôme le plus important est le développement rapide de l'obésité.
Syndrome hypothalamique
- Description de la pathologie et de sa forme
- Raisons
- Les symptômes
- Diagnostics
- Traitement
La maladie se caractérise par un effet néfaste sur le travail des glandes endocrines et par une altération des processus métaboliques des protéines, des lipides et des glucides. Le traitement consiste à éliminer les causes du dysfonctionnement hypothalamique et à éliminer les troubles symptomatiques.
Description de la pathologie et de sa forme
Le système constitué de l’hypothalamus, du diencephale et de l’hypophyse est appelé «cerveau endocrinien» humain, dans la mesure où il exerce une fonction de régulation importante du système endocrinien. L'hypothalamus est impliqué dans le contrôle de la température corporelle, des processus métaboliques, des émotions, de la production d'hormones. Son activité régulatrice est végétative, c'est-à-dire autonome.
Le dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire se manifeste sous diverses formes. Il est communément appelé syndrome hypothalamique. Il repose sur une violation de l'interaction intégrative entre divers systèmes fonctionnels (neuroendocrinien, vasculaire, psychoémotionnel), ce qui nécessite une approche globale du traitement par un certain nombre de spécialistes (gynécologues, pédiatres, endocrinologues, neurologues).
Le dysfonctionnement hypothalamique survient à la suite d’une défaillance organique congénitale ou de lésions cérébrales acquises. En médecine, il existe plusieurs formes et syndromes associés à ces troubles:
1. Forme neuroendocrine:
- l'obésité cérébrale mélangée;
- Syndrome de Kleine-Levin (troubles du sommeil et de la veille);
- Syndrome d'Itsenko-Cushing (production accrue d'hormones par le cortex surrénalien);
- dystrophie adiposogénitale (obésité progressive avec hypoplasie des organes génitaux);
- acromégalie (augmentation des mains, des pieds, du visage);
- syndrome d'hyperprolactinémie (augmentation de la sécrétion de prolactine, troubles menstruels, stérilité chez la femme, diminution de la puissance chez l'homme);
- diabète insipide (déficit en hormone vasopressine, excrétion de grandes quantités d'urine);
- diabète insipide (augmentation de la production de vasopressine, intoxication hydrique);
- craniopathie métabolique (sucre et diabète insipide, hyperplasie ou tumeur parathyroïdienne);
- syndrome de selle turque vide (compression de l'hypophyse).
2. Forme neurotrophique:
- Maladie de Barraquer-Simons (atrophie adipeuse du torse supérieur, obésité dans la partie inférieure);
- forme universelle d'alopécie (alopécie);
- la cachexie hypophysaire (diminution marquée du poids corporel et divers troubles neuro-végétatifs).
En raison d'une si grande variété de pathologies causées par des modifications de l'hypothalamus, il existe un complexe symptomatique complexe de la maladie, combinant des troubles métaboliques, végétatifs et endocriniens. La base de tous ces phénomènes est la distorsion ou la cessation de l'apport d'impulsions du cerveau aux organes du système endocrinien.
Le plus souvent, le syndrome hypothalamique débute à la puberté (12-14 ans), la maladie est plus fréquente chez la femme. Chez les jeunes enfants, la maladie est enregistrée dans 5% des cas. Chez les filles âgées de 10 à 17 ans, le syndrome survient dans 4 à 6,3% des cas et conduit souvent à l’infertilité.
Une des caractéristiques de la maladie chez les adolescents est la combinaison de plusieurs syndromes et de la dominance de l'un d'entre eux. En l'absence de traitement approprié chez les enfants, des complications graves se forment: hypertension artérielle persistante, athérosclérose, obésité progressive. À un âge plus avancé, la maladie survient chez 15 à 17% des femmes et à la ménopause chez 40% des femmes.
Dans les cas graves, il existe une perte partielle ou totale d'aptitude au travail et une invalidité est due aux facteurs suivants:
- violation des fonctions visuelles résultant de la compression des nerfs optiques de l'hypophyse;
- la nécessité d'exclure les blessures dues à la faiblesse des os, du système musculaire, des articulations, des ligaments;
- retard intellectuel;
- syndrome asthénique;
- la nécessité de quitter souvent le lieu de travail en raison d'une miction fréquente;
- capacités motrices limitées;
- hypersensibilité aux substances toxiques.
Raisons
Les causes du syndrome sont:
- défauts congénitaux de l'hypothalamus;
- prédisposition génétique aux maladies endocriniennes;
- échec hormonal pendant la puberté, pendant la grossesse, l'accouchement, l'avortement, la ménopause, en raison de l'utilisation incontrôlée de médicaments hormonaux;
- impact des maladies virales sur le système nerveux central, neuroinfection;
- tumeurs cérébrales;
- maladies granulomateuses du système nerveux central (neurosarcoïdose);
- stress chronique ou aigu;
- intoxication;
- amygdalite chronique;
- blessures à la tête;
- pathologies vasculaires du cerveau (athérosclérose, anévrisme);
- suralimentation systématique dans l’enfance sur fond de prédisposition héréditaire.
Les anomalies congénitales de l'hypothalamus se forment sous l'influence des facteurs suivants chez une femme enceinte:
- fin de grossesse;
- toxicose précoce et tardive;
- altération de la fonction rénale;
- présentation pelvienne du fœtus et accouchement grave, traumatisme à la naissance;
- hypertension artérielle;
- maladies cardiovasculaires entraînant une hypoxie fœtale.
Une névrose et une maladie mentale (syndrome psycho-endocrinien) peuvent également entraîner un dysfonctionnement de l'hypothalamus et d'autres structures cérébrales. Avec l'élimination des facteurs externes et le traitement de la maladie sous-jacente, le fonctionnement normal de l'hypothalamus est souvent rétabli.
Les facteurs prédisposants sont:
- la présence de foyers d'infection chronique;
- séjour excessif au soleil;
- blessures à la tête;
- surmenage émotionnel;
- fumer;
- consommation excessive d'alcool;
- la dépendance.
Les symptômes
Au stade initial de la maladie, les symptômes suivants apparaissent:
- augmentation de l'appétit et prise de poids rapide;
- augmentation des maux de tête;
- irritabilité, dépression;
- baisse de la pression artérielle;
- le visage devient rond, la peau rougit;
- Des vergetures en forme de rayures roses apparaissent sur la peau du corps, des bras et des jambes, ainsi qu’un «collier» avec une peau hyperpigmentée au cou;
- acné sur le visage, la poitrine, le dos, inflammation des follicules pileux;
- séborrhée huileuse de la tête;
- irrégularités menstruelles chez les filles et gynécomastie (hypertrophie mammaire) chez les garçons;
- croissance excessive des poils.
L'obésité entraîne une détérioration des organes génitaux et des glandes surrénales. Les symptômes ci-dessus peuvent donc être secondaires.
Chez les enfants, on observe une puberté précoce - chez les filles, le développement des glandes mammaires et la première menstruation surviennent 1 à 2 ans plus tôt que chez leurs pairs et, après 2 ou 3 ans, commence une violation du cycle mensuel (saignements rares ou leur absence complète, irrégularité). Si des tumeurs se développent dans l'hypophyse, un syndrome de galactorrhée apparaît (excrétion du lait des glandes mammaires chez l'homme et la femme). Les femmes ont des saignements utérins anormaux, car ces patientes sont sujettes aux processus hyperplasiques et à l'endométriose.
Aux derniers stades de la maladie, on observe des signes de violation de la thermorégulation (hyper ou hypothermie, instabilité de la température), du système nerveux, cardiovasculaire, respiratoire et gastro-intestinal, chez la femme - infertilité due à une perturbation de la fonction ovarienne. Les déviations en neurologie et en état psycho-émotionnel ont les manifestations suivantes:
- somnolence excessive ou sommeil nocturne prolongé;
- confusion
- instabilité émotionnelle;
- l'apathie;
- névrose;
- états dépressifs, niveaux d'anxiété accrus;
- migraine.
Diagnostics
Identifier la maladie avant l'apparition des symptômes cliniques est difficile. Le diagnostic est établi sur la base des symptômes ci-dessus, à condition qu'un examen complet soit effectué et que les maladies primaires des organes internes, des glandes endocrines et de toute autre pathologie systémique soient exclues. Les critères de diagnostic de la maladie sont:
- la présence d'une variété de syndromes neuroendocriniens;
- violation de la thermorégulation du corps;
- troubles de l'appétit, libido, somnolence;
- la présence de symptômes neurologiques indiquant la défaite des zones cérébrales adjacentes à l'hypothalamus.
Pour clarifier le diagnostic effectué les examens suivants:
- étude du taux d'hormones hypophysaires dans le sang (corticotrophine, cortisol, follitropine, somatotrophine, prolactine);
- Examen aux rayons X du crâne (signes d'augmentation de la pression intracrânienne et de la pression à l'intérieur de la selle turque, troubles de l'apport sanguin, modifications de l'os du crâne);
- La résonance magnétique ou la tomodensitométrie du cerveau, qui permet d'identifier les tumeurs hypophysaires et le syndrome de selle turque "vide" (compression de l'hypophyse);
- examen échographique du cerveau, qui peut montrer l'expansion des ventricules;
- électroencéphalogramme, fixant la prédominance des ondes lentes dans les dérivations centrale et occipitale, l'apparition d'ondes dans les sections antérieures, des perturbations dans les structures de la tige, la mauvaise réaction à l'échantillon dans les hémisphères du cerveau.
Lorsque le test sanguin hormonal révèle une teneur élevée en substances biologiquement actives:
- l'insuline;
- C-peptide produit par le pancréas;
- les triglycérides;
- la prolactine;
- le cortisol;
- l'hormone lutéinisante;
- la proportion d'hormones lutéinisantes et stimulantes du follicule;
- hormone stimulant la thyroïde (dans les 3 premières années de la maladie, elle est élevée puis diminue).
La plupart des femmes atteintes de cette maladie présentent des modifications au niveau des ovaires:
- la surface lisse des ovaires;
- modèle vasculaire léger;
- augmenter leur taille;
- la formation de kystes en leur sein;
- ovaire polykystique, sclérocystique.
Lors de l'examen ophtalmologique, les modifications du fond d'œil sont déterminées:
- des stries le long des vaisseaux sanguins;
- œdème rétinien;
- l'apparition de reflets pathologiques;
- pâleur de la tête du nerf optique;
- veines dilatées et artères étroites;
- angiosclérose rétinienne.
Tous ces signes indiquent un syndrome d'augmentation de la perméabilité vasculaire et de la pression artérielle. L'examen neurologique a révélé que plus de la moitié des patients présentaient des violations mineures de l'innervation crânio-cérébrale, une asymétrie des réflexes tendineux et des signes d'hypertension intracrânienne.
Le syndrome hypothalamique est différencié de l'obésité constitutionnelle et de la maladie d'Itsenko-Cushing, dont les caractéristiques sont:
- hypotrophie musculaire rapide;
- fragilité des capillaires sanguins;
- l'ostéoporose;
- stries pourpre-bleuâtre sur la peau.
Traitement
Les tactiques de traitement de la maladie sont les suivantes:
- élimination des facteurs responsables du dysfonctionnement du système hypothalamo-hypophysaire (réhabilitation des foyers d'infection chronique, élimination de la tumeur, etc.);
- amélioration de la microcirculation et élimination de l'hypoxie cérébrale;
- déshydratation pour réduire la pression intracrânienne;
- régulation du métabolisme des neurotransmetteurs;
- traitement de l'obésité;
- traitement symptomatique des maladies des organes reproducteurs;
- psychothérapie.
Pour le traitement de la toxicomanie, les médicaments sont utilisés:
- anorexiques stimulant les centres du cerveau responsables de la sensation de satiété - fenfluramine, dexfenfluramine;
- hormones thyroïdiennes tout en réduisant la fonction thyroïdienne;
- stimulants du métabolisme des tissus;
- médicaments pour la correction des troubles autonomes;
- moyens d'améliorer la circulation et le métabolisme cérébraux;
- antidépresseurs - inhibiteurs de la recapture de la sérotonine;
- médicaments qui affectent le métabolisme des neurotransmetteurs dans le système nerveux central.
Les patients doivent suivre les directives cliniques suivantes:
Syndrome hypothalamique et traitement
Ceci est un nom commun pour diverses combinaisons de désordres végétatifs, endocriniens, métaboliques et trophiques, qui sont chacun causés par des lésions de l'hypothalamus. Le syndrome hypothalamique est dû à la défaite de la région hypothalamo-hypophysaire.
Symptômes du syndrome hypothalamique
Les premiers symptômes de la maladie sont détectés soit immédiatement, soit quelque temps après (plusieurs mois ou années) après l'action du facteur nocif. Les patients se plaignent de:
lourdeur dans la tête,
douleur au coeur,
crises hypothalamiques avec perte et sans perte de conscience,
changement de la température corporelle
changements dans le cycle menstruel, le sommeil,
perte de mémoire, etc.
De nombreux troubles correspondent à ces affections chez des patients présentant des symptômes du syndrome: végétatif-vasculaire, métabolique endocrinien, trophique, ainsi que des dysfonctionnements de certains organes et systèmes internes (tractus gastro-intestinal, système mental, cœur, etc.).
Le plus souvent, la défaite de l'hypothalamus se manifeste par des troubles végétatifs-vasculaires et neuroendocriniens, une thermorégulation altérée, un trouble du métabolisme de l'eau, des minéraux, des graisses et des protéines, des troubles du sommeil et de l'éveil.
Il existe plusieurs formes de ce syndrome.
Les symptômes du syndrome hypothalamique sont distingués:
troubles de la veille et du sommeil
Formes du syndrome hypothalamique et leurs manifestations
Forme végétative-vasculaire du syndrome. Il existe une faiblesse générale, une fatigue, un épuisement physique et mental, une mauvaise tolérance aux changements climatiques, des douleurs au cœur, des palpitations, une sensation de manque d'air, une insatisfaction à l'égard de la respiration, une chaise instable. L'examen révèle une récupération des réflexes tendineux, une asymétrie de la pression artérielle, des fluctuations avec une tendance à l'augmentation, généralement une tachycardie, une pulsabilité, une transpiration excessive, des modifications marquées du dermographisme, des tremblements des paupières et des doigts tendus, une tendance aux réactions allergiques. Des troubles émotionnels (anxiété, peur) et des troubles du sommeil sont observés. Le plus souvent, ces symptômes de la maladie sont sympathiques. Moins communément, la forme végétative-vasculaire est dominée par des manifestations parasympathiques, mais elles peuvent être combinées les unes aux autres (forme mixte).
Dans le contexte de troubles végétatifs persistants, il se produit des paroxysmes végétatif-vasculaire. Le plus souvent, elles sont provoquées par un stress émotionnel, des changements de conditions météorologiques, des règles, des facteurs de douleur, etc. Les attaques se produisent plus souvent dans l'après-midi ou la nuit et apparaissent soudainement, "sans avertissement". Parfois, les crises sont précédées de changements d'humeur, de maux de tête, de malaises au niveau du cœur, d'un état de faiblesse, de léthargie.
Le syndrome hypothalamique dure de 15 à 20 minutes à 2 à 3 heures ou plus. En fonction de la prédominance des troubles autonomes, les crises en tant que forme de la maladie peuvent être:
Les crises surrénaliennes sympathiques en tant que forme du syndrome. Avec une crise sympathique des surrénales, apparition ou augmentation de maux de tête, palpitations, engourdissements et refroidissement des extrémités, pression artérielle élevée à 150 / 90-180 / 110 mm Hg. Art., Le pouls augmente à 110-140 battements par minute, il y a des sensations désagréables dans la région du coeur, des frissons, "la chair de poule". Chez certains patients, la température corporelle s'élève à 38–39 ° C, le patient devient agité, anxieux et craint de mourir.
Crises vaginales Ils manifestent une sensation de chaleur dans la tête et le visage, une suffocation, une lourdeur dans la tête; parfois, il y a des sensations désagréables dans la région épigastrique, des nausées, une insuffisance cardiaque, une faiblesse générale, une sudation, des vertiges. Une diminution du pouls (jusqu'à 45–50 par minute), une diminution de la pression artérielle (jusqu'à 80 / 50–90 / 60 mm Hg) sont notées. Il peut y avoir une envie de déféquer, une motilité intestinale accrue, des difficultés respiratoires. Peut-être avec les symptômes du syndrome hypothalamique, l'apparition de réactions allergiques sous la forme d'urticaire ou d'œdème de Quincke.
Crises mixtes. Caractérisé par une combinaison de symptômes typiques de la crise d'insuline surrénalienne et vaginale sympathique, ou leur manifestation alternative. Des troubles autonomes peuvent survenir lorsque non seulement la région hypothalamique est touchée, mais aussi les lobes temporaux, le tronc cérébral, les ganglions autonomes, les plexus et autres formations du système nerveux autonome.
Troubles de la thermorégulation en tant que forme du syndrome hypothalamique. Ils se caractérisent par une longue température corporelle sous-fébrile avec son augmentation périodique sous forme de crises hyperthermiques (jusqu'à 38–40 ° C). Des manifestations de dystonie végétative-vasculaire de type sympathique-surrénalien ou mixte sont également notées. Le plus souvent, les perturbations thermorégulatrices n'affectent pas le bien-être des patients. Leur particularité est que la température augmente habituellement le matin et diminue le soir. On n'observe pas de changements inflammatoires dans le sang et l'urine. L'utilisation de l'amidopirine chez ces patients ne réduit pas la température. La combinaison de tous ces symptômes se manifeste le plus souvent pendant l'enfance et l'adolescence.
Les changements thermorégulateurs de ce syndrome dépendent du stress émotionnel et physique. Par exemple, chez les enfants, ils apparaissent souvent pendant les cours à l’école et disparaissent pendant les vacances. La manifestation de troubles thermorégulateurs peut être un syndrome de froid. Ces patients ne tolèrent pas les changements brusques de température, les basses températures, les courants d'air. Leur température corporelle est normale ou légèrement élevée. Ils sont constamment habillés chaudement, enveloppés même lorsque la température extérieure est relativement élevée, ils ferment constamment les fenêtres, les bouches d'aération, ils ont peur de prendre un bain. Il y a des fluctuations de la pression artérielle, du pouls, une transpiration accrue. Dans de tels cas, les troubles autonomes sont parasympathiques.
Forme neuroendocrine-métabolique de la maladie. En règle générale, les phénomènes endocriniens se développent sur le fond des troubles autonomes. Il existe des violations du métabolisme des lipides, des glucides, des protéines, du sel d'eau, l'anorexie sous forme de boulimie ou d'anorexie, de la soif, de troubles sexuels. Avec les symptômes du syndrome hypothalamique, des syndromes métaboliques neuroendocriniens peuvent se développer: Itsenko-Cushing, dystrophie ad-posogénitale de Fröhlich-Babinsky, Simmonds, diabète insipide (polyurie, faible densité relative d'urine). La ménopause précoce chez les jeunes femmes, des changements dans la glande thyroïde d'origine hypothalamique, des phénomènes acromégaloïdes sont notés.
Formes neurodystrophiques de la maladie. Troubles cutanés trophiques (démangeaisons, sécheresse, dermatite atopique, ulcères, plaies de lit), muscles, os (ostéomalacie), ulcérations communes de la muqueuse gastrique, œsophage inférieur, perforations aiguës de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum.
Troubles du sommeil et du réveil en tant que forme du syndrome. En règle générale, ils se manifestent par la difficulté de s'endormir, superficiel, perturbant le sommeil la nuit et par la somnolence le jour. Beaucoup moins de somnolence pathologique. Parfois, l’hypersomnie ressemble aux complexes symptomatiques décrits ci-après: narcolepsie, syndrome de Kleine-Levin, syndrome de Pickwick et autres phénomènes d’hypersomnie. Dans le processus de développement de l'hypersomnie, le rôle principal est certainement de réduire l'effet d'activation sur le cortex cérébral du grand cerveau de la formation réticulaire, localisé au niveau de la tige hypothalamique.
Dans toutes les formes du syndrome hypothalamique, il existe des perturbations émotionnelles et des phénomènes asthénoneurotiques.
Le syndrome se caractérise par une évolution prolongée ou chronique avec une tendance aux exacerbations.
Diagnostic du syndrome hypothalamique
Lors de la reconnaissance d'une maladie, il est nécessaire de déterminer le composant principal (principal) et de déterminer son étiologie. Le plus souvent, il s'agit d'une neuroinfection, puis d'un traumatisme, souvent d'une faiblesse de la région hypothalamique et d'autres causes. Le facteur étiologique doit être entré dans le diagnostic clinique. La reconnaissance de l'étiologie de la maladie peut entraîner des difficultés importantes, car ce complexe de symptômes se développe souvent plusieurs semaines ou mois après le facteur étiologique. Les résultats d'essais spéciaux (courbe de sucre, thermométrie en trois points, trois échantillons quotidiens selon Zimnitsky), l'électroencéphalographie sont importants. Un changement dans la courbe des sucres est noté dans le syndrome hypothalamique chez la plupart des patients. Déterminez le niveau de sucre dans le sang sur un estomac vide, puis donnez la charge en sucre (100g) et déterminez le contenu en sucre dans le sang toutes les 30 minutes.
Avec ce syndrome, les options suivantes:
courbe hyperglycémique avec augmentation du taux de sucre au-dessus de la normale;
courbe hypoglycémique - faible teneur en sucre;
courbe à deux bosses - après une diminution du niveau de sucre, une nouvelle hausse a lieu;
courbe torpide - la teneur en sucre après une légère augmentation reste au même niveau.
Selon Zimnitsky, ils sont guidés par des indicateurs d'excrétion de l'urine pendant trois jours. Normalement, une personne excrète environ les deux tiers du liquide bu; le rapport entre la diurèse nocturne et la journée est de 1: 3. Avec les perturbations hypothalamiques, ces ratios changent.
L'électroencéphalogramme (EEG) révèle des modifications indiquant l'implication de structures cérébrales profondes dans le processus.
Des difficultés apparaissent dans le diagnostic différentiel du solarium (lésion du plexus solaire), des paroxysmes hypothalamiques et des crises d'insuline par voie vaginale. Les caractéristiques du solarium sont des douleurs aiguës sous la cuillère et des points douloureux dans le processus xiphoïde.
Le symptôme principal des crises sympathico-surrénaliennes avec phéochromocytome (tumeur du tissu chromaffinique surrénalien) est une pression artérielle paroxystique élevée. La palpation de la région surrénale peut sentir la tumeur et, dans les cas difficiles - l’utilisation de la suprarénographie et de la pyélographie, la découverte de fortes quantités de catécholamines dans l’urine des patients, en particulier lors d’une attaque.
Caractéristiques du traitement du syndrome hypothalamique
Le traitement de la maladie devrait inclure:
des moyens influençant de manière sélective l’état du tonus sympathique ou parasympathique;
médicaments anti-inflammatoires (avec des processus lents et pendant l’exacerbation);
traitement de la maladie sous-jacente, si le syndrome est secondaire.
Dans les cas où l'intoxication est causée par une intoxication (insecticides, métaux lourds, alcool, médicaments), un traitement de désintoxication est administré (thiosulfate de sodium par voie intraveineuse, glucose, solution de chlorure de sodium isotonique).
Un traitement enrichissant est également recommandé (vitamines des groupes B, C, préparations de calcium). Dans tous les cas, les mécanismes sous-jacents à la formation de troubles autonomes doivent être affectés. En réduisant le tonus sympathique, inclure les adrénolytiques centraux et périphériques. Les adrénolytiques centraux (réserpine, raunatine, carbidine, aminazine) contribuent à la libération rapide des catécholamines des nerfs adrénergiques et du système nerveux central. Les médicaments bloquant les ganglions (benzo-hexonium, pentamine, dikoline, dimécoline) produisent également un effet sympatholytique. Dans le même temps, ils bloquent les nœuds sympathiques et parasympathiques et inhibent la transmission de l'excitation des fibres préganglionnaires aux fibres postganglionnaires.
Des techniques telles que la limitation de la consommation de grandes quantités de protéines et de graisses, le climat maritime et les bains chauds et carboniques contribuent à réduire le tonus sympathique.
Augmentez le tonus parasympathique des médicaments cholinomimétiques, des inhibiteurs de la cholinestérase, des anticholinestérases: Carbacholine, Oxazil, le bromure de pyridostigmine (Kalimin, Mestinon), des médicaments à base de potassium (panangine, bromure de potassium, orotate de potassium). Les aliments riches en glucides, le climat de montagne, les bains de sulfures à basse température (35 ° C) contribuent également à la normalisation du tonus parasympathique.
Les médicaments prescrits doivent être basés sur les caractéristiques individuelles du patient. Tous les médicaments sont utilisés pendant la période interictale de la maladie et visent à éliminer les signes d'irritation. Une rémission prolongée peut être obtenue en prescrivant dans le cas de la prévalence de la pathologie sympathico-surrénalienne de Pirroxan (0,015-0,03 g 2 à 3 fois par jour).
En cas de crise sympathique / surrénalienne, le patient se trouve dans une position confortable qui favorise la relaxation musculaire. La respiration devrait être profonde et légèrement lente. Prescrire des sédatifs (extrait de valériane, agripaume, tranquillisants, antidépresseurs) en pilules ou en injections. Si nécessaire, des médicaments symptomatiques sont utilisés: Dibazol, Papaverine, Eufillin, Acide nicotinique, Diururine (avec tachycardie - Anaprilin), avec extrasystoles - Valocordin. À la fin de la crise, il est nécessaire de procéder à un traitement du syndrome hypothalamique par des tranquillisants, des antidépresseurs, des antagonistes adrénergiques, des antihistaminiques, puis de prescrire des doses d'entretien à l'annulation progressive du médicament.
Dans la crise parasympathique, les mesures correctives sont similaires à celles mises en œuvre dans la crise sympathique / surrénalienne. Utilisez des agents hypotenseurs (caféine, cordiamine). Les crises se produisent généralement dans la première moitié de la journée. Il est donc nécessaire d'augmenter la dose de médicaments à des fins thérapeutiques, ce qui contribuera à la prévention de la crise. En cas de crises mixte végétative et vasculaire, le traitement est effectué selon les mêmes principes.
Les surmenages neuropsychiatriques et physiques, ainsi que le travail de nuit, sont contre-indiqués dans le traitement du syndrome hypothalamique. En règle générale, l'invalidité permanente ne survient que lors de troubles autonomes graves et fréquents. Compte tenu de la profession de base, le troisième groupe d’invalidité peut être établi pour ces patients. Les formes neuroendocriniennes métaboliques de la maladie peuvent également entraîner une invalidité permanente. En cas de troubles métaboliques prononcés, les patients peuvent être reconnus comme des personnes handicapées de groupes III et même II.
Les principaux moyens de traitement sont les vasodilatateurs (Kavinton, Sermion, Theonikol, Nikovarine, Rechniktvov pectiv), des médicaments qui améliorent l’hémodynamique cérébrale, des anti-inflammatoires (antibiotiques, hormones), desensibilisants (Suprastin, Ketotifen, Tavegil) et des soins de santé
Physiothérapie pour le syndrome hypothalamique
Méthodes sédatives: électrophorèse médicamenteuse de sédatifs, de conifères, de bains d'azote, de massage sous l'eau
Méthodes toniques de traitement du syndrome hypothalamique: électrophorèse médicamenteuse de préparations toniques, douches, perle, oxygène, bains d’air, massage thérapeutique, thalassothérapie.
Méthodes induisant l'hypothalamo-hypophyse: thérapie UHF transcérébrale, modulation mésodiencephalique.
Méthodes immunostimulantes: irradiation DOUF (irradiation UV à des doses sub-érythémales), héliothérapie, bains de chlorure de sodium, bains de radon, LOK.
Les contre-indications à la physiothérapie sont les suivantes: dysfonctionnement végétatif-vasculaire grave, présence de paroxysmes végétatifs hypothalamiques sur l'insuline vaginale ou de type sympathique / surrénalien et troubles mentaux (psychose, psychopathie).
Causes et prévention du syndrome hypothalamique
Causes possibles du syndrome hypothalamique:
neuroinfection aiguë et chronique,
intoxication aiguë et chronique,
insuffisance circulatoire cérébrale
blessure mentale chronique
maladies endocriniennes et maladies à long terme des organes internes.
Cela se produit souvent chez les enfants, peut-être à cause d'un traumatisme à la naissance, d'une infection ou du développement insuffisant de la barrière hémato-encéphalique. Dans la plupart des cas, les crises se produisent à une heure précise de la journée pour chaque patient. Pendant ces heures, on observe les plus grands changements dans la réactivité végétative. Les facteurs déclenchants sont les changements des conditions météorologiques, un stress émotionnel et physique important. Au cours de ces périodes, des tranquillisants, des antidépresseurs et d'autres sédatifs sont prescrits.
Causes, diagnostic et traitement du syndrome hypothalamique
Le syndrome hypothalamique (lésions de la région hypothalamo-diencephalique du cerveau) se caractérise principalement par la variété et la complexité des symptômes difficiles à diagnostiquer.
L’hypothalamus est de petite taille et pèse environ 4 g. Il est l’un des centres vitaux du corps humain (équilibre énergétique, apport en nutriments, réveil et sommeil, régulation de la température corporelle, comportement émotionnel, fonction sexuelle, horloge biologique, hauteur, accouchement, allaitement)..
Quel est le syndrome hypothalamique
L'hypothalamus est situé dans les structures profondes du cerveau.
Avec la défaite des parties inférieures du tronc et la formation réticulaire, il existe: troubles de la conscience, troubles du sommeil et de la veille, diminution de l'attention active, troubles de la mémoire modaux non spécifiques, baisse de l'activité.
Avec la défaite des parties centrales, les structures de l'hypothalamus: un complexe de dysfonctionnements végétatifs sur fond d'émotions négatives (anxiété, peur, agressivité, altération de l'attention, mémoire, distractibilité, non critique.
Des lésions massives (adénome hypophysaire) entraînent des troubles psychopathologiques lumineux ressemblant au syndrome de Korsakoff.
Une lésion bilatérale massive du thalamus entraîne de graves violations des processus cognitifs et de la personnalité. Les défauts thalamiques du côté gauche provoquent des troubles de la parole dysphasiques mixtes (instables et réversibles) avec paraphasies, stéréotypes de parole, persévérations, troubles de la dénomination, difficultés à mémoriser du matériel verbal dans le contexte d'un déclin général de l'initiative et de l'activité mentale.
La région hypothalamo-diencephalique fait référence au premier bloc du cerveau. Avec la défaite, il y a un déficit dans la régulation de l'activité cérébrale, une altération de la conscience, des émotions, de l'attention, de la mémoire.
Avec une diminution significative du niveau d'activation, caractérisée par la prédominance des états prosonechnyh, en combinaison avec une altération de la mémoire massive, perturbent la conscience sous forme de désorientation dans le lieu, le temps, les circonstances de sa propre vie.
La fonction d'attention est déficiente. Il est caractérisé par l'instabilité.
Les adolescents
Le syndrome pubertal hypothalamique est une pathologie complexe de l'adolescence, caractérisée par un système altéré des glandes endocrines. Se produit généralement chez les filles 1 à 3 ans après la ménarche, avec l’évolution de la maladie. À l'âge de 15-17 ans, le système endocrinien est épuisé.
Raisons
Le traumatisme à la naissance, l’infection chronique, l’intoxication, l’inflammation fréquente de la gorge et l’abus d’alcool jouent un rôle dans le développement de la maladie.
- traumatisme psychologique, émotionnel,
- foyers d'infection chroniques
- maladies virales fréquentes
- la chirurgie,
- stress mental excessif.
La combinaison de tous ces facteurs conduit à des problèmes des glandes endocrines.
Manifestations
- Mal de tête
- vertiges, plus prononcés le matin;
- faiblesse fatigue
- irritabilité,
- nausée
- vomissements
- hypertension artérielle
- l'obésité
- faim constante, soif,
- troubles menstruels.
On observe une croissance accrue, à l’âge de 11-13 ans, les jeunes dépassent leurs pairs en termes de croissance. Chez les garçons, la poitrine grossit pour devenir semblable à celle d'une femme, le visage devient efféminé, la croissance des poils du visage commence tard, même après que la puberté soit restée rare, mais aux aisselles, les poils du pubis restent comme chez les sains.
Des troubles psychiatriques ont également été mis en évidence: dépression, irritabilité, humeur dépressive, pleurs, fatigue, préférence pour passer du temps seul.
Les filles à la puberté présentent plus de développement physique et sexuel que les adolescents en bonne santé. Cela se manifeste par une augmentation de la taille, du poids, du bassin, de la croissance accélérée du sein. À l’âge de 15-17 ans, le taux de développement physique et sexuel des filles diminue. Le syndrome pubertaire hypothalamique chez les filles est plus fréquent avec la formation prématurée de caractères sexuels secondaires.
Traitement
Utilisation de diurétiques pour abaisser la pression artérielle. Une alimentation avec peu de calories mais suffisamment de vitamines est recommandée. Lors de l’établissement du régime, un régime est nécessaire et suffisant pour réduire le poids corporel. Un traitement approprié entraîne la disparition des signes de la maladie, la normalisation de la pression artérielle, les filles rétablissent le cycle menstruel brisé.
Causes de la maladie
Les causes du syndrome hypothalamique (syndrome hypothalamus, HTS) sont des facteurs congénitaux et acquis, organiques et fonctionnels.
- Infection, inflammation: méningite tuberculeuse et purulente, épidémie, encéphalite virale, méningite cérébro-spinale, abcès cérébral, variole, rougeole, varicelle, vaccination antirabique.
- Tumeurs: craniopharyngiome général et malformation (épendymome, épidermoïde) lipome, métastases cancéreuses, leucémie, lymphome, hamartome, tératome.
- Changements dégénératifs: ramollissement du cerveau, sclérose nodulaire, hyperplasie gliale.
- Problèmes métaboliques du cerveau: maladie hématopoïétique interstitielle aiguë.
- Lésions cérébrales vasculaires: athérosclérose, anévrisme, embolie, hémorragie, lupus érythémateux disséminé, symptômes de vascularite intracérébrale, accident vasculaire cérébral hypophysaire, hémangiome, malformations veineuses artérioveineuses.
- Facteurs physiques: lésion cérébrale traumatique, chirurgie hypophysaire, lésion de l'hypothalamus, radiothérapie pour tumeurs de la tête et du cou, entraînant une nécrose du tissu nerveux hypothalamique.
- Préparations: l'utilisation à long terme de l'homéopéridone, le lidocène, la chlorpromazine, les contraceptifs peuvent provoquer un syndrome de galactorrhée - aménorrhée.
- Traumatisme granulomateux: tuberculose, sarcoïdose, granulome à éosinophiles, prolifération de cellules endothéliales réticulaires.
- Troubles fonctionnels: traumatisme mental, aménorrhée neurogène associée à la fonction thyroïdienne ou insuffisance surrénalienne.
- Congénitale ou héréditaire
- hypoplasie et perte d’odorat: syndrome de Kallmann, hypothyroïdie, dysplasie fibreuse précoce (syndrome d’Aikright).
- Obésité - incompétence reproductive (syndrome de Frolikha).
- déformation des doigts (connue sous le nom de syndrome de Lawrence-Luna-Beadle)
- Autres: Le syndrome de kabuki récemment découvert peut être associé à un diabète insipide et à un dysfonctionnement de la sécrétion d'hormone de croissance. L'IRM a montré des anomalies du cerveau, y compris l'hormone de croissance exogène.
- Anorexie mentale ou boulimie
- Saignements
- Troubles génétiques entraînant une accumulation de fer dans le corps
- Blessure à la tête
- Infections, gonflement (inflammation)
- Malnutrition
Les symptômes
Les symptômes sont dus à des déficiences hormonales. Général: croissance trop grande ou petite chez les enfants. La puberté survient très tôt ou trop tard, le sommeil profond, la puberté prématurée, l'hémianopsie, la pression intracrânienne, la fièvre, les tremblements, la perte de cheveux, des frissons, la transpiration.
Le principal symptôme est étroitement lié à l'étiologie de la maladie. Le diabète sucré est le plus fréquent parmi les 70 cas de syndrome hypothalamique. Elle est suivie de maux de tête, perte de vision, dysfonctionnement sexuel (puberté prématurée, retards de développement). L'obésité et la somnolence sont plus courantes. Parfois, fièvre, retard mental, boulimie (anorexie), troubles mentaux, émotionnels, coma.
Caractéristiques du dysfonctionnement primaire
- Les causes du syndrome hypothalamique, telles qu'une tumeur sur la selle du cerveau, une tumeur antérieure du troisième ventricule pénètrent facilement dans l'hypothalamus, provoquant un diabète insipide, une perte de vision, des maux de tête, des vomissements, une augmentation de la pression intracrânienne.
Si les neurones du noyau hypothalamique sont endommagés, la partie postérieure de l'hypothalamus: troubles du sommeil sont des types suivants:
- narcolepsie (narcolepsie): les patients s’endorment quels que soient l’heure et le lieu, à n’importe quelle heure de la journée, puis durent plusieurs minutes à plusieurs heures. Le plus souvent en raison d'une lésion cérébrale, une encéphalite.
- sommeil profond (parasomnie): la durée du sommeil de plusieurs jours à plusieurs semaines, une personne peut se réveiller, uriner, puis s'endormir.
- dysfonctionnement: somnolence diurne, agitation nocturne, se produit lorsque l'infection hypothalamus postérieure.
- Narcolepsie cyclique (syndrome de Wedge-Levin) avec début de sommeil non contrôlé. Durée plusieurs heures jours.
Troubles de la nutrition
- lésions impliquant le noyau médullaire abdominal ou nodules, provoque l'obésité, souvent avec dysplasie génitale, retard mental, peut être compliqué par le diabète insipide.
- les lésions associées au thalamus latéral, au noyau ventrolatéral, apparaissent anorexiques, à une perte de poids, à une perte de cheveux, à une atrophie cutanée, à une faiblesse musculaire, à une bradycardie, à des frissons, à un métabolisme réduit et même à une cachexie.
Violations de la régulation de la température corporelle
- hypothermie: jusqu'à 36,0 en dessous, observée avec un hémangiome.
- Frissons: généralement à 37,0 et plus.
- température élevée: type irrégulier de température élevée, jusqu'à 41 ° C, fluctuations de jour et de nuit.
Mental
- lésions aiguës, se manifestant par l'excitation, la stupeur, la perte d'orientation, les hallucinations, l'irritabilité, les convulsions.
- les dommages des deux côtés mènent au syndrome de Korsakov, également connu sous le nom d'amnésique.
- dommages à l'hypothalamus antérieur: manie.
Symptômes cardiovasculaires
- nombreuses manifestations cliniques
- lésions hypothalamiques: hypotension cyclique, hypertension paroxystique, supraventriculaire paroxystique, tachycardie sinusale, bradycardie.
- la selle est la troisième tumeur ventriculaire - convulsions intermittentes d'hypotension orthostatique.
- dans les lésions cérébrales aiguës, il y a des modifications de l'électrocardiogramme associées à l'infarctus du myocarde, à un faible niveau d'onde T, à un intervalle QT inversé, à un intervalle QT long. Avec les changements de la température corporelle ECG, le niveau d'électrolyte dans le sang n'était pas significatif.
Ulcère gastrique aigu hypothalamique, ulcère duodénal, saignement, perforation, péritonite.
Atteinte cérébrale traumatique, tératome hypothalamique, gliome cérébral - épilepsie cérébrale, transpiration, salivation, convulsions, tremblements, perte de conscience de quelques minutes à
Dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire
Le syndrome hypothalamique stimule la sécrétion d'hormones hypothalamiques, dysfonctionnement endocrinien de l'hypophyse.
- La sécrétion complète de l'hormone hypothalamique conduit à l'hypogonadisme.
- Sécrétion hormonale hypothalamique simple: nanisme; hyperthyroïdie, gigantisme, acromégalie.
La libération d'hormones entraîne la sécrétion de prolactine; galactorrhée, syndrome d'aménorrhée, développement du sein chez l'homme.
Absence de gonadotrophine (GnRH): l’aménorrhée, l’impuissance, les caractéristiques sexuelles secondaires et les organes génitaux ne se développent pas, syndrome de Kallman; puberté prématurée.
- La thyrotropine provoque une hyperthyroïdie hypothalamique.
- Une carence en hormone endocrinotrope provoque une insuffisance surrénalienne.
- La sécrétion d'hormone antidiurétique n'est pas causée par le diabète insipide.
Les yeux
Le syndrome hypothalamique résultant de la tumeur antérieure de l'hypothalamus entraîne une perte de vision, des troubles du champ visuel (hémianopsie temporaire, vision tunnel), une diplopie, une atrophie du nerf optique à divers degrés, un œdème du disque optique, la cécité.
Autre
Symptômes de l'hypothyroïdie: sensation de froid tout le temps, constipation, fatigue, prise de poids.
Avec une fonction surrénalienne faible: vertiges, faiblesse.
Le syndrome de Kallmann est un type génétique de dysfonctionnement hypothalamique:
- Fonction diminuée des hormones sexuelles (hypogonadisme)
- Perte d'odeur (chez certaines personnes)
Diagnostics
Les analyses de sang ou d'urine déterminent les niveaux d'hormones, tels que:
- Cortisol
- oestrogène
- Hormone de croissance
- Hormones hypophysaires
- prolactine
- Testostérone
- glande thyroïde
- liquide céphalo-rachidien
La tumeur causée par la maladie augmente la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien, la pression, l'inflammation. Les taux d'alpha-FP et d'hHCG-β dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien augmentent après l'ultracentrifugation. La teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien augmente avec la méningite tuberculeuse.
- Détermination de la fonction endocrinienne de l'hypophyse
Pour comprendre le dysfonctionnement de l'hypophyse, des gonades, de la thyroïde, du radiculaire surrénalien secondaire, il est nécessaire de mesurer les taux d'hormones sériques.
- gonades: FSH, LH, testostérone, estradiol.
- Glande thyroïde: TSH, TT3, TT4.
- cortex surrénalien: ACTH, cortisol et urine de 24 heures - 17 stéroïdes corticaux (170HCS), cortisol libre, 17 stéroïdes cétoniques (17-KS).
- Détermination de l'hypothalamus - hypophyse
- Test d’excitation TRH: Injection intraveineuse de TRH 200
500 mcg Avant et après 15h30, 60,90, 120 minutes pour déterminer les taux sériques de TSH, les résultats sont évalués en tant que lésions de la glande pituitaire.
- Test de la LH-RH: Les résultats déterminent: lésions de la glande pituitaire, HCG-LH bas, après l'injection de LH-RH, la réponse a été faible ou nulle.
- Test CRH: les résultats déterminent les lésions de l'hypophyse, de l'ACTH, du cortisol sans réponse.
- test d'hypoglycémie (tolérance à l'insuline).
- détermination directe des niveaux d'hormones hypothalamiques: tels que CRH, TRH, LH-RH.
Autres tests
- Examen de la vue (s'il y a une tumeur)
- EEG - Des rafales positives unidirectionnelles d'anomalies diffuses, de signes paroxystiques, d'ondes gauche et droite, alternativement de grande amplitude, sont visibles.
- Images de lésions intracrâniennes sur angiographie intracrânienne, tomographie assistée par ordinateur, IRM, techniques stéréotaxiques endoscopiques, Doppler transcrânien.
Critères de diagnostic
Un diagnostic complet de la maladie devrait inclure plusieurs aspects:
- Diagnostic préliminaire
- Exclusion des maladies de l'hypophyse, maladies systémiques
- dysfonction sexuelle, diabète insipide, obésité, troubles mentaux, si au moins trois symptômes coexistent, il faut suspecter la maladie.
- les troubles métaboliques, la fonction endocrinienne sont les manifestations les plus importantes, le diagnostic est confirmé lorsqu'ils sont combinés à d'autres symptômes, tels que des troubles mentaux, des maux de tête, de la fièvre.
- Raison
- la première place est occupée par les tumeurs, le craniopharyngiome le plus courant, la tumeur ectopique de la glande pinéale; aussi traumatismes, maladies congénitales, granulomes.
- symptômes de pression intracrânienne, tels que maux de tête, troubles visuels ou visuels.
- les lésions congénitales présentent une chaîne de symptômes: perte d’odeur, retard de développement, syndrome de Kallman.
- blessures, médicaments, radiations, de nombreux patients ne peuvent pas identifier la cause, l'expérience du médecin est très importante.
- Site de dommages
Les manifestations cliniques reflètent le site des dommages, par exemple,
- Région hypothalamique antérieure: température élevée.
- Hypothalamus: troubles de l'alimentation.
- Noyau supra-optique et paraventriculaire: diabète insipide, hypernatrémie idiopathique.
- Dommages à la zone latérale: anorexie, perte de poids.
- Lésions ventro-médiales: boulimie, obésité, changements de personnalité.
- Corps papillaire: troubles mentaux, troubles de la mémoire.
- Hypophyse: diabète insipide.
- Diagnostic de pathologie
La chirurgie tumorale ou l'autopsie doit faire l'objet d'un diagnostic pathologique clair.
Traitement
Le traitement du syndrome hypothalamique dépend de la cause:
- Les tumeurs peuvent nécessiter une intervention chirurgicale ou une radiothérapie.
- combattre l'inflammation
- traitement psychiatrique.
Correction des troubles endocriniens, métaboliques, des hormones manquantes doivent être reconstituées en prenant des médicaments
- traitement de l'hyperthyroïdie: l'efficacité des médicaments est très limitée. Générale: bromocriptine 1.25
15 mg / jour, supplémenté avec de fortes doses de vitamine B6. Puberté prématurée: médroxyprogestérone (DMPA) 10
20 mg / jour, après le cours, il est conseillé de diminuer;
60 mg / jour, matin, après-midi et soir une demi-heure avant les repas, après avoir reçu des effets visibles, réduire la dose, elle ne doit pas dépasser 100 mg / jour, entre 8 et 12 semaines
Principale
- bromocriptine pour l'allaitement.
- médicaments pour réduire la pression intracrânienne.
- à une température corporelle élevée, appliquez un refroidissement physique ou médicamenteux.
- souffrant de soif, vous devez faire attention à la quantité de sa consommation afin de maintenir un équilibre.
Perspectives, prévisions
De nombreux symptômes sont traitables. La plupart des hormones manquantes peuvent être remplacées.
Complications possibles
Les complications dépendent de la cause.